Hodgkins sykdom

Hodgkins sykdom – beskrivelse

Hodgkins sykdom er en sjelden kreft som påvirker lymfesystemet. Lyphsystems ‘oppgave er blant annet dannelse og modning av hvite blodlegemer (lymfeceller = lymfocytter). Sykdommen er oppkalt etter de såkalte Hodgkin-cellene. Disse cellene finnes ikke hos friske mennesker og kan bare påvises i vevsprøver (biopsier) av pasienter med Hodgkins sykdom.

I tillegg til lymfekarene inkluderer lymfesystemet også lymforganene: benmarg, thymus, milt, lymfeknuter og mandler. Lymfekarene transporterer lymfevæsken ut av vevet tilbake til venesystemet. Mellom de enkelte seksjonene av lymfekarene er lymfeknuter som fungerer som filtre. I dem samles også degenererte lymfeceller. Derfor påvirkes lymfeknuter i et lymfom på et tidlig stadium av sykdommen.

Det er to grupper av lymfoide celler: B-lymfocytter og T-lymfocytter. Begge typene dannes i benmargen og modnes i forskjellige lymfoide organer. Normale B-lymfocytter produserer antistoffer som hjelper til å bekjempe virus og bakterier. Degenerere B-lymfocytter, en Hodgkins sykdom utvikler seg. Blant annet fører til at endringer i kjernen fører til at cellene deler seg raskere enn sunne celler. De syke cellene samles først i Hodgkins lymfeknuter, hvor de formerer seg og forårsaker hevelse.

Sykdommen, også kjent som «Hodgkins lymfom», utgjør bare en relativt liten gruppe av alle lymfomer, og utgjør omtrent 15 prosent. Selv om Hodgkins sykdom kan oppstå i alle aldre, er det særlig sannsynlig at personer mellom 25 og 30 år og mellom 50 og 70 blir rammet. Det er mer sannsynlig at menn utvikler Hodgkins sykdom enn kvinner.

Histologiske former for Hodgkins sykdom

Det er fire typer Hodgkins sykdom. Leger deler dem i henhold til hvilken type påvirket vev og celletypene som har bosatt seg der.

Hvor god prognosen for en pasient med Hodgkins sykdom er, avhenger av type sykdom. Leger skiller:

• Hodgkins sykdom av nodular-skleroserende type (60 prosent) har gode sjanser til å bli frisk.
• Hodgkins sykdom av blandet type (30 prosent) har en noe dårligere prognose enn nodulær-skleroserende type.
• Lymfocytisk type Hodgkins sykdom (fem prosent) har gode sjanser til å bli frisk.
• Hodgkins sykdom av den lymfocyttfattige typen (mindre enn en prosent) har en ugunstig prognose

Alle de fire histologiske typene viser spesifikke celler som er karakteristiske for Hodgkins sykdom. De såkalte Sternberg-Reed-cellene er spesielt store og har flere cellekjerner. De er forårsaket av fusjon av flere degenererte B-lymfocytter (Hodgkin-celler).

Hodgkins sykdom – symptomer

Typisk for Hodgkins sykdom smertefrie, hovne lymfeknuter i nakkeområdet. Andre lymfeknuter kan også bli påvirket, for eksempel under armhulene eller lysken, men også i brystkassen, der legen ikke kan føle dem, men bare ser dem på røntgen. Lymfeknuter er forstørret permanent i et Hodgkin-lymfom, eller de fortsetter å øke i løpet av sykdommen. Et annet typisk trekk er at de er vanskelige å bevege seg under huden.

Forstørrede lymfeknuter kan også ha ufarlige årsaker. Dermed svulmer lymfeknuter også i sammenheng med infeksjoner. Imidlertid reagerer disse nodene noe smertefullt på trykk, for eksempel under palpasjon. I tillegg kan de flyttes godt under huden. Som regel avtar hevelsen seg betydelig allerede kort tid etter infeksjonen.

B-symptomer Hodgkins sykdom

I tillegg til hovedtrekk ved Hodgkins sykdom, hovne lymfeknuter, forekommer mer karakteristiske kreftsymptomer. Legene kaller henne «B-symptomer«. Dette er tre typiske tegn som ikke bare forekommer ved Hodgkins sykdom, men også i andre kreftformer og kroniske infeksjoner:

• vekttap: Et vekttap på mer enn ti prosent av kroppsvekten de siste seks månedene.
• nattesvette: Overdreven svette om natten får de berørte til å våkne «våte bløt» og må bevege seg i sengen og skifte klær.
• feber: Uforklarlig feber over 38 ° C

Symptomene på B i Hodgkins lymfom går ofte i spurts. Dette betyr at symptomene, bortsett fra vekttap, kan forsvinne helt i noen dager og deretter komme tilbake.

Som en del av en Hodgkins sykdom, er mange som lider av en følelse av trøtthet, Pasienter med Hodgkins sykdom er raskt utslitte og mindre effektive enn de pleide å være. I tillegg er det mange som blir slitne hele tiden, selv om de sover godt.

Ti til 25 prosent av pasientene med Hodgkins sykdom utvikler også en generalisert kløe, Den nøyaktige årsaken til dette fenomenet er foreløpig ikke kjent. Det antas at de degenererte blodcellene frigjør kjemiske stoffer i nærheten av de følsomme hudnervene som utløser kløe.

I det avanserte stadiet av Hodgkins sykdom kan forskjellige andre organer som leveren, milten, nervesystemet og benmargen også bli påvirket av kreftceller. Når blodet bygger seg opp i benmargen, kan Hodgkins sykdom påvirke dannelsen av alle blodceller (pancytopenia). Mulige konsekvenser er anemi, mangel på blodplater (trombocytopeni) og mangel på funksjonelle hvite immunceller (leukocytter). Mangelen på bloddannelse forårsaker en generell svakhet. I tillegg er det mer sannsynlig at pasienter blør og får infeksjoner raskere.

Et sjeldent, men veldig spesifikt symptom ved Hodgkins sykdom er det såkalte alkohol smerte, Det berørte lymfeknuteområdet gjør vondt etter å ha drukket alkohol. Selv relativt små mengder alkohol (for eksempel et glass øl) er nok til å utløse smertene. Den nøyaktige mekanismen bak fenomenet er foreløpig ikke kjent.

Spesielt ved Hodgkins lymfom forekommer den såkalte Pel-Ebstein-feberen. Feberlignende intervaller på omtrent tre til syv dager veksler med feberfrie intervaller.

Hodgkins sykdom – Årsaker og risikofaktorer

De nøyaktige årsakene til Hodgkins sykdom er ennå ikke tydelig identifisert. Blant annet er Hodgkins sykdom knyttet til virussykdommer. Epstein-Barr-viruset (EBV), som forårsaker Pfeifers kjertelfeber (mononukleose) spiller, i henhold til den nåværende kunnskapstiden, en viktig rolle i utviklingen av Hodgkins sykdom. Dermed kan viruset påvises i lymfomcellene hos 50 prosent av pasientene som lider av Hodgkins sykdom.

Forskere mistenker også en kobling mellom Hodgkins sykdom og HIV-infeksjon. Virusene sies å øke følsomheten til cellene for endringer, noe som gjør det lettere å celle degenerasjon og dermed for Hodgkins sykdom.

Tidligere cellegift eller stråling ser også ut til å øke risikoen for Hodgkins sykdom betydelig. De giftige stoffene kan endre genetisk materiale i cellekjernen slik at de degenererte Hodgkins sykdomceller utvikler seg. Siden forskjellige stoffer i tobakksrøyk også kan skade cellens genom, kan det også være en sammenheng mellom Hodgkins sykdom og røyking.

Hodgkins sykdom – undersøkelser og diagnose

Riktig kontakt for mistenkt Hodgkins sykdom er familielegen din eller spesialist i indremedisin og onkologi. Allerede ved å beskrive symptomene får legen viktig informasjon om helsetilstanden din. Det er mange andre sykdommer som kan utløse hevelse i lymfeknute. Disse inkluderer forskjellige virus- og bakterieinfeksjoner og sykdommer i immunsystemet. Hvis du mistenker Hodgkins sykdom, vil legen spørre deg om historien din (anamnese). Mulige spørsmål kan være:

• La du merke til hevelse i nakken?
• Har du nylig våknet i en svett natt?
• Har du mistet kroppsvekten det siste halvåret uten at livsstilen endret seg?
• Har du hatt feber i det siste?
• Har det å drikke alkohol forårsaket smerter den siste tiden?

Etter den første samtalen er vanligvis en fysisk undersøkelse, Legen leter etter hovne lymfeknuter. Siden forstørrede lymfeknuter ikke er spesifikke for Hodgkins sykdom og kan ha andre årsaker, utføres deretter en detaljert laboratoriediagnose. I tillegg vil legen skanne lever og milt, som også kan forstørres ved Hodgkins sykdom.

blodprøve

Med en blodprøve kan antall hvite blodlegemer bestemmes. Den typiske blodtellingen fra Hodgkins sykdom viser ofte en økt blodcelle-senkende rate (ESR). Den måler hastigheten som de faste blodkomponentene i et rør faller til. Hvor raskt det skjer avhenger av overflaten av blodcellene. Ved betennelse eller svulster finnes flere proteiner i blodet og på celleoverflatene. Som et resultat fester blodcellene seg til hverandre, og danner større tyngre enheter som synker raskere.

I avanserte stadier kan Hodgkins sykdom også påvirke benmargen. På blodbildet manifesterer dette seg i form av anemi (anemi) og mangel på blodplater (trombocytopeni) og hvite forsvarsceller (leukocytter). Også typisk for blodbildet av Hodgkins lymfom er en overdreven spredning av visse hvite blodlegemer, de eosinofile granulocytter (eosinophilia). Det forekommer i omtrent en tredjedel av tilfellene.

Vevsprøve benmarg og lymfeknuter

Hvis det er mistanke om Hodgkins sykdom, fjernes en komplett lymfeknute (ekstrudering av lymfeknute) for å bekrefte diagnosen og undersøkes under mikroskop. Ved Hodgkins sykdom degenererer B-lymfocytter til såkalte Hodgkin-celler, som regelmessig har en kjerne. Når flere Hodgkin-celler smelter sammen, opprettes en Sternberg vasscelle. Under mikroskopet gjenkjenner man da veldig store celler med flere cellekjerner. Deres utseende anses som bevis på tilstedeværelsen av Hodgkins sykdom.

En annen diagnostisk mulighet gir vevsprøver fra benmargen (biopsi). Legen trekker ut prøven med en stikknål fra margen i iliac crest. En slik benmargsvevsprøve kan også inneholde degenererte celler, noe som viser bevis for Hodgkins sykdom.

Prosedyrer for avbildning

Kartleggingsundersøkelser som røntgenstråler, ultralyd, computertomografi (CT) eller skjelettscintigrafi er med på å bestemme stadiet av sykdommen og oppdage mulige sekundære svulster (metastaser) i andre organer.

Hodgkins sykdom – iscenesettelse (til Ann-Arbor)

Hodgkins sykdom er delt inn i fire stadier, avhengig av hvor mye den har spredt seg i hele kroppen. Jo flere lymfeknuter som er berørt, jo mer avansert er sykdommen og desto dårligere er prognosen. I utgangspunktet er Hodgkins sykdom en kreft som kan kureres i alle ledd.

stadium	Infestasjon av lymfeknuter
jeg	Infestasjon av bare en lymfeknuteregion
II	Infestasjon bare på ett Membranens side: (Lymfeknuter enten i brystet eller i mageregionen); Infestasjon av to eller flere lymfeknuteregioner
III	angrep på både Membranens sider: (lymfeknuter både i brystkassen og i magen), Infestasjon av to eller flere lymfeknuteregioner
IV	Infestasjon av en eller flere extralymphatic Organer (hjerne, bein) uavhengig av mønsteret for involvering av lymfeknuter.

Hodgkins sykdom – behandling

Målet med behandlingen er en fullstendig kur i hvert av de fire stadiene. Terapien mot Hodgkins sykdom er basert på to former for terapi: cellegift og strålebehandling. I tidlige stadier, når Hodgkins sykdom fortsatt er begrenset til en region, er stråling i forkant. I avanserte stadier er intensivert cellegift nødvendig for helbredelse.

I Stadium I og II Kjemoterapi utføres i henhold til den såkalte ABVD-ordningen i to sykluser. Pasientene får en kombinasjon av fire kjemoterapeutiske midler – Endriamycin, Bleomycin,Vinblastin,Dacarbazin. Det er også en strålebehandling

I Fase III og IV den behandlende legen setter BEACOPP-ordningen (Bleomycin, etoposid, Endriamycin, Cyclophosphamid, Onkovin (vincristine), Procarbazin, Prednison). Med positron emission tomography (PET) kan han søke etter gjenværende rester av svulsten etter cellegift. E blir eventuelt igjen bestrålet.

For bestråling brukes den såkalte involverte feltteknikken. På denne måten prøver legen å bestråle bare området som er berørt av tumorvev og å beskytte det tilstøtende sunne vevet.

Prognostisk ugunstige risikofaktorer blir også tatt med i behandlingsplanleggingen. De ugunstige prognostiske faktorene inkluderer: en høy blodcellsenkende rate, en stor svulst i midten av brysthulen (mediastinum) og andre berørte organer (trinn 4).

Hodgkins sykdom – sykdomsforløp og prognose

Heldigvis er sjansene for Hodgkins sykdom veldig gode. I løpet av de siste 30 årene har de terapeutiske alternativene og dermed prognosen blitt betydelig forbedret. Likevel er det viktig å gjenkjenne sykdommen så tidlig som mulig og behandle den deretter. Fem års overlevelsesrate etter terapi er 80 til 90 prosent. Dette betyr at 80 til 90 prosent av de berørte fremdeles er i live fem år etter diagnosen. Hos barn er den fem år lange overlevelsen av Hodgkins sykdom til og med over 90 prosent. Jo tidligere en Hodgkins sykdom oppdages, jo bedre er sjansene for å bli frisk. Selv på et avansert stadium er imidlertid fortsatt heling mulig. Dessuten kan Hodgkins sykdom gjentas, når kreften kommer tilbake, kan man oppnå gode langsiktige behandlingsresultater. Imidlertid år eller tiår etter Hodgkins sykdom Behandling på grunn av cellegift og strålebehandling for å utvikle en annen kreft (skjoldbruskkreft, brystkreft, leukemi, etc.).