splenomegali

Splenomegaly: beskrivelse

En forstørret milt er et vanlig symptom. Det kan forekomme ved forskjellige sykdommer. Disse inkluderer smittsomme sykdommer, arvelige sykdommer, sykdommer i blod eller lever og mange flere. For å forstå hva oppgavene og plasseringen av milten er i kroppen, la oss ta en titt på miltens anatomi og fysiologi.

Splenomegaly: anatomi og fysiologi i milten

Milten er også referert til som Splen eller Lien. Som kroppens største lymfatiske organ er det en viktig del av immunforsvaret. Den ligger i venstre øvre del av magen, vanligvis bak nedre ribbein. Det er vanligvis omtrent fire centimeter tykt, syv centimeter bredt og elleve centimeter langt. Den er omhyllet av en kapsel. Deres oppgaver inkluderer å fange og bryte ned gamle og deformerte blodceller, så vel som mikroorganismer som finnes i blodet. I tillegg modnes immunceller i henne. Det er mulig å leve uten milt. Øker imidlertid risikoen for alvorlige infeksjoner.

Splenomegaly: symptomer

Splenomegaly er i seg selv et sykdomssymptom, men fører igjen til andre klager. Derfor må man i splenomegali skille symptomer forårsaket av selve miltforstørrelsen og de som er forårsaket av den underliggende sykdommen.

Splenomegaly: symptomer på den underliggende sykdommen

Mange forskjellige sykdommer kan føre til splenomegaly. Avhengig av denne underliggende sykdommen har pasientene klager. Som en guide kan følgende forhold antas:

• Ved smittsomme sykdommer: feber, tretthet, lymfadenopati
• For ondartede sykdommer: vekttap, nattesvette, feber
• Ved blodsykdommer: utmattethet, svakhet, blekhet
• Ved leverskade: gulsott, øsofagusblødning, synlige mageårer

Miltforstørrelse: Symptomer som forårsaker det

En sykelig milthevelse er vanligvis håndgripelig under den venstre kystbuen. Det kan forårsake smerte, for eksempel når det presser på nerver eller fortrenger andre organer. Hvis milten svulmer for mye for kapselen som omgir den, kan den sprekke. Den såkalte miltbruddet er ledsaget av sterke smerter i venstre øvre del av magen. Denne smerten kan stråle inn i venstre skulder.

Splenomegaly: årsaker og risikofaktorer

Årsakene som kan føre til splenomegaly er mangfoldige. De kan deles inn i forskjellige grupper.

blodsykdommer

Det er godartede og ondartede sykdommer i blodet som kan føre til splenomegali. Godartede inkluderer inkluderer medfødte røde blodlegemer. Disse er:

• Sigdcelleanemi
• talassemi
• Arvelig sfærocytose
• Glukose-6-fosfat dehydrogenase mangel

Disse sykdommene fører til en endring i erytrocyttstrukturen. Disse forblir i miltbeholderne og blir nedbrutt der. Siden mange erytrocytter akkumuleres, blir milten større for å oppnå de mange nedbrytningene.

Ondartede sykdommer i blodet som forårsaker en forstørret milt er leukemier og lymfomer, så vel som myeloproliferative lidelser som osteomyelofibrosis eller ung myelomonocytisk leukemi.

infeksjoner

Typisk for miltforstørrelse er en infeksjon med Epstein-Barr-virus (EBV), som utløser mononukleose (kjertelfeber). Cytomegalovirus (CMV) forårsaker også splenomegali hos barn. Andre smittsomme sykdommer som kan være assosiert med splenomegaly inkluderer:

• bakteriell sepsis
• leishmaniasis
• malaria
• syfilis
• tyfus
• tuberkulose

Pfortaderschädigungen

Hvis det er en dreneringshindring i portvenen, bygger blodet seg opp i milten (overbelastning milten). Årsakene kan være:

• hjertesvikt
• Skrumplever eller fibrose
• Portal venetrombose
• Budd-Chiari syndrom

lagringssykdommer

Sykdommer assosiert med en metabolsk lidelse kan føre til miltforstørrelse. Disse inkluderer:

• glykogen
• Morbus Niemann-Pick
• Gauchers sykdom
• mucopolysaccaridose

Immunologiske sykdommer

Ulike immunologiske sykdommer kan være årsaken til splenomegali. Disse inkluderer:

• Chediak-Higashi-syndrom
• Kawasakis sykdom
• Histiocytoser
• Kronisk granulomatose
• Autoimmun lymfoproliferativt syndrom (ALPS)

Andre årsaker

Andre årsaker til en forstørret milt kan være plassbehov i selve organet. Disse inkluderer fjerne metastaser av ondartede svulster, hemangiomer eller hamartomer i milten. Lymfomer og leukemi kan også infiltrere miltvevet.

I sjeldne tilfeller kan hevelse i milten også forekomme i kollagenoser som systemisk lupus erythematosus, Still’s sykdom eller juvenil revmatoid artritt. Selv med sarkoidose er splenomegali mulig.

Splenomegaly: undersøkelser og diagnose

Hvis du føler deg syk og føler smerter i venstre øvre del av magen, kan du besøke familielegen. Han kan diagnostisere splenomegali og bestille ytterligere undersøkelser av årsakene. Først vil han spørre deg i detalj om din sykehistorie (anamnese). Han kan stille deg følgende spørsmål:

• Har du lidd av en infeksjon i det siste?
• Lider du av en kronisk eller ondartet sykdom?
• Har du feber?
• Har du gått ned i vekt uvillig i det siste?
• Våkner du svett gjennomvåt om natten?

Splenomegaly: fysisk undersøkelse

En stor milt kan palperes under fysisk undersøkelse under venstre ribbein. Pasienten ligger på høyre side. Undersøkeren stabiliserer pasienten med venstre hånd mens han skanner venstre øvre del av magen med høyre hånd. Vanligvis skal milten ikke være håndgripelig. Hvis legen din føler det, har du splenomegali. Han kan deretter bekrefte dette i en ultralydundersøkelse der han måler milten. I tillegg kan han i ultralyd finne bevis på leverskade eller sykdom i portvenen.

I tillegg ser legen hennes etter hovne lymfeknuter og tegn på leverskader under fysisk undersøkelse. Dette kan være en gulfarging av huden, rødhet i håndflatene, synlige årer i bukveggen eller små, stjernelignende svamper på décolletéen.

Splenomegaly: avansert diagnostikk

Hvis legen din har oppdaget splenomegali, er ytterligere undersøkelser nødvendig for å finne årsaker til den forstørrede milten. Først bør blod tas fra pasienten. I laboratoriet blir det undersøkt:

• Blodtelling og blodutstryking (antall røde og hvite blodlegemer og blodplater inkludert liste over forskjellige typer hvite blodlegemer og antall unge røde blodlegemer)
• Senkning
• Indikasjoner på leverskade: transaminaser (ALAT, ASAT), bilirubin
• Immunparametere (C-reaktivt protein, antinuklare antistoffer, revmatoidefaktorer, Coombs-test, elektroforese)
• Tegn for virusinfeksjoner

I følge resultatene av blodprøven kan visse sykdommer utelukkes som årsak til splenomegali, mens andre kan anses som sannsynlige årsaker. Deretter kan ytterligere diagnostiske trinn initieres, for eksempel røntgen av thorax, en beregnet tomografi av magen eller en benmargsbiopsi.

Splenomegaly: behandling

Splenomegaly er vanligvis et symptom på en annen underliggende sykdom. Følgelig må denne behandles etter diagnose av den underliggende sykdommen. Med effektiv terapi forsvinner ofte milten.

Behandlingen av splenomegaly innebærer også kirurgisk fjerning av milten (splenektomi). Dette er nødvendig hvis miltkapselen brister på grunn av økningen i størrelse eller en overfunksjon av milten (hypersplenisme) oppstår. Splenektomi bør brukes som en siste utvei, da den risikerer alvorlige smittsomme sykdommer. Dette omtales som overveldende post-splenektomi (OPSI) syndrom. Fremfor alt kan innkapslede bakterier som pneumokokker eller meningokokker ikke lenger være tilstrekkelig avverget.

Splenomegaly: sykdomsforløp og prognose

Sykdomsprosessen og prognosen for splenomegaly avhenger sterkt av den underliggende sykdommen som forårsaker den hovne milten. Uten behandling av årsaken kan milten hovne opp så mye at kapselet brister. Avhengig av alvorlighetsgraden av tåren, kan det være nødvendig med kirurgi. Hvis hemostase er vellykket, kan kirurgi utføres for å bevare tilstanden. Hvis blødningen ikke kan stoppes, må milten fjernes umiddelbart.

En annen komplikasjon som kan føre til splenektomi er den såkalte hypersplenismen. Det er en overfunksjon av milten, og fjerner deretter flere blodceller enn nødvendig (overdreven fagocytose). Siden benmargen ikke kan produsere de manglende blodcellene raskt nok, oppstår pancytopeni. Av dette medisinske eksperter forstår at det er for få røde og hvite blodceller så vel som blodplater i blodet. Dette fører til svakhet, mottakelighet for infeksjon og diffus blødning. I dette tilfellet bør være kl splenomegali milten fjernes.