medulloblastoma

Medulloblastoma: beskrivelse

Medulloblastoma er den vanligste ondartede hjernesvulsten hos barn og unge, og utgjør 20%. I en by som Köln med rundt en million innbyggere blir omtrent fem barn under 15 år syke hvert år. Det meste diagnostiseres medulloblastom mellom det femte og åttende leveåret. Gutter er oftere rammet enn jenter. Hos voksne forekommer svulsten mye sjeldnere. Medulloblastoma utgjør bare omtrent en prosent av alle hjernesvulster.

Overveiende utvikler svulstene seg i den bakre fossaen. Hos barn er de stort sett i midten, hos voksne ganske lateralt i lillehjernen. Hos mange pasienter vokser medulloblastoma inn i de cerebrale vannveiene. Dette gjør at tumorceller sprer seg veldig lett over hjernevannet i resten av hjernen og også i ryggmargskanalen. Hvis disse cellene legger seg på et nytt sted og danner en dattertumor der, snakker man om metastaser. Hos hver tredje berørte person var medulloblastoma allerede spredt på diagnosetidspunktet. Det meste av svulsten er lokalisert i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg). Svært sjelden oppstår de i et bein eller i benmargen.

Medulloblastoma øker veldig raskt og kan vokse inn i det omkringliggende vevet. Derfor er den klassifisert av Verdens helseorganisasjon (WHO) som veldig ondartet (grad IV). I tillegg er medulloblastomer delt inn i henhold til deres vevstype:

• klassisk medulloblastom
• desmoplastisk medulloblastom
• nodulær (nodulær) medulloblastom
• Anaplastisk medulloblastom
• storcellet medulloblastom

Terapi og prognose kan variere mellom disse individuelle tumortyper.

Medulloblastoma: symptomer

Siden et medulloblastom vokser veldig raskt, utvikler symptomer seg tidlig. Svulsten finner sted i hodet og beveger ofte hjernens vannveier – det vil si at hjernevannet ikke kan renne ordentlig. Det bygger seg opp, noe som øker det intrakranielle trykket, og det kan forårsake et vannhode (hydrocephalus). Spesielt hodepine, morgenkvalme og oppkast samt svimmelhet er typiske tegn på trykkøkningen i hodeskallen. I tillegg kan syke noen ganger konsentrere seg verre, føle seg trøtt og lide av søvnforstyrrelser. Noen utvikler synsproblemer.

Medulloblastoma fortrenger stort sett cerebellare strukturer. Som et resultat kan pasienter ofte ikke koordinere bevegelsene sine på riktig måte og ha gangproblemer. I prinsippet kan forskjellige muskelgrupper lammes.

Medulloblastoma: årsaker og risikofaktorer

Medulloblastoma dannes av embryonale celler (dvs. veldig umodne og udifferensierte celler) i sentralnervesystemet. Hvorfor slike celler plutselig begynner å formere seg ukontrollert, er ennå ikke klart. Imidlertid kan det observeres at svulsten forekommer hyppigere i forbindelse med visse kromosomale forandringer. Som en risikofaktor for et medulloblastom er ioniserende stråling: Barn som måtte bestråles på grunn av en annen ondartet sykdom noen gang før, har derfor økt risiko for sykdom.

Medulloblastoma: undersøkelser og diagnose

Pasienter med symptomer på hjernesvulst besøker ofte familielegen eller barnelegen først. Dette spør etter de nøyaktige klagene og kursen deres. Hvis han finner bevis på en ondartet svulst i sentralnervesystemet, overfører han vanligvis pasienten for videre utredning til et spesialisert kreftsenter (onkologi). Leger fra forskjellige fagområder jobber sammen for å stille riktig diagnose. Igjen er en detaljert kartlegging av sykehistorien (anamnese) og forskjellige undersøkelser nødvendig. Det viktigste:

MR og CT

Medulloblastoma visualiseres best ved magnetisk resonansavbildning (MRI). Oftest injiseres pasienten med et kontrastmiddel i en vene før undersøkelsen. Svulsten absorberer dette kontrastmiddelet og lyser uregelmessig lyst i MR-bildet. Dette lar deg bestemme plasseringen, størrelsen og spredningen veldig bra. Siden et medulloblastom også kan spre seg i ryggmargskanalen, er det i tillegg til hodet og laget en registrering av det.

Hvis en MR-undersøkelse ikke er mulig av visse grunner, eller hvis en rask diagnose er nødvendig på grunn av en nødsituasjon, visualiseres hjernen ved hjelp av computertomografi (CT).

Undersøkelse av cerebrospinalvæsken

Hjernevannundersøkelsen (CSF-diagnostikk) utfyller en detaljert diagnose ved medulloblastoma. Legen tar med en fin hul nål litt hjernevann, du for det meste fra ryggmargskanalen (lumbalpunksjon). Prøven blir undersøkt for tumorceller og for nærvær av metastaser i ryggmargen.

biopsi

I tillegg blir en vevsprøve av svulsten vanligvis tatt (biopsi) og undersøkt under mikroskopet. Dette er nødvendig for å kunne utforme den påfølgende terapien for pasienten optimalt.

Medulloblastoma: behandling

På grunn av sin malignitet, krever medulloblastoma rask og intensiv behandling.

Medulloblastoma: kirurgi

Valgbehandlingen for medulloblastom er kirurgi. Kirurgene prøver å fjerne så mye som mulig hele svulsten. Siden medulloblastomet stort sett vokser inn i de omkringliggende hjernestrukturer, kan dette målet nesten aldri oppnås. Derfor følger flere og flere behandlinger etter operasjonen.

Medulloblastoma: stråling og cellegift

Hvis det ikke er svulstlesjoner (metastaser), bestråles barn i området til hodet og ryggmargen i tre til fem år etter operasjonen og behandles deretter med kjemoterapeutiske midler. Dette skal også ødelegge individuelle tumorceller i hjerneveiene.

Hvis medulloblastomet allerede har dannet metastaser, vil det bli utviklet en individualisert og intensivert behandlingsplan.

Om mulig bør barn under tre til fem år ikke bestråles. Du vil få cellegift rett etter operasjonen. Vanligvis kombineres flere medikamenter som dreper kreftcellene. Eksempler er kjemoterapeutiske midler som vincristin, CCNU og cisplatin.

shunt implantasjon

Noen ganger overfører medulloblastom hjernen vannveier. Hvis disse ikke kan åpnes igjen ved en operasjon, må hjernevannet være kunstig avledet. For å gjøre dette plasserer kirurgene et lite rør i cerebrospinalvæsken (brennevin shunt). I tillegg kan hjernevannet renne ut enten i en ytre beholder eller i kroppen. I 80 prosent av tilfellene trenger ikke spriten å være stående. Så snart hjernevannet tappes av igjen av seg selv, kan det fjernes igjen.

Ledsagende terapitiltak

Ledsaget av intrakranielt trykkssymptomer kan behandles med kortisonpreparatet dexamethason. Det meste brukes i perioden kirurgi og strålebehandling.

Avhengig av symptomene, kan rehabilitering følges av akutt sykehusbehandling. Psykososial omsorg for pasienter og deres familier tilbys også på de fleste sykehus.

Undersøkelse og behandling

For mer informasjon om undersøkelse og behandling, se artikkelen Hjernetumor.

Medulloblastoma: sykdomsforløp og prognose

Forløpet av sykdommen og prognosen avhenger av forskjellige kriterier for et medulloblastom. Det er gunstig hvis svulsten kan fjernes fullstendig kirurgisk, det ikke er noen metastaser og det ikke er noen tumorceller i hjernevannet. Hvis individuelle tumorceller blir liggende i hodet etter operasjonen, kan svulsten vokse igjen (residiv). Tilbakefall forekommer vanligvis de tre første årene, men i sjeldne tilfeller kan det fortsatt oppstå ti år etter vellykket terapi. Derfor bør alle pasienter ha oppfølgingsundersøkelser år etter vellykket terapi. Med intensiv terapi i dag kan mer enn halvparten av barna få det medulloblastoma bli kurert.