Lungehypertensjon

Lungehypertensjon: beskrivelse

Lungehypertensjon (PH for kort) er en sykdom der lungeårene er innsnevret på grunn av forskjellige årsaker. Dette øker blodtrykket i lungesirkulasjonen – man snakker også om pulmonal hypertensjon.

I lungesirkulasjonen, også kjent som den lille sirkulasjonen, skjer følgende: Blodet fraktes fra hjertet til lungene og tilbake igjen. Det oksygenutarmede blodet kommer inn i lungene fra høyre ventrikkel via lungestammen, som deler seg inn i den høyre og venstre lungearterien. Der blir den beriket igjen med oksygen.

De innsnevrede karene i pulmonal hypertensjon øker motstanden i lungene. Dette gjør det vanskelig for høyre ventrikkel å pumpe blod gjennom lungene. Resultatet: Blodstrømmen gjennom lungearteriene forstyrres og blodtrykket økes, høyre ventrikkel blir mer og mer overbelastet. Ytterligere konsekvenser kan være en sirkulasjonsforstyrrelse i lungen og et redusert oksygenopptak i lungene. I verste fall fører pulmonal hypertensjon til hjertesvikt.

På et tidlig tidspunkt forårsaker ofte hypertensjon ingen symptomer. Bare når sykdommen utvikler seg, oppstår klager. Siden kroppen ikke lenger er tilstrekkelig forsynt med oksygen i pulmonal hypertensjon, er de berørte sterkt begrenset i sin fysiske ytelse, blir raskt utslitte og klager over symptomer som kortpustethet. Ubehandlet, pulmonal hypertensjon kan være dødelig.

I medisin skilles det mellom primær og sekundær pulmonal hypertensjon: i veldig sjeldne tilfeller forekommer pulmonal hypertensjon som en distinkt sykdom (for eksempel gjennom arvelighet), deretter omtales den som primær eller idiopatisk pulmonal hypertensjon (IPAH for kort). Som regel er årsakene til pulmonal hypertensjon kroniske sykdommer, visse medisiner eller medisiner. Så er det snakk om sekundær lungehypertensjon.

I terapien er spesielt tidlig oppdagelse av den underliggende sykdommen viktig, slik at lunghypertensjonen ikke skrider videre. I de fleste tilfeller behandles pulmonal hypertensjon med medisiner for å redusere pulmonal hypertensjon.

Lungehypertensjon: symptomer

Ved pulmonal hypertensjon er symptomer ofte fraværende i de tidlige stadiene av sykdommen. Bare med sykdomsforløpet, opplever pasienter ubehag. På grunn av den reduserte oksygenforsyningen i lungene, er de sterkt begrenset i ytelsen. Typiske symptomer på lungehypertensjon er:

• ineffektivitet
• Rask utmattelse
• kortpustethet
• svimmelhet
• muligens plutselig, kort bevisstløshet (synkope) med fysisk anstrengelse
• Blåaktig misfarging av hud og lepper (cyanose)
• brystsmerter
• Hevelse på grunn av væskeavsetninger i vevet (ødemer), spesielt i bena

På den ene siden forverrer de innsnevrede karene oksygentilførselen til lungene, på den andre siden krever hjertet mer og mer kraft for å pumpe blodet gjennom karene. Hjertet må slå raskere og resulterer i en akselerert hjerterytme, som også kan kjennes ved hjertearytmi. Hjertet blir stadig mer belastet, spesielt høyre atrium og høyre ventrikkel påvirkes. Det kan utvikle en høyre hjertesvakhet (høyre hjertesvikt).

Lungehypertensjon: årsaker og risikofaktorer

Lungehypertensjon er definert som en økning i gjennomsnittlig blodtrykk i lungearterien (lungearterien), det såkalte lungearteriære trykket (PAPm). Hos en sunn person er verdien for pulmonalt middeltrykk i hvile mindre enn 20 mmHg. Lungehypertensjon er til stede når nivået øker til mer enn 25 mmHg i ro og til over 30 mmHg under trening.

Årsaken til pulmonal hypertensjon er en innsnevring av lungekarene, noe som reduserer karvolumet og reduserer blodstrømmen. Årsaken til vasokonstriksjonen er en ubalanse mellom visse budbringere som regulerer vasodilatasjon eller vasokonstriksjon. Årsaken til denne ubalansen er ukjent. I dette tilfellet blir celler i den indre karveggen (endotelceller), det indre laget og den glatte vaskulære muskulaturen i lungearteriene i økende grad utsatt for vasokonstriktor messenger (som endotelin, serotonin, tromboxan). Samtidig er vasodilaterende budbringere (som prostacyclin eller nitrogenoksid) til stede i redusert antall. Som et resultat trekker fartøyene seg. Imidlertid fører de vasodilaterende stoffene også til økt cellevekst, slik at tykke karveggene og innsnevrer karene mer og mer. Som et resultat av disse prosessene minsker volumet av karene: mindre blod kan strømme gjennom dem, og samtidig øker også det lavere volumet motstanden, noe som øker trykket som blodet strømmer gjennom karene. Dette øker også belastningen på hjertet. På grunn av den høyere motstanden i karene, må den bruke mer og mer kraft for å pumpe blod inn i lungesirkulasjonen. Over tid forstørres høyre ventrikkel og musklen i hjertveggen tykner til hjertet ikke lenger er i stand til å pumpe nok blod. Fra dette kan en såkalt høyre hjerteinsuffisiens utvikle seg.

Leger skiller en primær fra sekundær pulmonal hypertensjon. Primær eller idiopatisk pulmonal hypertensjon (IPAH) oppstår som en egen sykdom uten kjent årsak, så det er ingen underliggende årsak som årsak. IPAH kan arves: Hvis to eller flere familiemedlemmer blir berørt i en familie, nevnes den såkalte familiære lungetrykk (FPAH). Imidlertid er begge former for pulmonal hypertensjon ekstremt sjelden: Antallet nye tilfeller av begge former til sammen er bare en til tre tilfeller per million innbyggere per år.

I de fleste tilfeller er en viss underliggende sykdom årsaken til lungehypertensjon. Så er det snakk om sekundær pulmonal hypertensjon; pulmonal hypertensjon er derfor et resultat av den underliggende sykdommen. Spesielt pasienter med venstre hjertesvikt eller kroniske lungesykdommer lider ofte av pulmonal hypertensjon. Sykdommer som kan forårsake lungehypertensjon inkluderer:

• KOLS (kronisk obstruktiv lungesykdom): Det er den vanligste årsaken til lungehypertensjon.
• Lungefibrose: Ved denne sykdommen i lungevevet dannes bindevev i økende grad, og forårsaker det u.a. redusert oksygenopptak kommer.
• Bindevevsykdommer som det såkalte CREST-syndromet eller sklerodermi
• Lungeemboli (blokkering av blodårene i lungene)
• HIV-infeksjon
• Venstre hjertesykdom
• leversykdom
• Schistosomiasis (schistosomiasis): Denne sykdommen forårsaket av ormer er en vanlig årsak til lungehypertensjon, spesielt i Sør-Amerika.

Enkelte risikofaktorer som kan forårsake lungehypertensjon inkluderer visse medikamenter som appetittdempende midler (anoreksika) og stoffmisbruk.

Avhengig av årsaken er pulmonal hypertensjon delt inn i fem kategorier:

• Pulmonal Arterial Hypertension (PAH)
• Lungehypertensjon ved venstre hjertesykdom
• Lungehypertensjon ved lungesykdommer og / eller hypoksemi (lavt innhold av oksygen i arterielt blod)
• Lungehypertensjon på grunn av kroniske trombotiske og / eller emboliske sykdommer
• Lungehypertensjon på grunn av andre uklassifiserte sykdommer

Lungehypertensjon: undersøkelser og diagnose

Pulmonal hypertensjon er ofte vanskelig å diagnostisere i begynnelsen, fordi klagene er ganske uspesifikke og forekommer også ved andre sykdommer. En detaljert samtale om sykdommens historie (anamnese) samt en fysisk undersøkelse gir viktig informasjon. Hvis det er mistanke om lungehypertensjon, har legen forskjellige metoder tilgjengelig for å undersøke hjerte og lunger:

• En ultralydundersøkelse (ekkokardiografi) av hjertet er den viktigste undersøkelsesmetoden for pulmonal hypertensjon. Dette gjør at legen kan undersøke størrelsen og funksjonen til hjertet og undersøke hjerteveggen og bevegelsene til hjerteklaffene. I tillegg er det mulig for ham å representere blodstrømmen i hjertet og registrere hastigheten på blodstrømmen. Han kan dermed estimere et økt blodtrykk i lungearteriene (lung-arterielt systolisk trykk).
• Med en røntgenundersøkelse av brystet kan legen se utvidede lungearterier (lungearterier). Disse er imidlertid bare gjenkjennelige på et avansert stadie av sykdommen, slik at en røntgenundersøkelse i de tidlige stadiene av lungehypertensjon ikke er veldig meningsfull.
• Også viktig er et elektrokardiogram (EKG). Med denne metoden måles den elektriske aktiviteten til hjertet: Legen får for eksempel informasjon om hjerterytmen og hjerterytmen. Hvis pulmonal hypertensjon er til stede, er karakteristiske endringer i EKG gjenkjennelige.
• Lungefunksjonstester blir også utført for å diagnostisere lungehypertensjon. Den såkalte spirometrien måler lunge- eller luftveisvolumet: I denne undersøkelsen puster pasienten inn en spesiell enhet, spirometeret, som måler mengden luft som strømmer gjennom. Denne studien er utviklet for å vurdere alvorlighetsgraden, prognosen og forløpet av pulmonal hypertensjon. Det kan også gi ledetråder til årsaken til lungehypertensjon.
• For å bekrefte diagnosen pulmonal hypertensjon og for å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen, er en såkalt undersøkelse av høyre hjertekateter egnet. Med det kan pulmonalt arterielt blodtrykk måles direkte.

Den såkalte seks-minutters gangtesten gir informasjon om graden av fysisk spenstighet i pulmonal hypertensjon. Han måler avstanden en pasient reiser i et behagelig tempo på seks minutter.

Hvis diagnosen er pulmonal hypertensjon, deler du alvorlighetsgraden i en av fire alvorlighetsgrader:

• Klasse 1: Ingen begrensning av fysisk aktivitet. Normale belastninger forårsaker ikke ubehag.
• Klasse 2: Liten begrensning av fysisk aktivitet, ingen ubehag i ro. Normal fysisk aktivitet gir økt pustethet eller tretthet, svakhet eller smerter i brystet.
• Klasse 3: Betydelige begrensninger i fysisk aktivitet, ingen ubehag i hvile. Lette aktiviteter forårsaker klager.
• Klasse 4: Pasienter med pulmonal hypertensjon av denne alvorlighetsgraden kan ikke utføre noen fysisk belastning uten ubehag. I tillegg er det en høyre hjerte svakhet, innpustethet og / eller tretthet forekommer allerede i fred. Minst aktivitet fører til en økning i symptomer.

Lungehypertensjon: behandling

Ved pulmonal hypertensjon behandler man enten den underliggende sykdommen som fører til pulmonal hypertensjon, eller lindrer symptomene det forårsaker gjennom behandling. Fordi en kur mot pulmonal hypertensjon ikke er mulig. Målet er å forlenge forventet levealder og forbedre fysisk form og livskvalitet.

Behandlingen av lungehypertensjon skjer vanligvis med medisiner. Avhengig av årsaken til sykdommen, brukes blodtrykkssenkende eller vasodilaterende midler. Disse inkluderer for eksempel:

• Høy dose kalsiumkanalblokkere: Disse medisinene senker blodtrykket i lungene, men brukes bare til pasienter med idiopatisk pulmonal hypertensjon (IPAH). I tillegg er deres effektivitet tidligere testet med et høyre hjertekateter.
• Prostacyclin-derivater (prostanoider): De ligner kroppens egen messenger-prostacyclin og har vasodilaterende effekt. Disse medisinene gis enten i venen eller ved hjelp av en inhalator.
• Fosfodiesterase (PDE) 5-hemmere: medisiner i denne gruppen senker blodtrykket i lungekarene.
• Såkalte endotelinreseptorantagonister motvirker kroppens egen messengerendotelin, som har en vasokonstriktoreffekt.

For eksempel, hvis kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) er årsaken, kan pulmonal hypertensjon behandles med langvarig oksygenbehandling (med hjemmebasert maskeventilasjon) for å forbedre luftveiene. Hvis medikamentell terapi av pulmonal hypertensjon ikke lykkes, er ofte en hjerte-lungetransplantasjon det siste behandlingsalternativet.

Ved pulmonal hypertensjon er det ingen enhetlig behandling – det avhenger av den underliggende sykdommen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. Terapien er derfor individuelt tilpasset pasientene.

Lungehypertensjon: forebygging

Siden lungehypertensjon bare forekommer i veldig sjeldne tilfeller som en egen sykdom, men som et resultat av kroniske sykdommer, er det viktig å behandle dem tidlig. Dette er den eneste måten å forhindre en pulmonal hypertensjon. Regelmessige medisinske kontroller er derfor viktig, spesielt hvis det allerede er en tilstand som anses som en risikofaktor for pulmonal hypertensjon.

Personer med pulmonal hypertensjon bør unngå tung fysisk anstrengelse. Dette gjelder spesielt for anstrengende atletiske aktiviteter som ikke overvåkes av en lege, fordi de kan føre til en ytterligere økning i pulmonal hypertensjon. Imidlertid kan en fysisk trening som er under tilsyn av lege forbedre tilstanden til mange pasienter og være et nyttig terapitilskudd.

I tillegg frarådes pasienter som lider av pulmonal hypertensjon å reise i høyder over 2000 meter. å holde seg i slike høyder kan forverre tilstanden. Også flyreiser er derfor av pulmonal hypertensjon en potensiell risiko.

Lungehypertensjon: sykdomsforløp og prognose

Lungehypertensjon skyldes vanligvis kroniske sykdommer i lungene eller hjertet. En pulmonal hypertensjon er ikke kurerbar – i verste fall fører den til høyre hjertesvikt. Behandling kan forlenge levealderen og øke den totale livskvaliteten.

Prognosen for pulmonal hypertensjon avhenger også av hvor høyt blodtrykk i lungene allerede er – jo høyere arteriell-lungetrykk (PAPm), desto verre er den såkalte 5-års overlevelse: den synker, jo høyere er PAPm Verdiene er større enn 30 mmHg. Hvis det ikke gis behandling, er gjennomsnittlig levealder etter diagnose ikke mer enn tre år.