Sjögren syndrom (også: sicca syndrom, autoimmun eksokrinopati) er en autoimmun sykdom som rammer nesten alle kvinner. Pasientene lider hovedsakelig av tørre øyne og en tørr munn. Interne organer kan også påvirkes ved Sjögren syndrom. En kur mot sykdommen er ikke mulig. Med riktig terapi kan symptomene lindres. Her kan du lese alt som er viktig for Sjögren syndrom.
Sjögren syndrom: beskrivelse
Sjögren syndrom er en autoimmun sykdom som skader spytt- og lakrimalkjertlene i kroppen i mange år. Årsaken er at immunforsvaret virker mot disse strukturene og ødelegger dem. I tillegg lider pasienter som lider av Sjögrens syndrom ti ganger oftere av allergier og glutenfølsom enteropati (glutenintoleranse i korn) enn den gjennomsnittlige befolkningen.
Sjögren-syndromet er oppkalt etter en svensk øyelege, som først beskrev sykdommen i 1933. Fordi Sjögren syndrom har symptomer av forskjellige slag som vises og er relatert på samme tid, bruker leger ordet «syndrom». Man kan også snakke om et symptomkompleks.
Sjögren syndrom: hvem er rammet?
Som med andre autoimmune sykdommer, er det mer sannsynlig at kvinner lider av Sjögren syndrom enn menn. Det er anslått at 19 av 20 pasienter er kvinner. Symptomene starter i gjennomsnitt rundt 45 år, men kan oppstå mye tidligere eller senere. Hvert år får omtrent fire av hver 100 000 mennesker Sjögren syndrom. Totalt sett anslås det at i Tyskland blir 0,2 prosent av befolkningen rammet.
Primært og sekundært Sjögren syndrom
Leger skiller mellom et primært og et sekundært Sjögren-syndrom. Det primære Sjögrensyndrom utvikler seg uten at noen annen sykdom forårsaker det. Pasienter med Sjögrens syndrom har tidligere hatt andre forhold som fremmer utviklingen av Sjögrens syndrom. Disse inkluderer for eksempel inflammatoriske revmatiske sykdommer eller virusinfeksjoner.
Sjögren syndrom: symptomer
Sjögrensyndromet er preget av to hovedsymptomer:
- Tørre øyne
- Munntørrhet
De tørre øynene gir pasienten en fremmedlegemsfølelse i øyet. Mange lider rapporterer om inntrykk av å konstant observere sandkorn.
På grunn av mangel på minneproduksjon, er det mange pasienter som må drikke under måltidet for å svelge maten bedre. I tillegg gir tørr munn en konstant følelse av tørst.
Derfor blir Sjögren syndrom også referert til som sicca syndrom, fordi «siccus» betyr på latin «tørt». I tillegg til spyttkjertlene og lakrimalkjertlene, kan andre kjertler i kroppen bli påvirket av sykdommen. Noen kvinner lider også av vaginal tørrhet ved Sjögren syndrom.
Sjögrensyndromet er ikke bare merkbart i kroppens kjertler. Mange lider også av følgende symptomer:
- Tretthet, tretthet
- Depresjon, manglende konsentrasjon
- fordøyelsesproblemer
- Muskelsmerter og leddsmerter
- Sirkulasjonsforstyrrelser i fingrene (Raynauds fenomen)
Symptomene på Sjögren syndrom kan være veldig forskjellige og varierer sterkt i alvorlighetsgrad fra pasient til pasient.
Sjögren syndrom: årsaker og risikofaktorer
Sjögren syndrom er en autoimmun sykdom. Dette betyr at deler av ditt eget immunforsvar (immunforsvar) er rettet mot kroppen. I Sjögrens syndrom dannes antistoffer som angriper forskjellige vev. De kalles auto-antistoffer. I tillegg kommer inflammatoriske celler (lymfocytter) inn i kroppens kjertler. De forårsaker betennelse her, og kjertlene kan ikke lenger utføre oppgavene sine som produksjon av tåre eller spytt. Dette resulterer i tørre øyne og tørr munn.
Hvorfor og nøyaktig hvordan Sjögren syndrom oppstår forskes for tiden. Så langt er det noen indikasjoner på mulige forbindelser. Således viser observasjoner at sykdommen forekommer familiær. Dette antyder at tendensen til Sjögren syndrom kan arves. Den diskuterer også om endringer i hormonbalansen, som overgangsalder, er en utløsende faktor for sykdommen. Stress kan også være en årsak til Sjögren syndrom.
Sekundært Sjögrens syndrom kan oppstå når pasienter tidligere hadde andre sykdommer. Disse sykdommene inkluderer:
- inflammatoriske revmatiske sykdommer (som revmatoid artritt, lupus erythematosus)
- Infeksjonssykdommer (som hepatitt B og C)
- andre autoimmune sykdommer (for eksempel primær gallesirrhose, skjoldbruskdysfunksjon)
Sjögren syndrom: undersøkelser og diagnose
Inntil diagnosen Sjogren’s syndrom er stilt, går det ofte opp til ti år. Fordi mange pasienter i utgangspunktet er i behandling av forskjellige spesialister – avhengig av hvilke symptomer som er i forgrunnen. Siden de enkelte leger ofte ikke har oversikt over alle klager fra pasienten, tar det lang tid før alle disse symptomene kombineres for å danne et klinisk bilde – Sjögren syndrom.
Sjögrens syndrom: sykehistorie
For å underbygge mistanken om «Sjögren syndrom», er det viktig for legen å lære mer om din sykehistorie (anamnese). For dette stiller han deg følgende spørsmål:
- Føler du deg spesielt sliten eller slått, selv uten noen åpenbar grunn?
- Lider du av revmatisme eller noen annen autoimmun sykdom?
- Føler du ofte at det er en fremmed gjenstand i øyet ditt, for eksempel et sandkorn?
- Trenger du å drikke mye under måltidene for å kunne svelge godt?
- Er det noen i familien din som lider av Sjögren syndrom?
Sjögren syndrom: undersøkelser
For å avgjøre om lakrimalkjertlene dine produserer nok tårer, utfører øyelegen den såkalte Schirmer-testen. For dette formålet legges en lakmuspapirstrimmel i øyekroken i fem minutter. Det blir deretter lest hvor mye stripen ble gjennomvåt gjennom tårevæsken. I tillegg kan øyelegen din skinne en såkalt spaltelampe i øyet ditt og dermed oppdage en mulig betennelse i hornhinnen (keratitt).
I øre-, nese- og halslege er hovedsakelig undersøkelsen av spyttkjertler i forgrunnen. På den ene siden kan den saksiske testen utføres. Pasienten tar en bomullskule i to minutter i munnen. Bomullstykket veies deretter for å bestemme mengden produsert spytt. På den annen side undersøker ØNH-legen spyttkjertlene ved hjelp av ultralyd eller scintigrafi (en nukleærmedisinsk prosedyre). I dette tilfellet kan inflammatoriske forandringer i kjertelkanalene oppdages.
Viktig i diagnosen Sjögren syndrom er også en blodanalyse. I prosessen søkes antistoffer som har dannet immunforsvaret og angriper kroppens egne strukturer (autoantistoffer). De er imidlertid ikke påvisbare hos alle pasienter med Sjogrens syndrom, men bare hos rundt 70 prosent. I tillegg bestemmes andre blodnivåer som også kan indikere Sjögren syndrom, for eksempel revmatoidefaktorer (til stede i omtrent halvparten av pasientene).
I tillegg, etter lokalbedøvelse, kan en vevsprøve av nålestørrelse fjernes fra underleppen og undersøkes under et mikroskop. Når Sjögren syndrom er til stede, ser patologen betente celler i kjertlene. Denne undersøkelsen kalles også histologisk sikkerhetskopi.
Sjögren syndrom eller annen sykdom?
Før du får diagnosen Sjogren’s syndrom, må legen din utelukke mange andre årsaker som gir lignende symptomer. Disse inkluderer:
- sarkoidose
- Virusinfeksjoner (som viral hepatitt, HIV, Epstein-Barr-virus, kusma)
- Graft-versus-vert sykdom etter en transplantasjon
- amyloidose
- tumorsykdommer
- alderdom
- strålebehandling
- Bivirkninger av medisiner som antihistamininka eller trisykliske antidepressiva
- begrenset mengde drikke
- Vitamin A-mangel
- tørr luft
Sjögren syndrom: behandling
Når diagnosen «Sjögren syndrom» er etablert, bør du søke behandling hos en revmatolog. Disse spesialistene har vanligvis den beste opplevelsen med Sjögrens syndrom. Revmatologen din kan også fungere som et grensesnitt og henvise deg spesifikt til andre spesialister hvis visse symptomer skal behandles. Dette inkluderer for eksempel behandling hos tannlege eller øyelege. Men også gynekologer, øre-, nese- og halsleger, smerteterapeuter, lungespesialister eller spesialister i nyresykdom kan være involvert i behandlingen.
Sjögren syndrom: terapistrategi
Sjögren syndrombehandling er symptomatisk. Dette betyr at symptomene som oppstår, som tørre øyne, blir lettet. Disse inkluderer:
- i tørre øyne: øyedråper eller pilocarpin, som stimulerer lacrimalkjertlene til å produsere væske
- ved muskelsmerter og leddsmerter: smertestillende medisiner som ibuprofen eller acetylsalisylsyre, betennelsesdempende midler som kortison eller hydroksyklorokin
- Ved skade på indre organer eller blodkar: medisiner som undertrykker immunforsvaret (immunosuppressants) som azathioprin eller methotrexate
Hvis et sekundært Sjögren-syndrom er til stede, behandles den underliggende sykdommen først med den hensikt at Sjögren-syndromet da også forsvinner.
Sjögren syndrom: hva du kan gjøre selv
Du kan også gjøre noen få ting selv for å påvirke helsen din positivt:
- Vær oppmerksom på en nøye tannrengjøring. Den reduserte produksjonen av spytt favoriserer tannråte. Sjekk regelmessig med tannlegen for sjekker.
- Innånding regelmessig med saltvann eller bruk neseheft for å redusere risikoen for infeksjoner i øvre luftveier.
- Tygg tyggegummi for å stimulere spyttkjertlene til å produsere spytt.
- Drikk mer enn to liter vann om dagen.
- Beskytt øynene dine med solbriller mot sol og vind.
- Noen pasienter må endre kostholdet og livsstilen ved Sjögren syndrom. Dette påvirker hovedsakelig personer som i tillegg har en glutenintoleranse.
Sjögren syndrom: sykdomsforløp og prognose
Sjögren-syndromet er en kronisk sykdom: det utvikler seg og kan ikke kureres ennå.
Noen pasienter er berørt av kjertler og ledd så vel som andre deler av kroppen. Som et resultat kan Sjögren syndrom ytterligere begrense forventet levealder og livskvalitet. Berørt kan være:
- indre organer (lungebetennelse, nefritis)
- Blodkar (vaskulitt)
- Nervesystemet (døvhet i indre øre, perifer nevropati, encefalopati)
En annen mulig komplikasjon av Sjögrens syndrom er hornhinnen i øyet. Det kan føre til blindhet. I tillegg fremmer Sjögren syndrom utviklingen av et såkalt non-Hodgkins lymfom. Denne kreften er basert på celler i immunforsvaret og finnes i Sjøgrens syndrom dynget i den parotide kjertelen.