sarkoidose

oversikt

• Hva er sarkoidose? Inflammatorisk sykdom som følger med dannelsen av nodulære vevsendringer. Det påvirker vanligvis lungene, men kan også forekomme i andre vev og organer.
• symptomer: er avhengig av organene som er involvert og sykdomsforløpet (akutt eller kronisk). Typiske tegn på kronisk sarkoidose i lungen (vanligste form) er økende irritabel hoste, stressrelatert dyspné og hovne lymfeknuter i lungeområdet.
• føre til: ukjent. Antagelig er det imidlertid flere faktorer som er involvert i patogenesen. I tillegg til genetiske faktorer er det mistanke om skadelige stoffer som har blitt inhaleret.
• terapi: Ikke alltid nødvendig fordi sarkoidose ofte leges av seg selv (spesielt akutt sarkoidose). Pasienter skal behandles for alvorlige symptomer og / eller nedsatt lungefunksjon. Terapi etter førstevalg er kortisonpreparater.
• prognose: Stort sett billig, spesielt ved akutt sarkoidose. Jo mer avansert kronisk sarkoidose, desto dårligere er sjansene for utvinning. Hos noen pasienter er lungefunksjonen permanent begrenset. Omtrent fem prosent av sarkoidosepasienter dør av komplikasjoner.

Sarcoidosis: beskrivelse

den Sarcoidosis (Boecks sykdom) er en betennelsessykdom som kan påvirke forskjellige organer og vev i kroppen. Derfor kalles det også en multisystem-sykdom.

I de fleste tilfeller påvirker sarkoidoselunge, også Øyne, hjerte og hud er mer sannsynlig å bli påvirket. I prinsippet kan imidlertid sarkoidose også finnes i andre deler av kroppen, for eksempel i området bein, nyrer, parotid og bukspyttkjertel samt i sentralnervesystemet. Følgelig forskjellige er de mulige symptomene på Boecks sykdom.

Sarcoidosis er en av de såkalte granulomatøse sykdommer. Det klassiske innslaget deres er små, nodulære vevsendringer, Disse såkalte granulomer er synlige under mikroskopet. Hvorfor de danner er så langt uklart. Imidlertid mistenker medisinske eksperter at arvelige faktorer assosiert med visse miljøfaktorer kan forårsake sarkoidose.

Sarkoidose: hyppighet

I Vest-Europa anslås omtrent 40 til 50 av 100 000 mennesker å ha sarkoidose. De høyeste sykdomsnivåene forekommer i Sverige og Island, så vel som hos mennesker med mørk hud i USA.

Sykdommen oppstår vanligvis mellom 20 og 40 år på. Kvinner er litt mer berørt enn menn.

Noen ganger får også barn sarkoidose. En sykdom opp til fjerde leveår kalles «tidlig barndom sarkoidose» referert til (tidlig sarcoidose, EOS eller blått syndrom). Denne sjeldne sykdomsformen er vanligvis basert på en genetisk defekt.

Sarkoidose: symptomer

Etter kurset skiller legene seg akutt og kronisk sarkoidose, Symptomene som oppstår avhenger av type sykdom, alvorlighetsgraden av sykdommen (sarkoidosetrinn: se nedenfor) og organene som er berørt.

Akutt sarkoidose

Akutt sarkoidose utgjør bare rundt 10 prosent av alle tilfeller. Symptomene er ganske plutselige her. Det meste påvirkes lungene. Typiske er:

• feber og trøtthet
• smertefulle, først røde, senere blålige knuter under huden (Erythema nodosum)
• smertefull leddhevelse og betennelse (gikt)
• lymfadenopati i området til begge lungene

den Erythema nodosum forekommer i sarkoidose, fortrinnsvis på fremre sider av underbenet. Nettstedene er veldig følsomme for smerter. I alvorlige tilfeller kan til og med vekten av klær på den berørte huden forårsake smerter. Hudknollene dannes av betennelse i fettvevet direkte under huden. Mulige årsaker til denne betennelsen er, i tillegg til sarkoidose, for eksempel også smittsomme sykdommer og autoimmune sykdommer.

den gikt (Leddgikt) ved akutt sarkoidose påvirker vanligvis hokkene. Pasientene har spesielt vondt når de går. Det kan også betente flere ledd samtidig (polyartritt).

Hovne lymfeknuter finnes ved akutt sarkoidose i området til hovedbronkiene og de store lungekarene. Dette området kalles lungehili. Hevelsen forårsaker vanligvis ingen klager, men er tydelig synlig på røntgenbildet. Hevelse i lymfeknute er et veldig typisk trekk ved Boecks sykdom. Hos mennesker som ellers ikke har noen symptomer, skyldes Boecks sykdom ofte av disse alene «Bihilar lymfadenopati» påvist i røntgenbildet.

De tre symptomene på hevelse i lymfeknute i lungeområdet, erythema nodosum og leddgikt blir også referert til som «triaden av akutt sarkoidose» eller Löfgren syndrom.

Kronisk sarkoidose

Rundt 90 prosent av alle pasienter har en kronisk sarkoidose, Lunger og tilstøtende lymfeknuter påvirkes oftest. Noen pasienter merker ikke tilstanden deres. Hos andre utvikler symptomene sakte og snikende: økende hoste og Stressrelatert dyspné, På røntgenbildet kan du se hovne lymfeknuter på den såkalte Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Andre tegn på kronisk sarkoidose er:

• lett feber
• vekttap
• trøtthet
• Ledsmerter (leddgikt)

I prinsippet kan Boecks sykdom påvirke hele kroppen (ekstrapulmonal sarkoidose). Dette resulterer i forskjellige symptomer:

Sarcoidosis – Øyne: Ulike strukturer i øyet kan påvirkes her. Hos mange pasienter er for eksempel både iris (iris) og den såkalte ciliary kroppen (som øyelinsen er suspendert på) betent. Denne såkalte iridocyclitis forårsaker øyesmerter, som forekommer spesielt i sterkt lys.

Sarcoidosis – Hud: Kronisk sarkoidose i området av huden utløser visse hudforandringer. Disse inkluderer ovennevnte smertefulle knuter under huden (erythema nodosum). De dannes helst på fremre del av underbenet. I tillegg kan blåfarget lilla hudfarging utvikles (lupus pernio), spesielt på kinnene og nesen.

Sarcoidosis – Heart: Hjertet kan bli hardt påvirket av sarkoidose. En liten angrep forårsaker ingen klager. Betydelig angrep kan forårsake hjertesvikt (hjertesvikt) eller hjertearytmier. Det er da faren for alvorlige komplikasjoner!

Sarkoidose – nyrer: Hvis nyrene påvirkes av sarkoidose, skilles de ut mer kalsium med urinen. Dette favoriserer dannelse av nyrestein.

Sarkoidose – Sentralnervesystemet (nevrokarsidose): Sarkoidose angriper sjelden nervesystemet (hjerne og ryggmarg). Dette fører ofte til en svikt i kraniale nerver. Hvis dette angår ansiktsnerven (ansiktsnerven), blir ansiktsmusklene lammet som et resultat. Denne ansiktsparese forekommer vanligvis på den ene siden. Neurosarkoidose fører også ofte til hjernehinnebetennelse (hjernehinnebetennelse). Mulige symptomer her er for eksempel hodepine og oppkast.

Sarkoidose – lever og milt: Sarkoidose i leveren og milten gir vanligvis ingen symptomer. Funksjonen til de to organene er praktisk talt ikke begrenset. Bare leverenzymer i blodet kan forhøyes som et resultat av leverens sarkoidose.

Heerfordt syndrome: I denne spesielle formen for sarkoidose oppstår betennelse i parotidkjertlene og øynene og hovne lymfeknuter i brystene. I tillegg kan en ansiktshalvdel lammes (ansiktslammelse).

Ungdomssyndrom (Morbus Jüngling): Begrepet refererer til en kronisk sarkoidose i området med bein. Svært ofte påvirkes fingerbenene.

De sjeldne Tidlig barndom sarkoidose (EOS) utløser mindre åpenbare symptomer enn sykdommen i voksen alder. De mulige tegnene spenner fra feber, tap av matlyst og tretthet til utvidelse av leveren og milten (hepatosplenomegaly).

Sarkoidose: årsaker og risikofaktorer

Den nøyaktige årsaken til sarkoidose er uklar. Imidlertid spiller forskjellige faktorer sannsynligvis en rolle i patogenesen.

Sarkoidose påvirker lungene hos de fleste pasienter. Forskere mistenker derfor at Innånding av skadelige stoffer aktiverer immunforsvaret i lungene. Dette kan da utløse dannelsen av Gewebeknötchen (granulomer). Mulige skadelige stoffer inkluderer for eksempel pollen, virus, bakterier, soppsporer, støv og kjemikalier.

I tillegg er genetiske faktorer involvert i utviklingen av Boecks sykdom. Forskere har oppdaget gener i humane genom som ofte endres i sarkoidose. Noen av disse genetiske endringene (mutasjoner) har vist seg å øke risikoen for sarkoidose. Antagelig har de berørte genene noe med immunforsvarets funksjon å gjøre. Deres mutasjon vil sannsynligvis gjøre visse stoffer som er viktige for immunforsvaret, ikke lenger eller i en annen form. Dette kan utløse en feilkommunikasjon i immunforsvaret – med det resultat at sarkoidose oppstår.

Sarkoidose: undersøkelser og diagnose

Det er ofte ikke lett å diagnostisere en sarkoidose. Symptomene kan være så forskjellige at sykdommen ofte varierer veldig fra pasient til pasient. I tillegg kommer andre sykdommer som årsak til de forskjellige klagene. Derfor er flere diagnostiske trinn nødvendige inntil en sarkoidose kan påvises pålitelig.

Den første kontakten for mistenkte tilfeller av Boecks sykdom er vanligvis en allmennleger, Om nødvendig vil han henvise pasienten til en spesialist, sier en Spesialist for lungesykdommer.

Første samtale

Legen vil først registrere din sykehistorie i en detaljert samtale (case historie). Typiske spørsmål fra legen i anamneseintervju er for eksempel:

• Lider du av irriterende hoste?
• Hvilke andre klager har du (hudforandringer, feber osv.)?
• Siden når eksisterer symptomene?
• Har du hatt slike symptomer før?
• Er det laget en røntgen av lungene i det siste?
• Var eller er det noen lungesykdom i familien din?

Fysisk undersøkelse

Etter anamneseintervjuet følger en fysisk undersøkelse. Fokuset er på lungene og huden. Disse to organene er hyppigst rammet av Boecks sykdom.

Legen handler om deg Hør på ribbekassen og trykk på, Dette gir ham ledetråder til mulige forandringer i lungene.

noen hudlesjoner legen vil se nærmere på. Om nødvendig tar han også en vevsprøve (biopsi) for å undersøke under mikroskopet. Ved sarkoidose viser prøven de inflammatoriske vevsknuter (granulomer).

Røntgen

Sarkoidose påvirker nesten alltid lungene og lymfeknuter i lungeområdet. Dette kan bestemmes ved en røntgenundersøkelse av brystet (røntgen av brystet): I en røntgen av lungene, ved Boecks sykdom, blant annet forstørrede lymfeknuter i området til hovedbronkiene og de store lungekar (bihilar lymfadenopati).

Basert på radiografiske funn, kan legen også bestemme på hvilket stadium sarkoidosen er lokalisert. Dette stadiet påvirker prognosen:

stadium	beskrivelse
Type 0	Sarkoidosetegn utenfor brystkassen, men ingen merkbar endring i lungene.
Type I	Hevelse i lymfeknuter til Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Lungevevet i seg selv viser ingen avvik. Spontan kureringsrate rundt 70 prosent.
Type II	Hevelse i lymfeknuter til Lungenhili og Lungeinfeksjon. Spontan herdesats på omtrent 50 prosent.
Type III	Ingen hevelse i lymfeknuter til Lungenhili, men bare Lungeinfeksjon. Spontan kureringsrate omtrent 20 prosent.
Type IV	Røntgen lungefibrose kan sees (transformasjon av betent lungevev til arrete bindevev). Lungefunksjon er derved irreversibelt begrenset. En fullstendig helbredelse er ikke lenger mulig.

Lungefunksjon test

Sarkoidose i lungen kan begrense lungefunksjonen alvorlig. Hvis for eksempel lungevev har herdet seg som et resultat av sykdommen (lungefibrose), er det mindre synlig når det inhaleres. Dette kan bestemmes tydelig med en lungefunksjonstest.

Lunge refleksjon & biopsi

I lungen (bronkoskopi) introduserer legen et fleksibelt, tynt rør i lungene. På toppen er et lite kamera festet. Så legen kan undersøke lungevevet direkte.

I tillegg kan det settes inn små instrumenter gjennom røret for å ta en prøve av lungevevet (biopsi). Dette undersøkes deretter på laboratoriet for de typiske granulomene.

blodprøve

Det er mindre sannsynlig at blodprøver diagnostiserer sarkoidose. Ulike blodtall hjelper til med å vurdere sykdomsforløpet. Hos sarkoidosepasienter er for eksempel et bestemt enzym i blodet forhøyet, det såkalte Angiotensin Converting Enzyme (ACE), Fra nivået på den målte verdien, kan legen estimere hvor aktiv sykdommen er. En høy ACE-verdi indikerer høy sykdomsaktivitet. Hvis sarkoidoseterapi slår eller sykdommen avtar av seg selv, reduseres ACE i blodet.

Dessuten også inflammatoriske markører slik som erytrocytsedimentasjonshastigheten (BSG) eller det C-reaktive protein (CRP) kan være forhøyet. Dette indikerer generelt betennelsesreaksjoner i kroppen – hos sarkoidosepasienter er det derfor økt sykdomsaktivitet.

Ytterligere undersøkelser

Siden sarkoidose kan påvirke praktisk talt alle organer i kroppen, er ytterligere undersøkelser nødvendig avhengig av symptomene. Noen eksempler:

Hvis legen mistenker nyremedvirkning, bestemmer han det Nyrenivåer i blodet, Dessuten kan han bruke nyrene ultralyd (Sonografi) studie.

Hjertefunksjonen kan kombineres med a elektrokardiogram (ECG) vurdert. Med cardiac ultralyd (Ekkokardiografi) kan legen sjekke hjertestørrelse og funksjon.

Hvis det er mistanke om nevrosarkoidose, kan legen gjøre det Prøve av cerebrospinalvæske fjerne (CSF) og la analysere på laboratoriet.

Hvis sarkoidose (antagelig) påvirker øynene, kan man Undersøkelse av øyelege være nødvendig.

Med en Computertomografi (CT) Organene i brystkassen kan vises i mye større detalj enn ved en røntgenundersøkelse. Dette gir en mer nøyaktig vurdering av vevsendringer. Framfor alt hjelper CT imidlertid med å utelukke andre sykdommer som årsak til symptomene. Disse inkluderer for eksempel lungekreft og tuberkulose.

Sarkoidose: behandling

Sarcoidosis trenger ikke nødvendigvis å behandles. Det kan lege spontant. Dette gjelder spesielt for akutt sarkoidose. Selv kronisk sarkoidose kan leges på egen hånd. Men det avhenger mye av sykdomsstadiet. Jo høyere stadium, jo ​​lavere er selvhelbredelsesgraden.

I tillegg til kurset, påvirker alvorlighetsgraden av symptomene også avgjørelsen: Behandling – ja eller nei? Hvis symptomene ikke er alvorlige, kan det ofte ventes, og det videre forløpet kan sjekkes regelmessig. Imidlertid, hvis du har alvorlig ubehag, tap av lungefunksjon og / eller kritiske organer som hjerte, nyrer eller sentralnervesystem, bør sarkoidose behandles. Sykdommen kan for eksempel øke nivået av kalsium i blodet sterkt. Denne såkalte hyperkalsemi kan forårsake nyrestein og skade nyrene. Hvis hjertet er påvirket, kan det oppstå farlige hjertearytmier.

Hvordan behandles sarkoidose?

Behandlingen er basert på symptomene. Hvis kl akutt sarkoidose Voldelige symptomer forekommer først og fremst såkalt ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) brukt. Disse inkluderer for eksempel acetylsalisylsyre og ibuprofen. De reduserer feber, lett betennelsesdempende og smertestillende. I tilfelle alvorlig ubehag kan være for kort kortison («Glukokortikoider» som prednisolon) brukes. Det er veldig effektivt mot betennelse.

ved kronisk sarkoidose er kortison den valgte terapien. Det brukes vanligvis over flere måneder. Deretter reduseres dosen sakte igjen («avsmalning» av terapien).

Mange pasienter er redde for bivirkningene av kortison. Dermed kan den aktive ingrediensen favorisere blant annet bentap (osteoporose). Slike bivirkninger oppstår spesielt ved langvarige og / eller høyere doser påføring. Legen vil ta hensyn til dette når han planlegger terapi. Han vil velge for hver sarkoidosepasienter en dosering og varighet av behandlingen som er så lav som mulig, men samtidig få en tilstrekkelig effekt. Pasienter bør følge disse anbefalingene nøyaktig.

I alvorlige tilfeller av sarkoidose kan behandling med andre medisiner være nødvendig. Noen pasienter får for eksempel Metotreksat eller azatioprin, Begge aktive ingredienser er blant de såkalte immunsuppressive, De undertrykker effektivt immunforsvaret (annet enn kortison). Dermed kommer den inflammatoriske reaksjonen ved en sarkoidose til å stanse.

Noen ganger foreskriver legen også klorokin, Denne ingrediensen brukes vanligvis til forebygging og behandling av malaria. Det er egnet for sarkoidosebehandling fordi det, i likhet med immunsuppressiva, kan hemme immunreaksjoner.

I type IV av kronisk sarkoidose (irreversibel pulmonal fibrose) kan kreve ytterligere terapi. Avhengig av alvorlighetsgraden av luftveisproblemer, kan legen foreskrive andre medisiner (for eksempel bronkodilaterende stoffer) eller oksygenbehandling. Sjelden er lungene så alvorlig skadet at de ikke lenger kan forsyne kroppen med tilstrekkelig oksygen. Berørt hjelper da bare en lungetransplantasjon.

Sarkoidose: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for sarkoidose avhenger først og fremst av om det er en akutt eller kronisk form:

den Prognose av akutt sarkoidose er bra i de fleste tilfeller. Hos omtrent 95 prosent av pasientene leges sykdommen spontant og uten behandling i løpet av noen måneder.

Også påkronisk sarkoidose spontan helbredelse er mulig, men mindre vanlig enn i den akutte sykdommen. Selvhealende priser avhenger av sykdomsstadiet: de er best i tidlige stadier. Jo mer avansert sykdommen er, desto dårligere er prognosen – selv med terapi. Omtrent halvparten av alle pasienter med kronisk sarkoidose fikk permanent lungeskade. Imidlertid er de ofte ikke veldig uttalt.

Samlet sett vurdert gjelder akutt og kronisk sarkoidose: Hos 20 til 30 prosent av alle pasienter er lungefunksjonen permanent begrenset. Rundt ti prosent av pasientene utvikler til og med lungefibrose, noe som betyr at betent lungevev transformeres til arrete bindevev og dermed mister sin funksjon.

Cirka fem prosent av sarkoidosePasienter dør av komplikasjoner som plutselig hjertedød eller fullstendig nedsatt lungefunksjon (terminal lungefibrose).

Ytterligere informasjon

bøker:

• Å leve bedre til tross for sarkoidose (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

retningslinje:

• Retningslinje «Sarcoidosis i barndom og ungdom» av det tyske Society for Pediatric Rheumatology og the German Association for Pediatric and Adolescent Medicine (2013)

Selvhjelp:

• German Sarcoidosis Association of nonprofit e.V.
• Sarcoidosis nettverk e.V.