Leppe- og ganespalte

Spalte lepper og gane: Beskrivelse

Begrepet «spalte leppe og gane» inkluderer en gruppe medfødte misdannelser i ansiktet. Her har overleppen, overkjeven og den harde og / eller myke ganen et gap. Dette gjennomsyrer enten alle disse ansiktsstrukturene eller bare deler av dem.

I overleppen minner kløven den Y-formede tilbaketrekningen til nesen på overleppen til en hare. Derfor blir den spalte leppen og ganen referert til som harelip. Det medisinske uttrykket er cheilognathopalatoschisis.

Spalte leppe og gane: former

Strengt tatt er en spalte leppe og gane bare til stede hvis kløften kontinuerlig er til stede i overleppen, overkjeven og ganen. Faktisk inkluderer dette samlebetegnelsen også gapformer der bare en eller to av disse strukturene er berørt:

• Spaltet leppe: kløft bare på overleppen.
• Spalte i munnen: Kolonne på overleppen og overkjeven. Det er ingen isolert leppe uten kløfteleppe, og det er heller ikke en kløfteleppe og gane uten kløfteleppe.
• Spalte gane: spalte bare på ganen.

En ganespalte penetrerer enten hele ganen – dvs. den harde (foran ganen) og den myke ganen (bakre regionen) – eller påvirker bare den myke ganen (myk ganespalte, myk gane-søyle). Det er imidlertid ikke en enkelt kløft.

Spalt leppe og gane: stilling

På overleppen, overkjeven og den harde ganen er ikke kløyfens plassering sentralt, men litt til høyre eller venstre for den symmetriske midten (paramedian). For eksempel er en spalteleppe alltid i området med den såkalte Philtrum-kanten, dvs. i kanten av det vertikale sporet som går fra midten av overleppen til nesen (Philtrum). I overkjeven løper kløven i området for den laterale fortenn. Den kan nå dit opp til nesegulvet. Selv i den harde ganen er en kolonne alltid plassert i siden av symmetriaksen, bare i den myke ganen er den i midten.

En spalte leppe og gane kan også være til stede på begge sider. Pasientene har da to kolonner, en til høyre og en til venstre for midten. Bare i den myke ganen er det ingen tosidige kolonner.

Spalte lepper og ganen: alvorlighetsgrad

En spalte leppe og gane kan variere i alvorlighetsgrad i alle seksjoner. En komplett leppe på kløften påvirker alle vevslag (slimhinne, muskel, hud) i overleppen og strekker seg til nesens inngang. Når det gjelder en ufullstendig (delvis) spalteleppe, er derimot ikke leppen skåret til nesen. Legene snakker også om leppescore her.

En søyle i overkjeven kan også variere når det gjelder bredde og omfang (oppover, dvs. mot nesegulvet). Ofte blir den bredere V-formet oppover. De tilstøtende tennene har ofte feilstillinger.

I både den harde og den myke ganen kan kolonnen være fullstendig eller ufullstendig og med varierende bredde. I området med kløven med hard gane blir munnslimhinnen, den benete ganen plate og den overliggende slimhinnen i nesehulen avbrutt. Munnhulen og nesehulen er ikke atskilt fra hverandre. Langs den myke ganen spalt påvirkes munnslimhinnen og det overliggende muskellaget. I den minste formen for en ganespalte er bare uvulaen delt (uvula bifida).

En spesiell form for kløfta og ganen er den submukøse ganespalte. Her er munnslimhinnen bevart i den myke ganen, men de overliggende musklene og noen ganger suppositoriet splittes. Gjennom slimhinnen skimrer typisk den luftfylte nasopharynx gjennom svart.

Spalte leppe og gane: frekvens

Spalteleppen og ganen er en vanlig misdannelse. I Sentral-Europa blir omtrent hvert 500. barn født med det, og gutter rammes med 60 prosent oftere enn jenter. I 40 til 65 prosent av alle tilfeller er det en leppe og gane i kløften i full lengde. I underkant av en tredjedel er rene ganespalte. Isolert spalteleppe og spalteleppe utgjør til sammen omtrent 20 til 25 prosent. Ensidige kolonner vises dobbelt så ofte på venstre side som på høyre side. Årsaken er ukjent.

Spalte leppe og gane: Symptomer

En spalte leppe og gane kan føre direkte og indirekte til forskjellige symptomer og komplikasjoner. Avhengig av form og alvorlighetsgrad av misdannelsen, varierer også symptomene. Spesielt kløfter med involvering av ganen er ofte forbundet med mange dysfunksjoner. Mulige symptomer på en leppe og ganer i kløven inkluderer:

respirasjonsproblemer

I spalte gane mangler tungen gvelvhvelvet som et støtteapparat. Som et resultat kan det falle bakover hos det nyfødte og flytte luftveiene. Alvorlige luftveisproblemer hos babyer med spalteleppe og gane er sjeldne.

Vanskelig matinntak

Igjen er den manglende ganen-støtten årsaken. Fordi spedbarn ikke suger til brystvorten, melker de dem ved å massere dem mellom tungen og ganen. Uten gane får de ikke nok melk. Eneste leppespalte påvirker derimot neppe matinntaket.

Forstyrret språkutvikling

Fordi det ikke er noen lukking mellom munnhulen og nesehulen i ganespalte, forstyrres ofte fonasjonen. De berørte barna nes når de snakker (rhinofoni). En spalte leppe har liten innvirkning på tale. Bare veldig brede former som ikke blir behandlet forårsaker taleforstyrrelser.

Mangel på mellomøre ventilasjon

Det er en forbindelse mellom mellomøret og munnhulen, Eustachian-røret. Ved svelging åpnes det automatisk i kort tid og luftes dermed mellomøret eller sikrer trykkutjevning. Denne mekanismen forstyrres ofte i en ganespalte, Eustachian-røret åpnes ikke lenger ordentlig. Dette fører ofte til problemer som sekresjoner og betennelse i mellomøret.

hemmet vekst

En spalte leppe og gane gir ofte en ubalansert fordeling av krefter i ansiktet. Dermed avbrytes visse muskler i en spalteleppe eller kløft, som deretter begynner å bli feil. Dette skaper en muskuløs ubalanse som kan føre til vekstforstyrrelser.

Mange barn med spaltet leppe og gane har derfor misdannelser i nesen, for eksempel en skjev neseseptum eller for små nesebor. I alvorlige tilfeller hindrer dette nesepusten og tvinger de berørte til å puste gjennom munnen. Også kjeveksten kan bli hindret av et gap. Overkjeven utvikler seg da for kort (maxillary retrognathia) sammenlignet med underkjeven.

Skader og misdannelser på tennene

Både stillingen og riktig antall øverste tenner påvirkes ofte av en leppe og ganen. Spesielt de tilstøtende tennene påvirkes. Den laterale fortenn er ofte atrofert eller til og med fraværende. I tillegg har tennene nær tennene ofte veldig lite tannemalje, noe som gjør dem mer utsatt for forråtnelse.

Tør pusteluft

I ganespalte er den inhalerte luften i nesen ikke fuktet tilstrekkelig. Tør luft i luften fremmer på sin side tannråte og infeksjoner i munn, nese og svelg.

Spalte lepper og gane: årsaker og risikofaktorer

Ulike faktorer favoriserer utviklingen av spalte leppe og gane – både ytre (eksogene) og interne (genetiske) påvirkninger. Det antas at de fleste spalte er forårsaket av ytre faktorer. Disse inkluderer:

• høyenergistråling (som røntgenstråler eller gammastråler)
• visse kjemikalier og medisiner som antiepileptikum Hydantoin
• Virale infeksjoner hos mor og barn (som røde hunder) i svangerskapet
• Alkoholmisbruk og / eller røyking under graviditet
• sterk fysisk og / eller mental stress hos den vordende moren

Hvor stor påvirkning de enkelte faktorene er, kan ikke si nøyaktig. Det anses bare som sikkert at de generelt fremmer misdannelser hos det ufødte barnet, og dermed kan føre til en leppe og ganer.

Genetiske påvirkninger

En viss mengde leppe og gane i spalte er familiær, det er forårsaket av defekte gener. Men ikke et enkelt gen er utløsningen, men flere gener er involvert (polygeni). Jo flere pårørende har misdannelsen og jo nærmere forholdet, desto større er sannsynligheten for at et barn også får en leppe og ganen.

Hvis for eksempel en forelder allerede har et barn med en leppe og gane i spalte, påvirkes et annet barn også med en sannsynlighet på fire til seks prosent. Hvis en forelder også har en harelip, øker risikoen til 17 prosent.

Kombinasjon med andre misdannelser

En spalte leppe og gane oppstår ofte sammen med andre misdannelser i visse syndromer. Et syndrom er en sykdom som er sammensatt av forskjellige typiske symptomer. Omtrent halvparten av all leppe og gane i spaltene er del av et mer sammensatt syndrom. Totalt er mer enn 400 syndromer kjent, som kan assosieres med en leppe og gane i spalte.

Noen av disse syndromene er arvelige, andre er uklare. Eksempler på syndromer med spaltedannelse er trisomi 13 og Pierre-Robin syndrom. I sistnevnte har de berørte barna en U-formet ganespalte og i tillegg en for liten underkjeve (mikrognathia) og en fordrevet i svelget, ofte for stor tunge (Glossoptosis).

Spalte leppe og gane: undersøkelser og diagnose

En spalte leppe og gane er vanligvis merkbar umiddelbart etter den første undersøkelsen av det nyfødte. Bare en submucosal ganespalte blir ikke alltid gjenkjent umiddelbart. En ØNH eller barnelege kan bare bli oppmerksom på dem hvis barnet lider av mellomøreinfeksjoner uvanlig ofte.

Fordi de berørte barna ofte har andre misdannelser, er det fornuftig å undersøke dem grundig de første dagene av livet. For eksempel blir hjertet, øynene og hørselen sjekket nærmere.

Prenatal diagnose

Du kjenner kanskje igjen en leppe og gane i spaltet selv før fødselen på ultralydbilder. Selv om det er tre ultralydundersøkelser for gravide i Tyskland i forbindelse med fødselsomsorg, men en nøyaktig fremstilling av ansiktet til det ufødte barnet er vanligvis ikke inkludert.

Bare på spesialiserte sentre er denne ansiktsundersøkelsen inkludert. En erfaren lege kan med stor sannsynlighet oppdage en spalteleppe og gane. Isolerte ganespalte er vanskeligere å identifisere. Selv i spesialiserte hus blir bare hver femtedel av dem oppdaget.

En ultralydundersøkelse av fosterets ansikt blir vanligvis utført når det allerede er kjent misdannelser i gapet i familien. Hvis en spalte leppe og gane er diagnostisert, kan man bestemme formen på kløften med den såkalte volumsonografien. Hvis misdannelsen er en del av et arvelig syndrom, kan dette bestemmes ved visse genetiske undersøkelser (karyogram, molekylærgenetisk undersøkelse).

Spalte lepper og ganen: behandling

Behandlingen av en leppe og gane i spalte er kjedelig og komplisert. Det gjøres vanligvis på spesialiserte klyvesentre. Orale og maxillofacial kirurger, kjeveortoped, otolaryngologer og logopeder jobber sammen for å lage en passende behandlingsplan for hver pasient.

Som regel nærmer man seg behandlingen av en spalteleppe og gane rett etter diagnosen. De essensielle trinnene skjer i løpet av de første barndommene til barna. Behandling hos voksne pasienter er sjelden i Tyskland.

Det primære målet er å lukke gapet eller hullene i alle seksjoner (primærbehandling). Funksjonelle begrensninger og påfølgende vekstforstyrrelser må unngås. I tillegg blir oppmerksomheten rettet mot et kosmetisk tilfredsstillende resultat. I tillegg til de faktiske operasjonene for nedleggelse av sprekker krever vanligvis noen forberedende tiltak og eventuelle kirurgiske inngrep i det videre behandlingsforløpet (sekundær behandling).

Det er ingen standard for behandling for en leppe og gane i spalte. De forskjellige behandlingssentrene er noen ganger veldig forskjellige, spesielt timingen varierer. Den grunnleggende prosedyren er vanligvis den samme.

Ortodontisk behandling

For det første er det viktig at en baby med spalteleppe og gane kan spise uforstyrret. Som andre barn, bør det ammes som mulig på brystet. Normalt er dette ikke et problem med en ren leppe, men barn med ganespalte trenger en spesiell ganeplate for dette formålet. Dette er laget for å passe et gips støpt av plast og brukt spedbarnet. Så han har et støtteapparat for tungen.

Gane-platen må justeres jevnlig til det voksende beinet. Det lar ikke bare barnet føde, men kontrollerer også veksten av kjeven. Dette kan bidra til å begrense kjevene og ganen. Dette letter igjen driften senere. Skulle dette ikke være mulig med en ganeplate alene, er det andre kjeveortopediske metoder for dette formålet.

ØNH-medisinsk behandling

Spesielt i forbindelse med myke spalte sprekker akkumuleres sekreter i mellomøret. Dette kan føre til døvhet, som igjen forstyrrer taleutviklingen senere. Derfor undersøker en spesialisert otorhinolaryngolog før den første operasjonen, om en slik sekresjonssamling er til stede og om hørselen er nedsatt.

I så fall vil han i løpet av den første operasjonen skjære en liten spalte i trommehinnen, slik at sekresjonen kan renne bort (paracentesis). Sporet vokser igjen av seg selv. For å forhindre at sekreter samler seg igjen i mellomøret etter en tid, kan legen også sette et såkalt tympanisk rør inn i sporet. Dette gjør at sekresjonen kan renne av permanent.

Operasjonell spaltestenging

De forskjellige delene av en leppe og gane i full lengde er vanligvis ikke lukket på en gang, men til forskjellige tider. For nedleggelse er forskjellige kirurgiske teknikker tilgjengelige.

Leppespalte: Det begynner vanligvis med lukkingen av spalteleppen, helst mellom den fjerde og den 6. måneden av livet. Noen spaltingssentre utfører prosedyren allerede i 3. måned.

Ganespalte: En kløft i den myke ganen skal også være lukket så tidlig som mulig, senest til første bursdag – men best som kløftappen noen måneder etter fødselen, for å tillate mellomørets ventilasjon i tide.

Med lukkingen av den harde ganen venter man litt lenger for å unngå mulige kirurgiske arr som forstyrrer kjeveksten. På den annen side er det viktig at nesehulen skilles fra munnhulen, slik at barnet riktig kan lære å snakke. Et gap i den harde ganen er derfor lukket rundt 2. fødselsdag, senest to og et halvt år etter fødselen.

cleft: En smal furu kløft kan muligens lukkes sammen med kløven i den harde ganen. Hvis spaltet i kjeven, men for bredt, finner sted med de konvensjonelle kirurgiske inngrepene, er ingen ossifikasjon i gapet statt.Dann en Spaltosteoplastik nødvendig. For dette formålet fjerner kirurgen noe beinmateriale fra pasienten, for eksempel fra hoftebeinet eller tibia, og setter det inn i gapet. Etter en stund blekner den med gapskantene og lukker dermed kolonnen.

En lukking av kjeveplinten ved hjelp av osteoplastikk utføres vanligvis mellom 7 og 11 år, helst før hunden har brutt gjennom. Fordi hjørnetann deretter kan flyttes ortodontisk inn i gapet, hvor han nå har en benaktig abutment.

Etterfølgende operasjoner og tilhørende behandling

Selv om den operative lukkingen av en leppe og ganen i kløven er på plan, er det ofte funksjonelle og estetiske problemer. Noen ganger er de også et resultat av kirurgiske arr.

For å korrigere disse feilene kan det være nødvendig med ytterligere prosedyrer, for eksempel stemmeforbedringsoperasjoner, rhinoplastikk eller lukking av gjenværende hulrom i ganen. De bør gjøres så snart som mulig. For nesekorreksjoner venter man imidlertid vanligvis på slutten av neseveksten, ellers kan det oppstå misdannelser igjen.

Medfølgende kirurgiske prosedyrer blir pasientene regelmessig undersøkt kjeveortopedisk og behandlet etter behov. Spesielt ved utbruddet av lauvtennene og senere de permanente tennene, må du ta hensyn til feilstillinger her.

I tillegg er en logopedisk pleie av barn viktig. Dette bør starte i det første leveåret og sjekke blant annet utviklingen av leppe-, tunge- og ganenmuskulaturen. I det andre og tredje leveår overvåker logopeden lyden og griper om nødvendig inn terapeutisk.

Spalt leppe og gane: sykdomsforløp og prognose

Spalt leppe og gane er kompliserte misdannelser, som, hvis de ikke blir behandlet, fører til mange komplikasjoner. Det tar et spesialisert behandlingsteam og god tid å fikse estetiske og funksjonelle begrensninger. Selv om de viktigste operasjonene for en leppe og ganen i kløven vanligvis er i løpet av de tre første leveårene, kan etterfølgende, korrigerende kirurgiske inngrep noen ganger være nødvendig til ung voksen alder.

Selv i ikke-kirurgiske faser foregår det regelmessige kontroller. Så pasientene må gjennom mye. Dette kan være stressende for sjelen. Derfor kan barna og deres foreldre ledsages av psykoterapeutisk behandling. Det er også selvhjelpsgrupper og foreldreinitiativer som gir støtte.

Men den lange prosedyren er verdt det, fordi på slutten av terapien vanligvis er et godt resultat. Pasientene lever uten klage og fra førstnevnte Leppe- og ganespalte Du kan knapt se mer enn et lite arr på overleppen.