Dilatativ kardiomyopati

Dilatativ kardiomyopati: beskrivelse

Dilated Cardiomyopathy (DCM) er en alvorlig tilstand der venstre ventrikulær muskel endrer strukturen. Det fungerer ikke ordentlig lenger, og dermed pumper hjertet mindre blod inn i den systemiske sirkulasjonen under systolen. I tillegg kan hjertemuskelen vanligvis ikke slappe av ordentlig, slik at fasen der hjertekamrene fylles med blod (diastol) og ekspanderer, også forstyrres.

Denne formen for kardiomyopati fikk navnet sitt fordi i sykdommen utvidet venstre ventrikkel seg kraftig, og utvidet seg dermed. Hvis sykdommen utvikler seg, kan også høyre ventrikkel og atria bli påvirket. Hjertemurene kan bli tynnere når de utvider seg.

Hvem er en utvidet kardiomyopati?

Dilatert kardiomyopati er en av de vanligste formene for hjertemuskelsykdom. I Tyskland oppdages det årlig hos omtrent 6 av 100 000 mennesker. Men fordi det også er forløp der de berørte ikke merker noen symptomer, anslår man den faktiske sykelighetsraten betydelig høyere. De fleste pasienter får diagnosen mellom 20 og 40 år med menn som er to til tre ganger større sannsynlighet for å bli rammet enn kvinner.

Dilatativ kardiomyopati: symptomer

Pasienter med DCM har ofte de typiske symptomene på hjertesvikt (hjertesvikt). På den ene siden, på grunn av sin begrensede ytelse, klarer ikke hjertet å forsyne kroppen med tilstrekkelig blod og oksygen – leger snakker om en fremoversvikt.

I tillegg er en hjertesvikt vanligvis forbundet med en bakoverfeil. Det vil si at det akkumuleres blodet i de blodkarene som fører til hjertet. Så lenge bare venstre hjerte er påvirket (venstre hjertesvikt), oppstår en slik overbelastning spesielt i lungene. Hvis også høyre ventrikkel svekkes, akkumuleres blodet i de venøse karene, som kommer fra hele kroppen.

Dilatert kardiomyopati blir først merkbar med symptomene på progressiv svikt i venstre ventrikkel. Pasienter lider av:

• Tretthet og redusert ytelse. De syke klager ofte over en generell følelse av svakhet.
• Pustebesvær under trening (anstrengende dyspné). Hvis kardiomyopatien allerede er veldig avansert, kan luftveisproblemer også oppstå i ro (Ruhedyspnoe).
• Lungetetthet (lungeødem), noe som kan øke respirasjonspolitikken. Du kan merke et lungeødem på grunn av rallelyder når du puster.
• en tetthet i brystet (angina pectoris). Denne følelsen vises også fremfor alt under fysisk anstrengelse.

I løpet av sykdommen påvirker ofte utvidet kardiomyopati ofte høyre ventrikkel. I slike tilfeller snakker leger om en global insuffisiens. I tillegg til symptomene på svikt i venstre ventrikkel, klager pasientene deretter på væskeansamling (ødem), spesielt i beina. I tillegg skiller de jugulære venene seg ofte fordi de også tar sikkerhetskopi av blod fra hodet og nakken, som ikke kan pumpes tilstrekkelig fra hjertet inn i sirkulasjonen.

Når strukturen til hjertemuskelen endres i en DCM, forstyrres den elektriske stimuleringen og overføringen av hjertet. Derfor er sykdommen ofte assosiert med hjertearytmi. De berørte føler noen ganger dette som hjertestamming (hjertebank). Når sykdommen utvikler seg, kan arytmier bli farligere, forårsake sirkulasjons kollaps eller i verste fall til og med plutselig hjertedød.

På grunn av nedsatt blodstrøm i atriene og ventriklene, er det større sannsynlighet for blodpropp i utvidet kardiomyopati enn hos friske mennesker. Hvis en slik koagulering oppløses, kan den komme inn i arteriene med blodomløpet og lukke dem. Dette kan føre til alvorlige komplikasjoner som lungeinfarkt eller hjerneslag.

Dilatativ kardiomyopati: årsaker og risikofaktorer

Dilatert kardiomyopati kan være primær eller sekundær. Primært oppstår den direkte i hjertemuskelen og er begrenset til den. I sekundære former er andre sykdommer eller ytre påvirkninger utløsningen til DCM. Hjertet eller andre organer blir da bare skadet som et resultat av disse faktorene.

Primær dilatert kardiomyopati bestemmes genetisk i noen tilfeller. I omtrent en fjerdedel av sykdommene blir andre familiemedlemmer rammet. Ofte er triggerne en primær DCM, men også ukjent (idiopatisk).

Dilatert kardiomyopati er en form for hjertemuskelsykdom som er relativt sekundær. Triggerne inkluderer for eksempel:

• langsiktig, overdreven alkoholforbruk og stoffbruk (som kokain). Alkoholmisbruk er en av de viktigste risikofaktorene for utvidet kardiomyopati.
• en myokarditt forårsaket av virus eller bakterier (eksempler: Chagas sykdom, Lyme sykdom).
• Hjerteklaffsykdom
• Autoimmune sykdommer, f.eks. Systemisk lupus erythematosus (SLE).
• Hormonforstyrrelser (spesielt vekst- og skjoldbruskhormoner)
• Medisiner: Visse kreftmedisiner (cytostatika) kan forårsake en sjelden bivirkning av en utvidet hjertemuskelsykdom.
• underernæring
• Strålebehandling i brystkassen
• medfødte lidelser som involverer muskelproteinsyntese, f.eks. Muskeldystrofier.
• Miljøgifter: Fremfor alt akkumuleres tungmetaller som bly eller kvikksølv i hjertemuskelen og forstyrrer cellemetabolismen.
• kronisk, men høyt trykk
• en koronar hjertesykdom (CHD). Hos de berørte får hjertemuskelen permanent for lite oksygen og endrer derfor strukturen (iskemisk kardiomyopati). Skyld er en innsnevring av koronararteriene.
• I veldig sjeldne tilfeller oppstår utvidet kardiomyopati under graviditet. Forbindelsene er fremdeles uklare her.

I følge nylige definisjoner hører bare hjertemuskelsykdommer til de kardiomyopatiene som ikke er en direkte følge av andre hjerte- og karsykdommer. Følgelig bør iskemisk kardiomyopati ikke betraktes som utvidet kardiomyopati. I noen lærebøker regnes de likevel som en sekundær DCM.

Dilatativ kardiomyopati: undersøkelser og diagnose

Først intervjuer legen pasienten om hans sykehistorie (anamnese). Fremfor alt er han interessert i symptomene til pasienten, når disse oppstår og hvor lenge de allerede eksisterer. Av betydning er også om pasienten drikker mye alkohol, andre medikamenter, eller allerede har andre sykdommer.

Samtalen følges av en fysisk undersøkelse. Noen tegn på hjertesvikt, kan legen allerede se med det blotte øye. For eksempel virker huden til de som rammes ofte blåaktig (cyanose) på grunn av den kroniske mangelen på oksygen. Lungeødem kan være en raslende støy når du lytter til lungene.

Mange hjertemuskelsykdommer viser lignende symptomer. For å kunne bestemme nøyaktig hvilken type kardiomyopati som er til stede, krever det spesiell diagnostikk og støtte av medisinsk utstyr. De viktigste undersøkelsene er:

• Hjerte-ultralyd (ekkokardiografi). Når det gjelder DCM, er den utvidede venstre ventrikkel spesielt merkbar. Hjerteveggene kan være tynnere enn normalt.
• Elektrokardiogram (EKG). Mange DCM-pasienter har en spesifikk elektrisk hjerteaktivitetsforstyrrelse på EKG, kalt venstre grenblokk.
• Røntgen av ribbekassen. På grunn av den forstørrede venstre ventrikkel, ser hjertet ut forstørret på røntgenstråler (kardiomegali). Selv en lungetetthet kan sees slik.
• Hjertekateterisering. Innenfor omfanget av denne diagnostiske metoden kan man undersøke koronarkarene (koronar angiografi) og ta vevsprøver fra hjertemuskelen (myokardbiopsi). Den påfølgende undersøkelsen av vevet under mikroskopet tillater en nøyaktig diagnose.

Det er også visse blodnivåer som kan være forhøyet i forbindelse med en DCM. Disse funnene er ikke spesifikke, men forekommer i mange hjerte- og andre sykdommer. For eksempel indikerer høye BNP-nivåer generelt hjertesvikt.

Dilatativ kardiomyopati: behandling

Om mulig prøver man å behandle årsaken til utvidet kardiomyopati. For eksempel bekjempes virus hvis de er årsaken til hjerteinfarkt, eller mulige hormonforstyrrelser blir kompensert. Hvis alkohol eller medikamenter er ansvarlige for en DCM, må pasienten unngå disse skadelige stoffene.

Hvis årsaken ikke er kjent og / eller ikke behandles, er bare symptomatisk behandling av DCM mulig. Prioritet er da å lindre symptomene på hjertesvikt og forsinke deres fremgang som mulig. Det er forskjellige medikamentgrupper som betablokkere, ACE-hemmere og vanndrivende midler. Blodfortynnende medikamenter er designet for å forhindre at blodpropp dannes.

I utgangspunktet bør pasienter med en utvidet kardiomyopati ta seg av seg selv, for ikke å overvelde det svake hjertet.

I en avansert DCM er det ofte fornuftig å bruke pasienten med en pacemaker (ICD-implantasjon). Dette kan forhindre massive hjertearytmier som fører til plutselig hjertedød. Hvis hjertet er hardt skadet og det ikke er noen annen måte å hjelpe pasienten på, er det siste behandlingsalternativet en hjertetransplantasjon.

Dilatativ kardiomyopati: sykdomsforløp og prognose

Sykdomsprognosen er ugunstig for utvidet kardiomyopati. Levealder og sykdomsprogresjon avhenger av graden av hjertesvikt. Med passende medisiner kan du støtte hjertet, men ikke stoppe sykdommens fremgang eller til og med angre. En DCM begrenser hverdagen til de berørte mer og mer.

I løpet av de første ti årene etter diagnosen dør 85 til 90 prosent av pasientene av DCM. Ofte er konsekvensene av hjertesvikt eller plutselig hjertedødde årsaken.

Pasientene selv kan knapt påvirke sykdomshistorien. Men de som avstår fra rusmidler og gleder seg over alkohol i moderate mengder, unngår minst to risikofaktorer for en utvidet kardiomyopati.