synstap

Amaurosis: beskrivelse

Begrepet amaurosis refererer til blindhet, dvs. den fullstendige manglende evnen til en følelse av lys. Dette tilsvarer den vitenskapelige definisjonen av blindhet. I følge Schwerbehindertengesetz (SchwbG) regnes de personene som har en amaurose som blinde.

I tillegg klassifiseres også pasienter med synsskarphet (synsstyrke) under 0,02 som bedre på det bedre øye og de med større grad av nedsatt funksjonsevne enn blinde. Synskarpheten beskriver synsskarpheten. Leger beskriver miljøområdet som kan sees uten å bevege hodet. Når mennesker er begrenset til bare 5 grader, regnes mennesker som blinde fordi de ikke lenger kan fokusere på å se i verdensrommet.

Amaurose: forekomst

Hyppigheten av blindhet varierer etter region i verden. I Europa er omtrent hver tusen innbygger blind. I utviklingsland er andelen høyere, fordi her flere smittsomme sykdommer truer synet: For eksempel i trakomområder (trakoma = bakteriell øyeinfeksjon) er opptil fire prosent av befolkningen blinde, i områder med onchocerciasis (en parasittisk sykdom) enda mer enn 20 prosent.

To sykdommer som fører til en amaurose bør vurderes i følgende:

• Amaurosis fugax
• Leverfødt amaurose (amaurosis congenita)

Amaurose: symptomer

Hvis en pasient lider av en amaurose, ser han ikke lenger noe på det berørte øyet. Avhengig av årsaken til amaurose, kan det oppstå forskjellige andre symptomer.

Symptomer på Amaurosis fugax

Med en Amaurosis fugax blir noen plutselig blind i noen minutter, nesten alltid i det ene øyet. Ingen smerter oppstår. Denne midlertidige blindheten kan være en forårsaket av et slag og kan være ledsaget av andre nevrologiske mangler som hemiplegi. Andre mulige underliggende sykdommer med Amaurosis fugax er for eksempel hjerteproblemer, hypertensjon eller overvekt.

Symptomer på Lebers medfødte Amaurose

Ved Lebers medfødte amaurose oppstår blindhet i begge øyne fra fødselen eller utvikler seg i løpet av det første leveåret. I noen tilfeller er en liten del av synsfeltet bevart, slik at pasienter kan se gjennom passende hjelpemidler for blinde.

Noen ganger trykker barn fingrene over øynene, fordi de oppfatter minst lysglimt. Dette kalles det oculo-digitale fenomenet. I tillegg lider pasienter ofte av nystagmus («skjelvende øyne») og er hyperopi. Leverfødt amaurose kan også være assosiert med grå stær (opacitet i øyelinsen) eller keratokonus (fremspring av øyets hornhinne).

Amaurose: årsaker og risikofaktorer

Det er flere sykdommer som kan ligge til grunn for amaurose. Risikofaktorene er tilsvarende varierende. De vanligste årsakene til blindhet i Europa er:

• Diabetes mellitus (diabetisk netthinnesykdom)
• Aldersrelatert makuladegenerasjon (ødeleggelse av punktet med skarpeste syn på netthinnen)
• Green Star (glaukom)
• skade
• Betennelse (uveitt)
• Netthinneavløsning (netthinneavløsning)

Bortsett fra det er det spesifikke årsaker som kan føre til forskjellige typer amaurose. Disse er beskrevet nedenfor.

Opprinnelse til Amaurosis fugax

Hvis blodtilførselen til netthinnen (netthinnen) forstyrres i kort tid, utvikler det seg en dødelig blindhet. Årsaken til denne sirkulasjonsforstyrrelsen er ofte vaskulære sykdommer i de større, fôrende karene. Disse inkluderer særlig halspulsåren (halspulsåren). Arteriosklerose fører til at det dannes plaketter på den indre veggen. Disse kan løsne og spyles med blodomløpet inn i den sentrale netthinnearterien (Arteria centralis retinae). I de ørsmå konsekvensene av venen hindrer de blodstrømmen og forårsaker dermed et midlertidig funksjonsnedsettelse av netthinnen.

I følge årsaken til amaurosis fugax er risikofaktorene de som favoriserer vaskulær sykdom. Disse inkluderer:

• røyke
• Høyt blodtrykk
• eldre alder (over 40 år)
• Hjertesykdommer som forkalkninger av mitralklaffen eller forbindelser mellom atriene (vedvarende foramen ovale)
• Sykdommer av revmatisk type

Genese av medfødt amaurose

Som navnet tilsier, er Lebers medfødte amaurose medfødt (= medfødt). Det arves fra foreldrene til barnet. Så langt er det funnet flere gener, endringen (mutasjonen) anses å være årsaken til denne typen amaurose. I noen tilfeller er den ene foreldrenes genetiske informasjon nok til å forårsake amaurose (autosomal dominerende arv). I andre tilfeller må et barn arves av begge foreldrene for å få genene (autosomal recessiv arv).

Amaurose: undersøkelser og diagnose

Hvis du ikke kan se noe på det ene eller begge øyne, bør du oppsøke øyelege. Dette spør deg først i detalj om din sykehistorie (anamnese). Han vil stille deg følgende spørsmål:

• Siden når kan du ikke se noe lenger?
• Har du vondt?
• Blir begge øynene berørt?
• Lider du av vaskulær sykdom?
• Er arvelige sykdommer kjent i familien din?

Legen undersøker deretter øynene dine. På den ene siden bestemmes synsskarpheten (synsskarphet). For å gjøre dette må du gjenkjenne visse bokstaver eller tall i en gitt avstand på veggen. Legen din vil da tenne øynene med en spalte lampe. Så han kan undersøke de forskjellige delene av øyet.

På en Amaurosis fugax Ofte finnes små, lyse skimrende avsetninger i retinaens kar, som tetter disse. For å bekrefte mistanken om denne typen Amaurosis og å gjenkjenne mulige truende flaskehalser i blodtilførselen til hjernen i tide, bør en nevrolog og en vaskulær kirurg konsulteres. De undersøker arteriene som forsyner hjernen med blod på den ene siden med stetoskopet og på den andre siden ved hjelp av ultralyd (sonografi). Så du kan bestemme mulige blandinger. Sirkulasjonsamaurose skal skille andre mulige tilstander som migrene eller synsnervebetennelse.

På medfødt amaurose øyelege kan gjøre følgende funn under undersøkelsen:

• Nystagmus (øye ryster)
• Strabismus (strabismus)
• ingen reaksjon fra elevene på hendelseslys
• opprinnelig en iøynefallende netthinne, senere defekter i pigmentering av netthinnen og dens kar

I denne arvelige amaurosen, bør utelukkes av barnelege mulige andre sykdommer som ofte forekommer i tillegg. Disse inkluderer nyresykdom, epilepsi og psykisk utviklingshemning.

Amaurose: behandling

Å være blind gjør det daglige livet vanskelig. Men ved hjelp av forskjellige verktøy kan blinde finne veien rundt omgivelsene sine. Disse inkluderer:

• Dataprogrammer som leser informasjonen høyt på skjermen
• Husholdningsapparater som kommuniserer med personen via lyder, for eksempel når en kasserolle er fylt til randen
• en blind pinne for å gjenkjenne hindringer

I tillegg kan førerhunder øke sikkerheten når du er på farten, fordi de også kjenner igjen hindringer på høyere nivå, for eksempel hengende postkasser savnet av en blind pinne.

Terapi av Amaurosis fugax

Siden Amaurosis fugax vanligvis bare varer noen få minutter, blir den ofte ikke behandlet akutt. Det er viktig å sikre den langsiktige blodstrømmen til arteriene som forsyner hjernen. For dette er en såkalt blodfortynning ofte nødvendig: Pasienten får medisiner som acetylsalisylsyre, som forhindrer blodet fra å koagulere, og dermed smalner kar. I tillegg er en sunn livsstil av stor betydning for å unngå et mulig forestående hjerneslag. Disse inkluderer:

• forlatelse av sigaretter
• vanlig idrett
• en god glykemisk kontroll ved diabetes mellitus
• senking av blodtrykket hos pasienter med hypertensjon
• et sunt kosthold

Amaurose: sykdomsforløp og prognose

Avhengig av årsaken til amaurosen, kan den forbli permanent eller forsvinne etter kort tid. Amaurosis fugax varer vanligvis bare ett til ti minutter. I sjeldne tilfeller tar det noen timer. Siden det ofte skyldes innsnevring av blodkar som forsyner hjernen, kan det kunngjøre et slag.

Fra synstap congenita-berørte barn blir ofte blinde eller dør i løpet av deres første leveår. I noen tilfeller forblir en liten del av synsfeltet, slik at pasienter til og med kan lære å lese med passende visuelle hjelpemidler.