Reye syndrom er en alvorlig celleforstyrrelse som kan forekomme hos små barn og unge. Det påvirker spesielt hjernen og leveren og kan være dødelig. De nøyaktige årsakene er foreløpig ikke klare. Reye-syndromet er imidlertid spesielt assosiert med influensa, herpes og vannkopper-virus. Forskere tror også at medisiner som acetylsalisylsyre kan utløse Reye-syndromet etter en virusinfeksjon.
Reye syndrom: beskrivelse
Reye-syndrom er en sjelden, alvorlig og potensielt livstruende sykdom i hjernen og leveren («hepatisk encefalopati») hos barn. Det oppstår spesielt etter en virusinfeksjon og inntak av acetylsalisylsyre (ASA). Den eksakte konteksten er så langt uklar. For eksempel ble Reye-syndromet observert etter infeksjon med forkjølelses- og influensavirus eller vannkopper-virus. Selv virus som forårsaker gastrointestinale infeksjoner med diaré eller oppkast kan være relatert til Reye syndrom. Listen over potensielt involverte virus kan være mye lenger.
Reye-syndromet ble oppdaget i Australia på 70-tallet. Kort tid etter ble mange tilfeller av alvorlige lever- og hjernesykdommer i Amerika tilskrevet Reyes syndrom. Men det tok noen år til før de første antagelsene om en forbindelse med virussykdommer og smertestillende medikament acetylsalisylsyre kom opp. Konsekvensen var en bred utdanning fra media om at acetylsalisylsyre ikke skulle gis til barn. Selv om Reyes syndrom har vært mye sjeldnere siden den gang, har forbindelsen mellom viruset, ASA og Reyes syndrom aldri blitt klargjort.
Reye syndrom: symptomer
Reye-syndrom forekommer ofte hos barn når foreldre tenker at virusinfeksjonen er blitt overvunnet. Det er økt oppkast uten kvalme. Barnet blir stadig mer forvirret, rastløst, irritabelt eller til og med bare svakt og er alltid mindre lydhør. I tillegg kan et barn med Reye-syndrom anfall og til slutt til og med falle i koma.
Årsaken til disse symptomene er at i Reyes syndrom øker det intrakranielle trykket når væsken hoper seg opp i hjernen (ødemdannelse). Det økte trykket påvirker viktige nervesentre og nervesystemer i hjernen.
Samtidig forårsaker Reye syndrom leverskader og fettgenerering. Deres funksjon er sterkt begrenset, noe som fører til en rekke metabolske forstyrrelser med forskjellige symptomer. I tillegg til nevrotoksin-ammoniakk kommer også bilirubin i økende grad inn i blodet, noe som kan gi en gul hudfarge.
Generelt sett er barnet alvorlig syke, og trenger akutt intensiv behandling.
Reye-syndrom: Årsaker og risikofaktorer
De eksakte årsakene til Reye syndrom er ukjente. Imidlertid er det kjent at Reye syndrom forårsaker skade på mitokondriene. Mitokondrier blir ofte referert til som kraftsentralene til celler fordi de er viktige for energiproduksjon. Feilfunksjonen i mitokondriene i Reyes syndrom er spesielt tydelig i cellene i leveren og hjernen, men også i musklene, for eksempel.
Salicylater som ASA kan forstyrre metabolismen i mitokondriene, noe som gjør dem mer utsatt for ytterligere skader. Noen eksperter forklarer forholdet mellom ASA og Reye syndrom. Denne forbindelsen, som har blitt akseptert av eksperter, har aldri blitt vitenskapelig bevist. Det samme gjelder antakelsen om at visse virus er utløseren for Reye-syndromet.
I tillegg til virusinfeksjoner, salisylater og alder, kan det også være en genetisk risiko for sykdommen. Noen mennesker er tilsynelatende mer utsatt for Reye-syndrom enn andre. De nøyaktige genetiske årsakene er fremdeles uklare her.
Reye syndrom: undersøkelser og diagnose
Legen reiser først medisinsk historie (anamnese). For eksempel spør han barnets foreldre om han nylig har hatt en virusinfeksjon og / eller har tatt salisylater. Beskrivelsen av symptomene som oppkast, mulige kramper og økende forvirring og rastløshet er også viktig. De er mulige tegn på hjerneinvolvering.
Avhengig av omfanget av sykdommen, kan leveren bli utvidet med Reye syndrom, som legen kan oppdage når man palperer i magen. I tillegg kan en blodprøve gi bevis på leverinvolvering.
blodprøve
Ved leverskade kommer visse stoffer i økende grad inn i blodet, for eksempel leverenzymer (transaminaser) samt avfallsstoffer, som leveren faktisk filtrerer ut av blodet og bryter sammen. For eksempel kan forhøyede leverenzymnivåer og forhøyede nivåer av ammoniakk indikere leverskade.
Siden leveren også er ansvarlig for blodsukkernivået, kan en enkel blodsukkertest gi en rask informasjon om leverfunksjonen – i tilfelle Reyes syndrom kan hypoglykemi være til stede.
Leveren er også involvert i blodpropp. I Reyes syndrom kan derfor blodkoagulasjonstiden forlenges. Dette kan bestemmes av Quick-verdien eller INR (internasjonalt normalisert forhold), bestemt ved hjelp av en blodprøve.
vevsprøve
For å bekrefte diagnosen «Reye Syndrome», kan legen ta en vevsprøve (biopsi) i leveren og undersøke den for en tilsvarende celleskade. Spesielt mitokondrieskaden merkes her. I tillegg er det økte ansamlinger av fett i cellene i Reyes syndrom. Dette er et tegn på at leveren ikke lenger kan behandle fettet tilstrekkelig.
Andre undersøkelser
Informasjon om leverens tilstand kan også gi en ultralydundersøkelse. Hvis legen mistenker et økt intrakranielt trykk, sjekkes dette ved hjelp av en computertomografi (CT).
Reye-syndromet kan ikke skilles fra andre sykdommer. De forskjellige symptomene kan også være forårsaket av andre sykdommer, inkludert de som er mye vanligere enn det sjeldne Reye-syndromet. Av denne grunn er det utført flere andre diagnostiske tester for å utelukke for eksempel hjernehinnebetennelse, septikemi eller alvorlig tarmsykdom.
Reye syndrom: behandling
Reye-syndromet kan ikke behandles kausalt. Legene kan bare prøve å lindre symptomene og sikre pasientens overlevelse. Dette krever intensivbehandling.
Fokuset er spesielt på hevelse i hjernen (hjerneødem) og leversvikt. Ved hjelp av medisiner som du direkte inn i blodomløpet, og andre tiltak (for eksempel heving av overkroppen), kan du prøve å redusere trykket i hjernen. Ved alvorlig leverskade må organet støttes i sine oppgaver (for eksempel filterfunksjon og regulering av sukkermetabolisme). For eksempel kan et for høyt nivå av ammoniakk i blodet (hyperammonaemia) behandles ved medisinering (med natriumbenzoat) eller ved dialyse (hemofiltrering). I alvorlige tilfeller av leverskade kan det være nødvendig med en levertransplantasjon.
Arbeidet med alle kroppsorganer er relatert. Spesielt nyrene og leveren danner et godt øvet team. Nyresvikt (hepatorenal syndrom) truer derfor plutselig leverskade. Med hjelp av medisiner kan det medisinske teamet opprettholde utskillelse av urin via nyren.
Hjerte- og lungefunksjoner overvåkes også nøye, da for eksempel kunstig åndedrett kan bli nødvendig på grunn av hjerneskade.
Reye syndrom: sykdomsforløp og prognose
Reye-syndromet er veldig sjelden, men tar vanligvis et raskt og vanskelig forløp. Rundt 50 prosent av pasientene dør. Mange overlevende får permanent skade. Så blir det etter en overlevende Reyes syndrom ofte en hjerneskade, som manifesterer seg for eksempel ved lammelse eller taleforstyrrelser.