ependymoma

Ependymoma: beskrivelse

Ependymoma er en svulst som kan dannes i både hjernen og ryggmargen. Barn blir hovedsakelig berørt i de første ti årene av livet. Ependymoma utgjør ti prosent av hjernesvulster i barndommen, noe som gjør den til den tredje vanligste svulsten i sentralnervesystemet i denne aldersgruppen. Hvert år får cirka to av en million barn ependymom. Men selv voksne kan utvikle denne svulsten, men mye sjeldnere: Hos dem utgjør ependymom bare to til tre prosent av alle hjernesvulster.

Et ependymom dannes fra ependymale celler. Disse dekker innerveggen i ventriklene og ryggmargskanalen, der cerebrospinalvæsken (cerebrospinal fluid) er lokalisert. I prinsippet kan svulsten dannes på et hvilket som helst punkt av disse indre vegger. Hos barn og også i alle aldersgrupper utvikler det seg fortrinnsvis i den fjerde ventrikkelen til den bakre fossaen. Derfra sprer ependymoma seg ofte til lillehjernen, hjernestammen eller øvre livmorhalssnor. Et ependymom i ryggmargskanalen er mer vanlig hos voksne.

metastasedannelse

I visse tilfeller kan individuelle tumorceller utskille og passere gjennom hjernens vannveier til et annet sted som ryggmargen. Vokse på dette nye stedet og formere deg der, det kalles en metastase. Noen vitenskapelige studier anslår at omtrent to prosent av alle ependymomer danner metastaser, andre sier om lag 30 prosent. Hvis ependymomet kommer tilbake etter en vellykket terapi (tilbakefall), metastaserer det nesten hver annen pasient.

WHO klassifisering

Verdens helseorganisasjon (WHO) deler ependymom i forskjellige alvorlighetsgrader som alle andre hjernesvulster:

• Grad I: subependymoma og myxopapillary ependymoma
• Grad II: Ependymoma
• Grad III: Anaplastisk ependymom

Subependymoma er en godartet svulst. Den bues knølende inn i de indre hjernekamrene og oppdages ofte bare ved en tilfeldighet.

Myxopapillary ependymoma er også godartet. Den vokser bare i den laveste delen av ryggmargskanalen og forekommer hos voksne.

Et anaplastisk ependymom finnes hovedsakelig hos barn. Den vokser veldig raskt og har en mindre god prognose, ettersom den vokser inn i det tilstøtende vevet – i motsetning til svulsttypene i 1. og 2. grad, som vanligvis er godt differensiert fra det sunne hjernevevet.

Ependymom: symptomer

På grunn av sin romlige nærhet, kan et ependymom veldig raskt bevege de cerebrale vannveiene. Men hvis hjernevannet ikke drenerer ordentlig, øker trykket på hjernen. Dette forårsaker alvorlig hodepine, som neppe kan lindres ved medisiner. De fleste hodepine oppstår om natten eller tidlig på morgenen og forbedrer seg i løpet av dagen. De kommer regelmessig tilbake og blir mer intense over dager og uker. Hvis det intrakraniale trykket fortsetter å stige, er de berørte ofte syke. Noen må passere. I ekstreme tilfeller kan de bli slitne og søvnige eller til og med falle i komatose-tilstander.

Spesielt hos yngre barn kan hodeomkretsen forstørres ved et ependymom (makrocefalie). Hos noen pasienter merkes svulsten ved et anfall. I tillegg kan ubehag oppstå mens du går, ser, sover og konsentrerer deg. Et ependymom kan også forårsake lammelse.

Ependymom: årsaker og risikofaktorer

Hvorfor et ependymom oppstår er ennå ikke helt forstått. En økt risiko for sykdom har personer som ble bestrålet i forbindelse med kreftterapi. Barn bestråles delvis med leukemi (hvit blodkreft) eller det ondartede øye svulst retinoblastoma og utvikler en hjernesvulst oftere selv år etter strålingen.

Ependymomer i ryggmargen er assosiert med den arvelige sykdommen neurofibromatosis type 2.

Ependymom: undersøkelser og diagnose

Pasienter med symptomer på hjernesvulst besøker ofte familielegen eller barnelegen først. Dette spør etter de nøyaktige klagene og forløpet deres, etter mulige sykdommer før og grunnleggende og den generelle helsetilstanden (samling av sykehistorien = anamnese). Hvis han finner bevis for en ondartet svulst i sentralnervesystemet, overfører han vanligvis pasienten for videre utredning i et spesialisert senter for kreft (onkologi). Leger fra forskjellige fagområder jobber sammen for å stille riktig diagnose. Dette krever vanligvis forskjellige tekniske undersøkelser.

Et ependymom kan best visualiseres ved magnetisk resonansavbildning (MRI). Oftest injiseres pasienten med et kontrastmiddel i en vene før undersøkelsen. Svulsten absorberer dette kontrastmiddelet og lyser uregelmessig lyst i MR-bildet. Dette lar deg bestemme plasseringen, størrelsen og spredningen veldig bra.

Hjernevannundersøkelsen (CSF-diagnostikk) utfyller en detaljert diagnose av ependymom. I dette tilfellet kan individuelle tumorceller oppdages. I tillegg blir en vevsprøve av svulsten vanligvis tatt og undersøkt under mikroskopet. Dette er nødvendig for å skreddersy den påfølgende behandlingen optimalt til pasienten.

Ependymom: behandling

Det første terapeutiske trinnet i et ependymom er den mest komplette kirurgiske fjerningen av svulsten. I svulster i ryggmargen kan dette målet ofte oppnås i dag. I de fleste tilfeller kan ikke svulster i hjernen fjernes fullstendig. Hvis tumor forblir i kroppen eller hvis svulsten allerede har spredd seg, blir dette fulgt av strålebehandling. I en andre eller tredje grad ependymom gjøres dette også med fullstendig fjerning av tumor. Dette kan redusere risikoen for at svulsten vil komme igjen. Cellegift brukes sjelden i studier av ependymom. Det kan diskuteres om det gir en avgjørende fordel.

Symptomer på svulsten som hodepine eller kvalme behandles samtidig med medisiner. Et ependymom er også en terapi med kortisonpreparater. De lar hjernevevet avta og reduserer dermed eksisterende intrakranielt trykk.

Undersøkelse og behandling

Mer informasjon om undersøkelser og terapi finner du i artikkelen Brain Tumor.

Ependymom: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for et ependymom avhenger av forskjellige faktorer og kan derfor være ganske forskjellig. Den avgjørende faktoren er blant annet hvor svulsten befinner seg, om den kan fjernes kirurgisk helt og om den allerede har spredd seg.

For fullstendig fjerning med re-bestråling av tumorområdet, lever 60 til 75 prosent av pasientene fem år senere og 50 til 60 prosent ti år senere – forutsetning: Sykdommen utvikler seg ikke. Kunne det ependymoma ikke kan fjernes fullstendig og de berørte har fått en bestråling på nytt, er den 10-årige overlevelsesraten bare 30 til 40 prosent.