Tourettes syndrom

Tourette syndrom: beskrivelse

Rykende armer, stønn og snorking eller til og med et flunkende brøl av banneord og uanstendigheter som «fett purke!» Eller «Heil Hitler!» – Personer med Tourette-syndrom kan forårsake litt forvirring i miljøet. Avhengig av hvor hyppige og voldelige disse stoffene er, begrenser de livskvaliteten til de berørte.

Tourette syndrom hos barn

Tourette syndrom er ikke en mental lidelse, men en nevropsykiatrisk lidelse. Filterfunksjonene til motorstyringen mislykkes. Tourette begynner vanligvis i barndommen, sjelden i ungdomstiden. Spesielt yngre barn går ofte gjennom en periode med tics, som forsvinner etter noen måneder på egenhånd. Hvert tiende barn øker symptomene – et Tourette-syndrom utvikler seg. Per definisjon er det Tourette når flere motoriske tics (bevegelser) oppstår sammen med minst en vokal tic (vokaliseringer) og varer i minst ett år.

Hos de fleste mennesker forbedres symptomene etter puberteten eller forsvinner helt. Andre følger med tics gjennom livet. Gutter rammes fire ganger så ofte som jenter. Årsakene er ukjente.

Sykdommen ble først beskrevet i 1885 av franske leger Gille de la Tourette, og er eponymet for «Gilles de la Tourette syndrom».

Eksperter anslår at omtrent en prosent av mennesker utvikler et Tourette-syndrom – i Tyskland vil det være rundt 800 000 mennesker. Imidlertid er bare en liten andel så hardt rammet at sykdommen trenger behandling.

Klassifisering i alvorlighetsgrader

Tourettes syndrom alvorlighetsskala (TSSS) er med på å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen.

• Liten svekkelse: Tics påvirker ikke atferden på skolen eller på jobben. Utenforstående merker knapt forstyrrelsen. Den berørte oppfatter dem som uproblematiske.
• Moderat svekkelse: Tics merkes også for utenforstående, så det kommer alltid tilbake til irritasjon. I tillegg kompliserer de utførelsen av visse oppgaver i skolen eller på jobb.
• Alvorlig svekkelse: Tics er så iøynefallende at de massivt forstyrrer sosiale kontakter og reduserer ytelsen. For de berørte er de en tung belastning.

Tourette syndrom: symptomer

Et Tourette-syndrom manifesterer seg i såkalte tics. Dette kan være ufrivillige bevegelser eller vokaliseringer. Begrepet Tic kommer fra franskmennene og betyr noe som å «rykke». Man skiller mellom motoriske og vokale tics så vel som enkle og sammensatte tics.

Motoriske tics

lett motoriske tics for eksempel å blunke, trekke på skuldrene, vri hodet eller lage ansikter.

Kompleks motoriske tics er berører gjenstander eller mennesker, kroppsvridninger eller lemmer. Uanstendige gester kan også vises (kopropraksi). Noen ganger kommer det til selvskadende handlinger – de berørte slår hodet mot veggen, klyper eller stikker seg selv med en penn.

Vokale tics

Enkle vokale tics For eksempel lyder som å tømme halsen, skrike, gnisse, snuse eller knipe tungen.

Komplekse vokale tics er ord eller setninger som kastes ut og ikke har noen logisk sammenheng med situasjonen. Ofte er dette uhumskheter eller banneord (coprolalia).

Utvalget av tics er stort og individuelt veldig forskjellig. De endrer seg over tid og nye symptomer kan tilføres. Noen syke blir til og med «inspirert» av andre Tourette-pasienter – etter et møte tar de over tics.

Ticsene forsvinner ikke under søvn og forekommer i alle søvnstadier. De blir deretter svekket. Generelt sett har pasienten glemt forekomsten av tics neste morgen.

Cabriolet sykdom

Et Tourette-syndrom begynner vanligvis i barndommen med enkle motoriske tics, som gradvis kan øke. Senere kan vokaliseringer legges til. Tics vises ofte i serier. Noen syke har bare sporadisk tics – andre blir stadig tvunget til å «tarm».

Ticsene kan undertrykkes i noen tid, men kommer senere jo mer voldelig til utbruddet. Noen syke klarer å mestre seg selv mens de jobber eller på skolen. Hjemme dine tics vil gi frie tøyler. Andre har praktisk talt ingen kontroll over symptomene.

Tics forekommer flere ganger om dagen, vanligvis som et angrep. Dette skjer enten nesten hver dag, eller så forsvinner de en stund og dukker deretter opp igjen i faser.

Følelsesmessig spenning som glede, sinne eller angst forverrer symptomene. Det samme gjelder stress. Hvis pasientene er sterkt fokusert på en ting, reduseres tics.

Tegn på Tics

Noen ganger utløses tics av ​​sensorimotoriske tegn, for eksempel kribling eller følelser av spenning. Disse ubehagelige sensasjonene forsvinner når tic blir henrettet. Som regel merker imidlertid de berørte også ticicen når den vises.

Andre lidelser

De aller fleste pasienter med Tourette syndrom utvikler flere lidelser. Disse inkluderer:

• ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder)
• obsessiv-kompulsiv lidelse
• søvnforstyrrelser
• depresjon
• angstforstyrrelser
• Sosiale fobier

Tourette syndrom: årsaker og risikofaktorer

Årsakene til Tourettesyndromer er foreløpig bare delvis utforsket. Det antas at Tourettes saker er genetisk disponert for det meste. Dermed er risikoen for Tourette ti til hundre ganger høyere for barn hvis foreldre har syndromet enn for barn uten Tourettes syndrom. For at den skal utvikle seg, må ekstra triggere i miljøet legges til. Disse inkluderer for eksempel negative faktorer under graviditet og fødsel, som røyking og psykososialt stress under graviditet, for tidlig fødsel og mangel på oksygen ved fødselen. I tillegg anses bakterielle infeksjoner med streptokokker i gruppe A også å være mulige triggere av Tourettes syndrom.

Forstyrret messenger metabolisme

Fremveksten av Tourettes syndrom tilskrives en forstyrrelse i hjernens messenger-metabolisme. Spesielt er nevrotransmitteren dopamin i fokus for forskningen: Dopamin er viktig i hjernen for videreformidling av informasjon. Studier har blant annet vist at antall dopaminreseptorer i hjernen til pasienter med Tourettes syndrom er økt. Men også en forstyrret serotonin, norepinefrin, glutamin og opioidhusholdning, så vel som interaksjonene mellom disse stoffene ser ut til å spille en rolle.

Forstyrrelsene manifesterer seg hovedsakelig i de såkalte basalgangliene. Disse hjerneområdene er lokalisert i de dypere strukturer i begge halvdeler av hjernen og utfører en slags filtreringsfunksjon. De regulerer hvilke impulser en person oversetter til handlinger og hvilke som ikke gjør det.

Tourette syndrom: undersøkelser og diagnose

Tourettes syndrom diagnostiseres ofte år etter utbruddet av de første symptomene. Siden sykdommen sørger for misforståelser og irriterer menneskene, er det problematisk. Barna kan anses som slemme og iherdige, foreldrene er bekymret fordi utdannelsen deres ikke virker som den skal. I slike tilfeller er diagnosen en lettelse for alle berørte.

Noen mennesker med Tourette kan kontrollere ticsene sine i flere timer, slik at legen ikke kan se dem selv. Diagnosen Tourettes syndrom er derfor ofte basert på observasjonen og beskrivelsen av tics. Yngre barn legger ofte ikke merke til dem selv. Da er det de bekymrede foreldrene som forteller legen om symptomene deres.

Viktige spørsmål er:

• Hvordan uttrykker tics seg?
• Hvor, hvor ofte og hvor sterkt vises de?
• Har stress en forsterkende effekt på Tourette syndrom?
• Kan symptomene undertrykkes?
• Annonserer du deg selv med en slags forventning?
• I hvilken alder dukket tics opp for første gang?
• Endres symptomene når det gjelder type, styrke og hyppighet?
• Har det vært noen tilfeller av Tourette syndrom i familien?

For diagnosen Tourettes syndrom må tics ha eksistert i minst et år og manifestert før fylte 18 år. Det må ha vært forskjellige tic-former, inkludert flere motoriske og minst en vokal tic.

For Tourette-syndromet er det ingen laboratorietester eller nevrologiske og psykiatriske undersøkelser, ved hjelp av hvilken diagnosen kan stoppes. Derfor blir undersøkelser hovedsakelig brukt for å utelukke andre årsaker til tics eller tic-lignende symptomer. Det kan være:

• Bivirkninger av medisiner (for eksempel nevroleptika)
• hjernesvulster
• epilepsi
• Betennelse i hjernen (hjernebetennelse)
• Chorea (forskjellige dysfunksjoner i basalganglier, som uttrykker seg i ufrivillige bevegelser)
• Ballismus (nevrologisk lidelse der pasientene utfører brått kast, kaster bevegelser)
• Myoclonus (ufrivillige, plutselige korte muskel rykk av forskjellig opprinnelse)
• streptokokkinfeksjoner

I undersøkelsen kan en elektroencefalografi (EEG) og en blodprøve hjelpe. Sistnevnte brukes til å oppdage mulige streptokokkinfeksjoner og er spesielt nyttig hvis barnet hadde en otitt eller skarlagensfeber.

Tourette syndrom: behandling

Et Tourette-syndrom er foreløpig ikke kurerbart. Eksisterende terapier kan forbedre symptomene, men har ingen innflytelse på sykdomsforløpet. Likevel er det en rekke tilbud som gjør livet enklere med et Tourette-syndrom. Hvilket alternativ som til slutt velges avhenger ikke bare av alvorlighetsgraden av symptomene, men også av hvor sterk den psykososiale belastningen er på pasienten. Så noen lider med relativt uttalte tics føler seg lite forstyrret av disse, mens andre allerede har det lettere å lage lettere tics.

I begynnelsen av terapien er det alltid en psykoedukasjonsrådgivning, I denne sammenheng blir pasienter omfattende informert om sykdommen, noe som allerede lindrer mange av dem.

Med moderat klage hjelper i mange tilfeller en adferdsterapifor å få et grep om tics. I alvorlige tilfeller kan det narkotika hjelp. Det er en hel rekke aktive ingredienser tilgjengelig – men de har ofte alvorlige bivirkninger. Disse spenner fra tretthet, svimmelhet og vektøkning til en forstyrret seksuell funksjon. Selv med medisiner forsvinner ikke tics helt. Relaistisk er en reduksjon på opptil 50 prosent.

Selv om medisiner mislykkes, er det en sjanse for å bruke en av stoffene Brain pacemaker å temme.

Det er avgjørende å behandle ikke bare Tourette-syndromet, men også samtidig sykdommer som ADHD, tvangslidelser og søvnforstyrrelser. Ofte forbedrer tics også.

Psykoedukasjonsrådgivning

Som en del av psykoedukasjonsrådgivning blir pasienter og deres foreldre informert om bakgrunnen og prognosen for Tourettes syndrom. Noen ganger er dette så lettende at de tåler tics bedre. Hvis følelsen av stress avtar, reduseres også stresset som sykdommen bringer. I dette tilfellet blir utviklingen av sykdommen bare observert for å kunne gjøre ytterligere tiltak i tilfelle forverring.

Atferdsbehandling

Som en del av en atferdsterapi lærer pasienter å kontrollere tics bedre. Dette har vist seg å være spesielt effektivt Habit Reversal Training (HRT) bevist. Det er basert på ideen om at problematiske atferdsproblemer noen ganger oppstår ubevisst og til slutt kjører automatisk gjennom konstant repetisjon. I HRT trener pasienter sin selvbevissthet og lærer å bryte de automatiserte atferdskjedene gjennom alternative handlinger.

Også effektiv virker en kombinasjon av eksponering behandling og Responsforebygging, som hovedsakelig brukes til behandling av tvangslidelser. Pasienter som merker tikken som en sensasjon, for eksempel prikking eller anspent, lærer at den ikke nødvendigvis trenger å bli fulgt av en tic. I følge første studier fører begge teknikkene til en reduksjon i størrelsesorden på 30 til 35 prosent.

I tillegg kan de psykologiske konsekvensene av sykdommen tas opp av atferdsterapi. Disse inkluderer skadet selvtillit, usikkerhet i omgang med andre, sosiale fobier, angstlidelser og depresjon.

Læring a avspenningsteknikk kan utfylle atferdsterapien. Med deres hjelp kan redusere stress, noe som ellers ville øke symptomene.

narkotika

Medisiner for behandling av Tourette syndrom har bivirkninger – noen alvorlige. Hvis pasienten lider sterkt av sine tics, bør de fortsatt brukes. Dette er nødvendig, for eksempel hvis:

• Pasienten lider av smerter på grunn av tics (f.eks. Nakke, ryggsmerter) eller selvskadet.
• Pasienten er sosialt marginalisert, ertet eller mobbet på grunn av sine tics. Dette er spesielt tilfelle med vokale tics og sterke motoriske tics.
• Pasienten har emosjonelle problemer som angst, depresjon, sosiale fobier eller lav selvtillit på grunn av sin sykdom.
• Pasienten har vanskeligheter på grunn av symptomene på å utføre visse handlinger, sovne eller til og med forstyrres i sin kommunikasjonsevne.

De fleste medisiner som brukes til å behandle Tourettes syndrom er målrettet mot dopaminmetabolisme i hjernen. Den såkalte Dopaminreseptorantagonister dokker til de forskjellige dopaminreseptorene og blokkerer dem for hjernemelderen. Disse inkluderer fremfor alt de forskjellige representantene for antipsykotiske medikamenter (nevroleptika) De regnes som førstevalgsmedisiner for behandling av Tourettes syndrom. For terapi økes dosen sakte til en positiv effekt utspiller seg.

Klassiske nevroleptika: Haloperidol er det eneste aktive stoffet som uttrykkelig er godkjent i Tyskland for behandling av Tourettes syndrom. Han hjelper rundt 70 prosent av pasientene. På grunn av bivirkningene brukes den nå i dette landet hovedsakelig når andre medisiner svikter. Dette gjelder også pimozide, som tilhører samme klasse medikamenter. De uønskede samtidig symptomene inkluderer utmattelse, vektøkning og en forstyrret seksuell funksjon.

Atypiske nevroleptika: Disse midlene kan også redusere Tourettes symptomer. Risperidon reduserer for eksempel tics med 41 til 62 prosent. Det reduserer også aggressiv atferd som noen Tourette-pasienter utvikler. Bivirkninger som vektøkning, prolaktinheving og seksuell dysfunksjon er også problematiske her. En annen atypisk antipsykotisk foreskrevet i Tourette er aripiprazol.

benzamider: Benzamider som tiaprid og sulpirid hemmer de såkalte D2-reseptorene i hjernen. Selv om de hjelper godt, er de assosiert med bivirkninger som tretthet, svimmelhet, økt appetitt og vekt, hyperprolaktinemi og seksuell dysfunksjon. Tiapride er mye brukt hos barn fordi det ikke påvirker deres mentale utvikling og ytelse. Sulpiride er hovedsakelig foreskrevet for voksne.

tetrabenazine Tømmer dopaminlagring i hjernen. Innledende studier indikerer at det kan redusere tics. Imidlertid kan bivirkninger som utmattelse og depresjon forekomme oftere, så det er foretrukket å bruke andre medisiner.

Noradrenergiske aktive stoffer: Klonidin, guanfacin og atomoxetin brukes hovedsakelig hos barn med samtidig ADHD. Selv om de ikke fungerer så bra som nevroleptika, men hjelper mot begge lidelsene. Bivirkninger inkluderer tørr munn, hodepine, irritabilitet og søvnforstyrrelser.

Dopaminagonister: Dopaminagonister som talipexol har i noen få tilfeller blitt brukt til å behandle Tourette. Effektivitetsrapportene er inkonsekvente.

nikotin: Nikotin, administrert for eksempel i form av nikotingummi eller -plaster, kan muligens øke effekten av nevroleptika hos Tourettes pasienter. Det øker også konsentrasjonsevnen. I isolerte tilfeller har faktisk røykeavvenning vist seg å øke symptomene til Tourettes pasienter.

Botulinumtoksin (Botox): Botox-injeksjoner kan hjelpe med tics i ansiktet og nakken. Det er også rapporter om at Botox forbedrer vokalikken.

cannabis: Noen pasienter rapporterer at bruk av cannabis lindrer symptomene deres. Effekten er ikke påvist. Nylig har en søknad om behandling med cannabisekstrakt eller urt blitt sendt inn til Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Operasjoner: Dyp hjernestimulering

For voksne pasienter hvis livskvalitet er sterkt begrenset av Tourettes syndrom og som ikke får tilstrekkelig hjelp av andre behandlingsformer, er dyp hjernestimulering et alternativ. For dette blir en hjerne pacemaker plantet under magehuden, som elektronisk stimulerer hjernen via elektroder.

I andre sykdommer, spesielt Parkinson, er prosedyren allerede relativt vanlig. Med Tourette-syndromet er sakstallene og dermed opplevelsen fremdeles relativt liten. Spesielt er det uklart hvilket hjerneområde som må stimuleres hos hvilken pasient. Suksessen med behandlingen er derfor veldig forskjellig: Hos noen pasienter fører prosedyren til at symptomene forsvinner nesten fullstendig. Andre føler ingen effekt.

Sykdomsforløp og prognose

Et Tourette-syndrom manifesterer seg i barndom og ungdomstid – vanligvis mellom fjerde og åttende leveår. Vanligvis starter sykdommen med enkle motoriske tics, senere med vokale tics og symptomer blir mer komplekse. For de fleste som lider, endrer tics seg kontinuerlig. I tillegg veksler verre faser med lettere. For flertallet av pasientene er tiden mellom åttende og tolvte alder særlig vanskelig.

Generelt er prognosen gunstig. Hos to tredjedeler av barna forbedres symptomene betydelig over tid eller forsvinner til og med helt. Fra fylte 18 år har de fleste tics falt så mye at de ikke plager dem lenger.

For den gjenværende tredjedelen er prognosen mindre gunstig. Hos noen av dem blir symptomene enda mer uttalt i voksen alder. Tapet av livskvalitet er spesielt stort for dem.

Å leve med Tourette syndrom

For miljøet er oppførselen til mennesker med et Tourette-syndrom vanskelig å forstå og ofte forstyrrende. Mange synes det er vanskelig å akseptere at de berørte i stor grad er prisgitt deres tics. De er fiendtlige og aggressive – spesielt på fornærmelser eller uanstendige gester. Dette gjelder selvfølgelig spesielt når pasientene er blant fremmede.

For noen av de berørte er disse misforståelsene og miljøavvisningen forståelig angril, og de kvier seg for å gå blant mennesker. Også å utøve visse yrker, spesielt de med mange sosiale kontakter, er vanskelig for mennesker med tung turné.

Positive sider ved Tourette

Mennesker med Tourette syndrom er mindre kontrollert enn andre. Det kan også ha fordeler. For eksempel er de ofte veldig lydhøre. Dette er en stor fordel i mange idretter. Mange mennesker med Tourettes syndrom lider også av en oppmerksomhetsunderskuddslidelse (ADS). Disse menneskene er veldig kreative. Tankene flyter mindre kontrollert, noe som kan være tidlig, at det oppstår lettere nye og uvanlige ideer.