Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma: beskrivelse

Craniopharyngioma er en godartet svulst i hodet. Det utvikler seg fra cellerester fra embryonal utvikling. Siden craniopharyngioma vokser veldig sakte, vises de første symptomene vanligvis hos barn mellom fem og ti år gamle. Men selv voksne kan få denne svulsten. Han forekommer oftest mellom det 50. og 75. året. Totalt sett er craniopharyngioma ganske sjelden. Hos barn utgjør det fem til ti prosent, hos voksne bare tre til fem prosent av alle svulster i hodeskallen.

Leger skiller to former for craniopharyngioma:

• Den adamantinomatøse craniopharyngioma påvirker hovedsakelig barn og unge. Det er spekket med mange små, ofte væskefylte inneslutninger. I tillegg forekommer kåte celler og kalk, noe som ofte kan sees godt i prosedyrer for avbildning.
• Papillær craniopharyngioma forekommer hovedsakelig hos voksne. Det herder eller forkalkrer bare sjelden.

Til tross for forskjellene deres, behandles begge tumortyper likt.

Craniopharyngioma: symptomer

Selv om det i utgangspunktet er en godartet svulst, kan craniopharyngioma noen ganger utløse farlige symptomer, avhengig av beliggenhet og størrelse. Hvis det for eksempel trykker på synsnervene, kan synsproblemer oppstå. Det meste av tiden er de ytre synsfeltene i utgangspunktet fraværende. Store svulster kan til og med blinde dem.

Tidlige tegn på en craniopharyngioma innebærer ofte endringer i personlighet, konsentrasjon og hukommelse, ofte måneder før diagnose. Hos barn kan svulsten være den første som blir merket av en vekstforstyrrelse eller fravær av pubertet. Årsakene til dette er forstyrrelser i hormonbalansen:

Hormonelle lidelser forårsaket av en kraniofaryngioma

Craniopharyngioma kan forstyrre hypofysen (hypofysen) og dens superordinat sentrum (hypothalamus). Begge produserer hormoner, som igjen regulerer hormonproduksjonen av andre kjertler i kroppen (for eksempel skjoldbruskkjertelen). Dermed kan kraniofaryngeomet til slutt påvirke dannelsen av forskjellige hormoner i kroppen og deretter forårsake et stort antall plager. De vanligste inkluderer dvergisme, overvekt, diabetes insipidus og spiseforstyrrelser.

Vekstlidelser som liten eller stor vekst kan oppstå når kraniofaryngiomen påvirker produksjonen av veksthormon i hypofysen. Hos voksne kan dette føre til forstyrrelser i fettmetabolisme og akromegali (utvidelse av tær, fingre, hake og nese, hypertensjon, økt svette, etc.).

Overvekt og undervekt, osteoporose og økt eller redusert hårighet er mulige konsekvenser hvis kraniofaryngioma forstyrrer produksjonen av stresshormonet kortisol i binyrene ved å svekke hypofysen.

Craniopharyngioma kan også forstyrre væskebalansen i kroppen: det reguleres av antidiuretikumhormonet (ADH), som produseres i hypothalamus, lagres i hypofysen og deretter frigjøres i blodet etter behov. Det sikrer at urinen ikke skiller ut for mye vann. På denne måten påvirker ADH også blodsaltkonsentrasjonen og blodtrykket. Hvis svulsten utløser ADH-mangel, utvikler diabetes insipidus: I denne hormonmangel utskilles mange liter vannklar urin (polyuria) og må, for ikke å tørke ut, drikke mye (polydipsi).

Også sekresjon av kvinnelige (østrogen) og mannlige (testosteron) kjønnshormoner, som er kontrollert av hypofysen, kan påvirke et kraniofaryngioma. Mulige konsekvenser inkluderer at puberteten er forsinket eller fraværende, eller menstruasjonen forstyrres eller mislykkes.

Ved å påvirke hypofysen kan et kraniofaryngeom også svekke skjoldbruskkjertelens funksjon og hormonsekresjon. For eksempel kan overflødig skjoldbruskhormon forårsake hjertebank, diaré og overdreven svette. Hvis det derimot blir produsert for få skjoldbruskhormoner, fryser mange metabolske prosesser. De berørte er kalde, forstoppede, slitne og uten krefter.

Generelle symptomer på en hjernesvulst

Som med andre hjernesvulster, kan craniopharyngioma forårsake symptomer som hodepine, kvalme, oppkast, muskellammelse og hydrocephalus. Imidlertid vises slike symptomer bare i store svulster.

Craniopharyngioma: årsaker og risikofaktorer

Craniopharyngioma er et resultat av celler som har dannet en passasje mellom hjernen og halsen (den craniopharyngeal kanalen) under embryonal utvikling. Ved plutselig, ukontrollert spredning, kan en gjenværende craniopharyngioma være resultatet av resten av disse cellene hos barn og voksne. Den vokser i den såkalte tyrkiske salen (Sella turcica). Dette er en benete hule av den fremre hodeskallebasen, der hypofysen ligger. I umiddelbar nærhet krysser de to synsnervene. De fleste symptomene på denne svulsten skyldes trengsel ut av nabostrukturer.

Hvorfor degenerere cellen blir igjen og danner et Kraniopharyngeom er ikke kjent ennå.

Craniopharyngioma: undersøkelser og diagnose

Hvis det er mistanke om en kraniofaryngioma, er det spesielt viktig å besøke en endokrinolog, en spesialist på hormonsykdommer. Han vil bli beskrevet i detalj pasientens klager for å få indikasjoner på en forstyrrelse av visse hormoner. Også informativ er måling av forskjellige hormonkonsentrasjoner i blod, spytt eller urin.

Den viktigste bildeteknikken i en craniopharyngioma er magnetisk resonansavbildning (MRI). Den eksakte plasseringen og størrelsen på svulsten kan bestemmes. Hvis en MR-undersøkelse ikke er mulig av visse grunner (for eksempel fordi pasienten lider av klaustrofobi eller har en pacemaker), kan datatomografi (CT) alternativt utføres. Igjen kan en craniopharyngioma, inkludert dens typiske forkalkninger, være representert nøyaktig.

En undersøkelse hos øyelege serverer avklaringen av synsforstyrrelser. Besøk hos nevrolog (nevrolog) hvis pasienten har et økt intrakranielt trykk eller kraniale nervesvikt.

Craniopharyngioma: behandling

Terapeutiske alternativer for et kraniofaryngioma inkluderer medikamentell behandling, kirurgi og strålebehandling. Den eksakte behandlingsplanen er individuelt tilpasset pasientene.

Medikamentell behandling i en craniopharyngioma er ikke rettet mot å eliminere svulsten (dette er ikke mulig med medisiner). Snarere kompenserer det for en svulstrelatert mangel på hormoner (hormonerstatningsterapi). ADH, skjoldbrusk, vekst, kjønn og stresshormoner kan for eksempel erstattes av medisiner. Den nøyaktige doseringen er ikke så lett, fordi de individuelle hormonene som dannes i løpet av dagen og i forskjellige mengder avhengig av den bestemte fasen i livet. Ved dosering bør dette vurderes så optimalt som mulig. Dette krever regelmessig overvåking av behandlingen.

Under operasjonen blir det forsøkt å fjerne craniopharyngioma så fullstendig som mulig. Tilgang er fortrinnsvis via nesen (transnasal kirurgi).

Noen ganger er ikke fullstendig fjerning av svulsten mulig, fordi risikoen for komplikasjoner vil være for stor (utvikling av personlighetsforstyrrelser, permanent diabetes insipidus, etc.). Så du fjerner bare en del av svulsten og behandler den resterende svulsten med strålebehandling. Bestråling kan også være nyttig i tilfelle av en tilbakevendende craniopharyngioma (tilbakefall) og for å tømme de væskefylte hulrommene (cyster) i svulsten.

Undersøkelse og behandling

Mer informasjon om undersøkelse og behandling Les i artikkelen Brain Tumor.

Craniopharyngioma: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for en kraniofaryngioma avhenger i stor grad av om den oppdages tidlig og kan fjernes helt kirurgisk. På lang sikt er det veldig bra for små, kompakte og lett flyttbare svulster. Imidlertid må 80 til 90 prosent av pasientene kompensere for eksisterende hormontap for livet ved hjelp av hormonerstatningsprodukter.

Hvis en kraniofaryngioma behandles ved kirurgi og påfølgende stråling, er kureringsraten 70 til 83 prosent etter ti år. Imidlertid kan en langsiktig konsekvens av strålingen også være hormonsvikt, som må behandles med medisiner i løpet av livet.

Forstyrrelser i syn, hukommelse og hukommelse, som allerede har eksistert før operasjonen, kan vanligvis ikke repareres etter inngrepet.

Rundt 30 prosent av pasientene med kraniofaryngioma er alvorlig overvektige. Risikoen for komplikasjoner som diabetes (diabetes mellitus) og hjertesykdommer er derfor høy.

Som en generell regel trenger pasienter med et kraniofaryngioma livslang ettervern – ikke bare på grunn av hormonbehandlingen som er nødvendig hos mange pasienter og risikoen for etterfølgende overvekt. Ikke å undervurderes er den høye tilbakevirkningsgraden på en Kraniopharyngeom.