Type 3 diabetes

Hva er diabetes type 3?

Begrepet diabetes type 3 (eller «andre spesifikke typer diabetes») inkluderer flere spesielle former for diabetes mellitus. De er alle mye sjeldnere enn de to hovedtyper av diabetes type 1 og diabetes type 2. Diabetes type 3 inkluderer følgende undergrupper:

• Diabetes type 3a: forårsaket av genfeil i de insulinproduserende betacellene; også kalt MODY
• Diabetes type 3b: forårsaket av genfeil i insulinvirkning
• Type 3c diabetes: forårsaket av sykdommer i bukspyttkjertelen (pancreopriver diabetes)
• Diabetes type 3d: forårsaket av sykdommer / lidelser i det endokrine systemet
• Type 3e diabetes: forårsaket av kjemikalier eller medisiner
• Type 3f diabetes: forårsaket av virus
• Type 3g diabetes: forårsaket av autoimmune sykdommer
• Type 3h diabetes: forårsaket av genetiske syndromer

Forresten: Svangerskapsdiabetes (svangerskapsdiabetes) er noen ganger referert til som type 4 diabetes.

Diabetes type 3a (MODY)

Diabetes type 3a (også kjent som MODY) anslås å påvirke en til to prosent av alle diabetikere. Forkortelsen MODY står for «Maturity Onset Diabetes of the Young». Dette er så langt 13 forskjellige former for voksen diabetes (MODY1 til 13), som allerede forekommer hos barn og unge. De er forskjellige genetiske defekter av de insulinproduserende betacellene i bukspyttkjertelen. Mutasjonene forårsaker en unormal utvikling av bukspyttkjertelen eller holmen celler (som betacellene tilhører) eller en forstyrrelse av insulinutskillelse. Alle av dem, som alle typer diabetes, fører til unormalt høye blodsukkernivåer (hyperglykemi).

MODI er inheritable, Derfor rammes vanligvis flere medlemmer av en familie. Sykdommen går vanligvis i stykker før fylte 25 år ut. Pasientene er stort sett normal vekt samt diabetikere av type 1. I motsetning til disse, har imidlertid MODY-pasienter ingen diabetesspesifikke autoantistoffer.

De forskjellige MODY-variantene viser litt forskjellige kliniske bilder med forskjellige grader av hyperglykemi. Slik går det for eksempel MODY2 mild og stabil i årevis. Som en behandling er vanligvis et kosthold og regelmessig fysisk aktivitet fordi kroppen fremdeles produserer nok insulin. Diabetiske følgetilstander (som netthinneskade, nyresykdom, diabetisk fot osv.) Er sjeldne her.

Det ser helt annerledes ut MODY1 ut: Denne typen diabetes type 3 blir stadig vanskeligere og forårsaker ofte følgetilstander. Pasienter må redusere sitt forhøyede blodsukkernivå med orale antidiabetika (sulfonylurea). Noen mennesker trenger også insulin når de er eldre.

ved MODY3 kurset er i utgangspunktet ganske mildt. Sykdommen utvikler seg videre og videre. De fleste lider trenger orale hypoglykemiske midler, og noen ganger insulin. Ofte er det diabetesrelaterte følger.

De andre MODY-variantene er ekstremt sjeldne.

Forresten: MODY-pasienter er ofte opprinnelig klassifisert som type 1-diabetikere. Hvis du er alvorlig overvektig (noe som er mindre tilfelle), kan du bli feildiagnostisert til å ha diabetes type 2.

Diabetes type 3b

Denne typen diabetes type 3 skyldes genetiske defekter av insulinvirkning. Det er forskjellige varianter:

den Insulinresistens type A er assosiert med en uttalt insulinresistens: kroppens celler til pasienter reagerer så knapt på insulin. Andre symptomer inkluderer de såkalte Acanthosis nigricans. Dette er gråbrun-svart hudforandringer med et fløyelsaktig utseende. De dannes hovedsakelig i bøyningsfoldene (armhulene, nakken osv.). Acanthosis nigricans er ikke spesifikk for denne typen diabetes type 3. Den er snarere sett på mange andre sykdommer, for eksempel gastrisk kreft.

når Lipatrofisk diabetes (Lawrence syndrom), insulinresistens er veldig uttalt. I tillegg reduseres kroppsfettet gradvis. Dette indikeres av begrepet lipatrofi (= tap av subkutant fettvev). Det er foreløpig ikke kjent noen effektiv terapi for lipatrofisk diabetes.

Diabetes type 3c

Denne representanten for diabetes type 3 vil også pancreopriver diabetes kalt. Det er forårsaket av sykdommer eller skader i bukspyttkjertelen som blant annet svekker insulinutskillelsen. eksempler:

• kronisk betennelse i bukspyttkjertelen (Kronisk pankreatitt): Det påvirker både utskillelsen av fordøyelsesenzymer (eksokrin bukspyttkjertelfunksjon) så vel som frigjøring av insulin, glukagon og andre bukspyttkjertelhormoner (endokrin funksjon). Hovedårsaken er kronisk alkoholforbruk.
• Skader på bukspyttkjertelen(om ulykker)
• kirurgisk fjerning av bukspyttkjertelen (helt eller delvis), kanskje på grunn av en svulst
• Neoplasmer i bukspyttkjertelen (Neoplasma eller neoplasia = økt neoplasma av vev)
• cystisk fibrose: Uhelbredelig arvelig sykdom. Omtrent 30 prosent av pasientene lider også av diabetes type 3, fordi det dannes viskøse sekresjoner i bukspyttkjertelen. Det tetter igjen kanalene og skader cellene som produserer insulin og andre bukspyttkjertelhormoner. Insulinbehandling nødvendig.
• hemokromatose: Ved jernlagringssykdom lagres jern i økende grad i kroppen, noe som skader vevet i forskjellige organer. I bukspyttkjertelen blir de insulinproduserende betacellene ødelagt. Denne formen for diabetes type 3 kalles også «bronsesukker» fordi huden tar på seg en bronsetone på grunn av jernavsetningen.

Diabetes type 3d

Diabetes type 3 kan også oppstå som en del av andre hormonelle (endokrine) sykdommer og lidelser. De grupperes deretter under betegnelsen diabetes type 3d. De utløsende hormonsykdommene inkluderer:

• akromegali: Det er overskytende veksthormon (mest på grunn av en godartet hypofysetumor). Som et resultat blir glukose stadig mer regenerert i leveren (glukoneogenese). Dette øker blodsukkernivået. Samtidig fremmer veksthormonet insulinresistensen til cellene. Totalt sett resulterer dette i en type 3-diabetes.
• Cushings sykdom: Her frigjør kroppen mer av hormonet ACTH, som igjen øker frigjøringen av endogent kortison. Dette forårsaker forhøyet blodsukkernivå og dermed en diabetes type 3. Ytterligere konsekvenser av overflødig ACTH handler om grunnleggende fedme, osteoporose og hypertensjon.
• glukagonom: Mest ondartet svulst i glukagonproduserende celler i bukspyttkjertelen (A-celler). Han kan produsere overflødig glukagon. Fordi dette hormonet er antagonisten mot insulin, kan et overskudd føre til at blodsukkeret stiger unormalt – det forårsaker diabetes type 3.
• Somatostatinoma: Ondartet svulst i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen, som i økende grad produserer hormonet somatostatin. Dette hemmer blant annet insulinproduksjon. Som et resultat kan ikke blodsukkeret senke seg nok, slik at diabetes type 3 oppstår.
• feokromocytom: Mest godartet svulst i binyrene. Han kan stimulere den nye dannelsen av glukose (glukoneogenese) så mye at blodsukkernivået øker sykelig – det utvikler en type 3-diabetes.
• aldosteronoma: Svulst i binyrebarken som produserer mye aldosteron. Han kan også øke risikoen for diabetes type 3.
• hypertyreose: Hyperthyreoidisme kan også avspore blodsukkernivået, noe som kan forårsake diabetespasienter.

Diabetes type 3e

Ulike kjemikalier og (sjelden) medisiner kan forårsake diabetes type 3e. Disse inkluderer for eksempel:

• Pyrinuron: Nagetiergift (gnagemidler) og en del av rottegiften Vacor (var bare i USA på markedet og er ikke lenger tillatt)
• pentamidin: Aktiv ingrediens mot protozoer; brukt i behandling av parasittiske sykdommer som leishmaniasis
• Glukokortikoider («kortison»): De øker blodsukkernivået gjennom forskjellige mekanismer, for eksempel ved å hemme frigjøring av insulin og øke dannelsen av ny glukose (spesielt i leveren).
• Thyreoideahormoner: for behandling av hypertyreose (hypotyreose)
• Tiaziddiuretika:Vanndrivende medisiner som er foreskrevet for eksempel ved hjertesvikt (hjertesvikt) og høyt blodtrykk
• fenytoin: krampeløsende for behandling av epilepsi og hjertearytmier
• Beta-agonister: blant annet for behandling av KOLS, astma og irritabel blære
• diazoksid: for behandling av hypoglykemi
• Interferon-alfa: blant annet for behandling av hepatitt B og hepatitt C
• Nikotinsyre: vannløselig vitamin fra gruppen av B-vitaminer; kan forverre glukosetoleranse (dvs. normal = sunn kroppsreaksjon på glukoseinntak)

Diabetes type 3f

I sjeldne tilfeller kan visse virusinfeksjoner utløse diabetes type 3, for eksempel rubellavirus og cytomegalovirus. De mest utsatte er ufødte barn: virusene kan overføres til dem av den vordende moren. Mulige virale triggere av diabetes type 3 inkluderer:

• Medfødt rubellainfeksjon: En rubellainfeksjon etter første trimester av svangerskapet kan utløse betennelse i bukspyttkjertelen (pankreatitt) hos det ufødte barnet. Dette kan føre til insulinmangel og dermed til diabetes type 3.
• Medfødt cytomegalovirusinfeksjon: Cytomegalovirus (CMV) tilhører gruppen herpesvirus og er veldig vanlig over hele verden. For sunne voksne er det vanligvis ufarlig. For ufødte babyer kan imidlertid CMV-infeksjon forårsake alvorlig skade på helsen din og til og med dødelig fare. Blant annet kan barnet utvikle betennelse i bukspyttkjertelen og deretter diabetes.

Diabetes type 3g

I visse tilfeller forårsaker visse autoimmune sykdommer diabetes type 3:

• «Stiff-man» -syndrom: autoimmun sykdom i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) og hormonelle system
• Anti-insulin reseptor antistoffer: De okkuperer dokkingsstedene for insulin på overflaten av kroppens celler. Insulinet kan da ikke lenger dokke seg selv og sikre at blodsukkeret blir absorbert i cellene.

Diabetes type 3t

Disse inkluderer former for diabetes type 3 som oppstår i forbindelse med forskjellige genetiske syndromer. Disse inkluderer:

• Trisomi 21 (Downs syndrom): Berørte har tre i stedet for to eksemplarer av kromosom 21.
• Klinefelters syndrom: Berørte gutter / menn har et overskudd av X-kromosom. Derfor snakker man også om XXY-syndrom.
• Turner syndrom: Berørte jenter / kvinner mangler ett av de to eksisterende X-kromosomene, eller det er strukturelt mangelfullt.
• Wolfram syndromNevrodegenerativ sykdom preget av nevrologiske symptomer, optisk nerveatrofi (optisk atrofi), diabetes mellitus type 1 og diabetes insipidus. Det siste er en forstyrrelse av vannbalansen som ikke tilhører diabetes mellitus.
• Huntingtons Chorea: Arvelig nevrologisk sykdom med sykelig økt mobilitet i skjelettmusklene.
• porfyri: Arvelig eller ervervet metabolsk sykdom der dannelsen av det røde blodpigmentet (heme) forstyrres.
• Friedreichs ataksi: Arvelig forstyrrelse i sentralnervesystemet, som blant annet forårsaker nevrologiske mangler, skjelettavvik og diabetes.
• Dystrophy myotonicaArvelig muskelsykdom med muskelatrofi og svakhet samt andre plager som arytmi, grå stær og diabetes mellitus.
• Prader-Willis syndrom (Prader-Willi-Labhart syndrom): Genfeil på kromosom 15, som er assosiert med fysiske og mentale begrensninger og funksjonshemninger.

Mellom type 1 og 2: LADA

Forkortelsen LADA står for «Sen autoimmun diabetes hos voksne». Dette er en spesiell form for diabetes som er mellom diabetes type 1 og diabetes type 2:

LADA-pasienter befinner seg i blodet diabetesspesifikke autoantistoffer som hos diabetikere av type 1. Sistnevnte har imidlertid minst to forskjellige typer slike antistoffer, for eksempel autoantistoffer mot insulin (AAI), til holmceller (ICA) eller til glutaminsyre-dekarboksylase (GADA). Derimot har LADA-pasienter bare GADA i blodet.

Ytterligere forskjeller til den «klassiske» diabetes type 1 er at personer med LADA allerede er diagnostisert eldre enn 35 år er og vanligvis ingen insulin de første seks månedene må injisere (kroppen produserer der stort sett nok eget insulin). Senere, noen ganger – men ikke alltid – kan insulinbehandling bli nødvendig. I motsetning til dette, forårsaker diabetes type 1 vanligvis barn eller unge som alle trenger insulinbehandling helt fra starten.

På den annen side overlapper LADA diabetes type 2. Dermed opptrer begge former for diabetes vanligvis på omtrent samme alder. I tillegg viser LADA-pasienter som type 2-diabetikere ofte Bevis for et metabolsk syndrom som forstyrrelser i lipids metabolisme og høyt blodtrykk. Imidlertid er folk med LADA stort sett slankere som sådan med diabetes type 2.

Årsakene til LADA er ikke helt forstått. Denne spesielle typen diabetes er noen ganger referert til som blandet diabetes, som er en blanding av type 1 og type 2 diabetes. Det stemmer ikke. Snarere synes LADA å være to sameksisterende kliniske bilder som utvikler seg parallelt. Likhetene og overlappene med andre former for diabetes gjør det imidlertid ikke enkelt for leger: i daglig praksis er LADA ofte vanskelig å få fra diabetes type 1 og type 2 og også fra Type 3 diabetes forskjellig.