Kolangiocellulært karsinom

Kolangiocellulært karsinom: beskrivelse

Et kolangiocellulært karsinom (CCC, cholangiocarcinoma, gallegangskarsinom) er en ondartet (ondartet) svulst i gallegangene. Kreft er en av de primære leversvulstene, i likhet med hepatocellulært karsinom (HCC). Kolangiocellulært karsinom er sjeldent og rammer omtrent to av hver 100 000 mennesker årlig. I gjennomsnitt blir pasienter syke i en alder av 60 år. Totalt sett er det mer sannsynlig at menn blir rammet av kreft i gallegangene enn kvinner.

Et kolangiocellulært karsinom er delt inn i den anatomiske posisjonen i:

• Intrahepatic (lokalisert i leveren, høyre og venstre levergang)
• Hilary (såkalt Klatskin-svulst, opp til ductus choledochus)
• Distalt (til tolvfingertarmen)

Gallegangens anatomi

Leveren produserer 600 til 800 ml galle daglig (galle). Det skilles ut forskjellige stoffer som bilirubin, et nedbrytningsprodukt av blodpigmentet hemoglobin. Stoffene kommer inn i gallegangene med galle. Disse begynner som de minste gallekapillærene mellom levercellene og flyter deretter sammen for å danne større galleveier. De kombineres for å danne en høyre og venstre levergang. Dette resulterer i den vanlige leverkanalen (vanlig leverkanalen). Fra ham går en passasje til galleblæren (cystisk kanal). Den fortsetter deretter som en «ductus choledochus» til tolvfingertarmen, hvor den blir med i bukspyttkjertelen (bukspyttkjertelen).

Gallen transporteres først av leveren inn i galleblæren, hvor den tyknes og oppbevares. Så slippes det ut i tolvfingertarmen og med det alle stoffene som kroppen ikke lenger trenger.

Kolangiocellulært karsinom: symptomer

Kolangiocellulært karsinom gir ofte ingen symptomer i lang tid. Derfor gjenkjennes gallegangsvulsten ofte bare på et avansert stadium. Symptomer på pasienter med gallegangskarsinom inkluderer:

• Gulsott (gulsott)
• forstørret galleblæren uten smerter (følbar eller synlig i mage-ultralyd)

Disse to symptomene er også oppsummert som Courvoisier-tegn. I tillegg kan kolangiocellulært karsinom forårsake følgende symptomer:

• Stuhlentfärbung
• mørk urin
• Kløe (kløe)
• vekttap
• Smerter i øvre del av magen
• kvalme
• spy

Kolangiocellulært karsinom: årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til kolangiocellulært karsinom er ukjent. Det er flere sykdommer som fremmer utviklingen av kreft i gallveis. Disse inkluderer:

• Ekstensjoner av gallegangene utenfor leveren (koledokale cyster)
• Galdekanalstein (koledokolithiasis)
• Parasittiske sykdommer i galleveiene (f.eks. Trematoder eller leverfluke)
• Primær skleroserende kolangitt (også «PSC», en betennelsessykdom i galleveiene)

Kolangiocellulært karsinom: undersøkelser og diagnose

Fra en svulst i gallegang må legen skille andre sykdommer i de indre organene, for eksempel et karsinom i bukspyttkjertelen, som forårsaker lignende symptomer. Derfor, når han mistenker et kolangiocellulært karsinom, vil han først spørre deg om din sykehistorie (anamnese) og stille deg spørsmål som:

• Har du gått ned i vekt utilsiktet den siste tiden?
• Klør det i huden din?
• Er avføringen lettere enn vanlig, eller er urinen mørkere?
• Må du kaste oftere?

Fysisk undersøkelse

Legen undersøker henne deretter fysisk. Blant annet skanner han magen din. Han kan føle en forstørret galleblæren under den siste høyre ribbein ved avansert kreft i gallegangen. Hvis han kommer sammen med gulsott, kaller man Courvoisier-tegnet. Det indikerer en lukking av de drenerende gallegangene. Dette har den konsekvensen at gallen ryker opp i leveren.

laboratorietester

Pasienten blir også blødd for mistanke om kolangiocellulært karsinom. Dette testes på laboratoriet for spesifikke verdier som kan antyde gallegangskarsinom. Disse inkluderer leverenzymer alaninaminotransferase (ALAT), aspartataminotransferase (ASAT), glutamatdehydrogenase (GLDH), gamma-glutamyltransferase (γ-GT) og alkalisk fosfatase (AP). De kan alle være forhøyet i leverskader. I tillegg bestemmes bilirubinnivået i blodet. Nedbrytningsproduktet av blodpigmentet fører til gulsott, blant annet hvis det ikke skilles ut tilstrekkelig via gallen.

Ytterligere diagnostikk

Et kolangiocellulært karsinom oppdages best ved hjelp av ultralyd (sonografi). Det kan skje at et kolangiocellulært karsinom oppdages i en rutinemessig ultralydundersøkelse av magen.

I tillegg brukes endoskopisk retrograd kolangiografi (ERC) ofte for diagnose. Et endoskop, dvs. et rør med kamera i fronten, føres over munnen og spiserøret til tolvfingertarmen. Der blir elvemunningen til ductus choledochus besøkt og kontrastmidler injisert. Nå lages en røntgen av buken, der kontrastmediet kan sees. Den skal spre seg i gallegangene. Hvis det redder en gallegang, er dette for eksempel en indikasjon på en stein eller en svulst.

Som et alternativ til ERC er det perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC). Kontrastmidler injiseres også i gallegangene. I dette tilfellet en nål, som føres under røntgenkontroll fra utsiden gjennom huden og leveren til gallegangene.

En ERC eller PTC kan også brukes til endosonografi. Dette er en ultralydskanning der ultralydhodet ikke holdes på huden, men plasseres i pasientens kropp. I såkalt intraductal sonography (IDUS) brukes tilgangsveiene til ERC eller PTC for å transportere miniskanhodene inn i gallegangene.

Et kolangiocellulært karsinom kan også diagnostiseres ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MR) eller computertomografi (CT).

Kolangiocellulært karsinom: behandling

Et kolangiocellulært karsinom blir vanligvis operert. Det blir gjort et forsøk på å fjerne hele svulsten i gallegangen. Avhengig av hvor den befinner seg og hvor langt den har spredd seg, fjernes ikke bare gallegangene, men også galleblæren og deler av leveren.

Hvis kirurgi ikke er mulig eller ikke lykkes, er det palliative behandlingsalternativer. Palliativ betyr at pasienten ikke lenger kan kureres, men symptomene hans bør forbedres av behandlingen. For dette kan du bruke en såkalt stent i gallegangene. Det er et lite rør som holder gallegangene åpne, slik at gallen kan renne bedre.

I tillegg kan man prøve å holde gallegangene åpne ved hjelp av radiofrekvens eller laserterapi. Kreftcellene ødelegges av varme. Kjemoterapi med virkestoffene gemcitabin og cisplatin kan også brukes i palliativ terapi.

Kolangiocellulært karsinom: sykdomsforløp og prognose

Et kolangiocellulært karsinom har en dårlig mulighet for bedring. Dette er hovedsakelig fordi det anerkjennes sent i mange tilfeller. I litteraturen heter det at bare to til 15 prosent av pasientene fremdeles lever fem år etter diagnosen.

Sjansen for å overleve avhenger først og fremst av om gallegangskarsinom kan fjernes fullstendig under en operasjon eller ikke. Etter en vellykket fullstendig fjerning, lever opptil 40 prosent av pasientene fremdeles etter fem år. Bør være en kolangiocellulært karsinom ikke helt kuttet ut, overlevelsesraten er veldig lav.