Wegeners sykdom

Wegeners sykdom: beskrivelse

Wegeners sykdom (også kalt Wegeners granulomatosis eller Wegeners granulomatosis) er en sjelden betennelse i blodkarene (vaskulitt), ledsaget av dannelsen av små Gewebeknötchen (granulomer) i de berørte områdene. Så det kommer i berørte organer til sirkulasjonsforstyrrelser og lav forsyning.

Wegeners granulomatose blir referert til som systemisk sykdom, noe som betyr at flere organsystemer i prinsippet kan påvirkes. Som regel strekker sykdommen seg først til de øvre luftveiene, dvs. nesen og paranasal bihulene, så vel som til lungene i senere stadier. I tillegg kan Wegeners sykdom påvirke ørene og øynene. Det blir farlig så snart lungene eller nyrene er berørt. I ekstreme tilfeller er det en akutt lungeblødning eller akutt nyresvikt. Begge komplikasjonene kan være dødelige.

Wegeners sykdom: to sykdomsfaser

Leger skiller to faser i Wegeners sykdom:

I den innledende fasen eller den innledende fasen skjer en akkumulering av immunceller i vevet, noe som forårsaker dannelsen av granulomer. Oftest er dannelsen av disse granulomene ledsaget av en død av det omkringliggende vevet (nekrose). Fra immuncellene (granulocytter) foregår frigjøring av visse budbringere og celleødeleggende stoffer. Disse utløser betennelse i blodkarene i den påfølgende fasen.

I de første dagene er Wegeners sykdom vanligvis preget av ikke-spesifikke symptomer som en rennende nese, en kronisk tett nese, neseblod eller ørepine. Hvis lungene er berørt, oppstår luftveismerter i brystet, samt hoste ut av blod. Det blir farlig hvis nyrene også er rammet av Wegeners sykdom. Nyremedvirkning oppdages på et tidlig tidspunkt bare med laboratorieprøver, og blod sees i urinen på et sent stadium.

Wegeners sykdom: hyppighet

I Tyskland lider omtrent syv av hver 100 000 innbyggere av Wegeners granulomatose. Menn er litt mer berørt enn kvinner. I utgangspunktet kan Wegeners sykdom oppstå i alle alderstrinn. Imidlertid blir barn sjelden påvirket av Wegeners granulomatose. Den høyeste satsen for nye saker er hos 50- til 60-åringene.

Wegeners sykdom: symptomer

Wegeners sykdom kan påvirke forskjellige organsystemer; det trenger ikke å bli påvirket av hver og en av dem. Følgelig er symptomene som kan oppstå veldig forskjellige fra pasient til pasient. Det er ingen symptomer som er klassiske for Wegeners sykdom. Forløpet av symptomene er forskjellige.

Wegeners sykdom: Symptomer i nese og ører

I begynnelsen av sykdommen påvirkes vanligvis neseslimhinnene. Dette kan føre til symptomer som rennende nese, konstant rennende nese eller en kronisk tett nese. Ofte er forkjølelsen blodig, eller det er flere neseblod. I nesen dannes det ofte en brunaktig skorpe. Med langvarige eller hyppig tilbakevendende symptomer, er det også en endring i neseseptum. Det kan danne en såkalt sal nese ved å endre formen på nesen.

Fra nesen kan Wegeners sykdom spre seg videre i paranasale bihuler og forårsake betennelse her. Dette merkes for eksempel av smerter i kjeven eller pannen, som ikke kan lokaliseres nøyaktig. I tillegg kan Wegeners sykdom spre seg til ørene og forårsake otitis media. Dette manifesterer seg først og fremst ved alvorlig ørepine. I tillegg kan det oppstå svimmelhet. I ekstreme tilfeller kan Wegeners sykdom til og med føre til døvhet.

Wegeners sykdom: symptomer i øynene

Øynene kan også være påvirket av Wegeners sykdom, men symptomene er sjeldnere her. Mulig er øyesmerter, øyenforbrenning og øyebetennelse. Det kan også forårsake synsproblemer (synstap). Synlig fra utsiden er noen ganger blødning i øyet, røde flekker i huden eller små knuter (granulomatose), som dannes rundt øyet.

Wegeners sykdom: Symptomer rundt nakke, muskler og ledd

I det videre forløpet forekommer ofte patologiske endringer i halsen, ledsaget av heshet, dysfagi eller en tørr hoste. Ledsmerter og muskelsmerter forekommer også. På leddene, spesielt på bena og armene, oppstår smertefulle hevelser og trykkfølsomhet.

Wegeners sykdom: symptomer i brystområdet

Det blir spesielt farlig når Wegeners sykdom sprer seg til luftrøret, lungene eller nyrene. En endring i lungekarene er ofte ledsaget av en blodig hoste (hemofyse). Det kommer til akutt luftveisnød og Erstickungsgefahr. Granulomdannelse under stemmefoldene kan begrense luftrøret. Dette omtales medisinsk som subglottis.

Betennelsen kan spre seg fra lungene til pleura, dette kalles pleurisy. Dette forårsaker sterke respirasjonssmerter i brystområdet. Hvis Wegeners sykdom påvirker organer i brystet, er risikoen for perikarditt (perikarditt) høy. Perikarditt er også assosiert med sviende, pusteavhengig smerte. De styrkes av hoste eller anstrengt pust. Perikarditt er spesielt farlig fordi det kan føre til utstrømning i perikardiet (hjertepose-tamponade), som fører til døden hvis den ikke blir behandlet.

Wegeners sykdom: symptomer i nyreområdet

Betennelse i nyrefartene kalles glomerulonefritt. Herved blir forskjellige komponenter i immunsystemet avsatt i blodkarets løkker i nyrene og fører til dannelse av klumper og knuter. Det klassiske tegnet på glomerulonefritt er grov hematuri, noe som betyr at urin skiller ut synlige mengder blod til det blotte øye.

Det forårsaker også høyt blodtrykk (hypertensjon) og det såkalte nefrotiske syndromet. Det nefrotiske symptomet er preget av dannelse av vannretensjon under huden (ødem), spesielt på beina. Økt vaskulært trykk kjennes ofte av hodepine. Klinisk kan forhøyede protein- og lipidnivåer i urinen oppdages.

Wegeners sykdom: symptomer i nervesystemet

Nervesystemet kan også endre seg som et resultat av Wegeners granulomatose. Det kommer til nummenhet og ubehag i fingrene og tærne. Dette kalles polyneuropati. I tillegg forekommer (mindre) gangfeste, hodepine og svakhet i lemmemuskulaturen.

Wegeners sykdom: symptomer i hudområdet

På huden kan det dannes punktering eller områdelignende misfarging. Disse er forårsaket av død (nekrose) av subkutant vev og hudceller. Hvis større blodkar under huden også er involvert, snakker legene om koldbrann.

Wegeners sykdom: ikke-spesifikke symptomer

Sammen med disse spesifikke symptomene er det også uspesifikke symptomer som ikke kan tilskrives direkte til Wegeners granulomatose. Disse inkluderer fremfor alt en generell følelse av sykdom og svakhet. Berørte lider av økt tretthet, føler seg kjedelig og avvist. Ofte kommer det til tap av matlyst og vekttap.

Wegeners sykdom: årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til Wegeners sykdom er ukjent. Forskere mistenker at sykdommen skyldes en funksjonsfeil i immunsystemet (autoimmun sykdom). På grunn av falske signaler danner immunsystemet antistoffer mot kroppens egne celler, i dette tilfellet blodceller. Som en mulig årsak til denne dysreguleringen inhalasjonsmidler tas i betraktning, som forårsaker overfølsomhet i kroppen.

I tillegg anses infeksjon i neseslimhinnen med bakterier som Staphylococcus aureus som en mulig utløsende faktor for Wegeners sykdom. Deler av bakteriene kan aktivere visse immunceller og kan også føre til en overdreven immunreaksjon mot kroppens egne celler.

En genetisk disposisjon blir også diskutert. I mange tilfeller er Wegeners sykdom, sammen med den arvelige sykdommen, alfa-1-antitrypsinmangel. Også denne forbindelsen er ikke helt avklart.

Wegeners sykdom: undersøkelser og diagnose

Hvis det er mistanke om Wegeners sykdom, er en rask og omfattende diagnose absolutt nødvendig. Hvis den ikke behandles, kan Wegeners sykdom føre til nyresvikt (nedsatt nyrefunksjon) i løpet av noen uker. I det siste døde mer enn 50 prosent av de berørte av ubehandlet Wegeners sykdom i løpet av et år.

Riktig kontaktperson i tilfelle mistenkt Wegeners sykdom er familielegen eller en internist. Først vil dette registrere sykehistorien (sykehistorie). Her har du muligheten til å beskrive symptomene dine. Du bør roe ned på alt du la merke til. Selv små ting som kan virke uviktige eller sekundære for deg, kan hjelpe legen til å rettferdiggjøre en rimelig mistanke. I tillegg kan legen stille spørsmål som

• Når la du merke til endringene?
• Merket du andre symptomer?
• La du merke til blod i urinen?
• Har du smerter når du hoster eller når du puster intenst, for eksempel mens du trener?

Wegeners sykdom: blodprøve

Som regel blir det først laget et blodbilde for å avklare den mistenkte diagnosen. Som en nesten sikker indikasjon på en Wegeners granulomatose er en betydelig økning i c-ANCA. Det er en undergruppe av anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). c-ANCA kan påvises i de aller fleste tilfeller av Wegeners sykdom. Imidlertid kan forhøyet c-ANCA også være en indikasjon på andre sykdommer (f.eks. Tuberkulose), derfor er deteksjon av økte blodnivåer ikke det eneste diagnostiske kriteriet.

Økt blodcelle-senkende rate (ESR) regnes også som en indikator på Wegeners sykdom når den er assosiert med et økt antall hvite blodlegemer (leukocytose). I seg selv er imidlertid ingen av disse verdiene bevis på Wegeners sykdom.

Wegeners sykdom: urinalyse

I tillegg til blodprøven, er en urinundersøkelse nødvendig. Dette gjør det mulig å avklare om nyrene allerede er rammet av Wegeners sykdom. Nedsatt nyrefunksjon kan føre til forhøyede nivåer av kreatinin i urinen. Glomerulonephritis forårsaker blod i urinen (hematuria). I de første stadiene av sykdommen kan blod i urinen bare oppdages under mikroskopet (mikrohematuri). I senere sykdomsstadier er blodet også synlig for det blotte øye (grov hematuri).

Wegeners sykdom: andre undersøkelser

Med røntgen av lungene kan det avklares om Wegeners granulomatose allerede har påvirket lungene. En infiltrert Luge dukker opp i røntgenbildet ved å slå skygger.

Hvis det mistenkes at Wegeners sykdom også har spredd seg til nervesystemet, spesielt hjernen, blir magnetisk resonansavbildning (MR) utført.

I tillegg ble mistenkte vevsprøver (biopsier) for eksempel tatt fra nesen og undersøkt på laboratoriet.

Wegeners sykdom: behandling

Behandlingen av Wegeners sykdom skjer avhengig av stadiet hvor sykdommen oppdages. Som med andre sykdommer, jo tidligere Wegener sykdom er anerkjent, jo større er sannsynligheten for vellykket behandling. Morbus Wegener behandles hovedsakelig med medisiner.

Hvis Wegeners sykdom oppdages i et stadium der verken lungene eller nyrene eller andre organer er berørt, brukes cotrimoxazol og prednisolon. Cotrimoxazole er en kombinasjon av to antibiotika. Det brukes hovedsakelig til å behandle smittsomme sykdommer. Prednisolon har en betennelsesdempende og anti-allergisk effekt. Hvordan og hvorfor begge medisinene støtter utvinning av Wegeners sykdom er fremdeles uklart. Med bruk av disse to medisinene, men kan reduseres permanent hos over 50 prosent av pasientene i et tidlig stadium, symptomene.

induksjonsbehandlingen

Hvis organer som lungene eller nyrene allerede er påvirket, foregår behandlingen i to trinn: induksjonsterapi og vedlikeholdsbehandling. Induksjonsterapi er en medisinsk behandling som prøver å bekjempe symptomene ved å undertrykke immunforsvaret. Prednisolon i kombinasjon med cyklofosfamid eller prednisolon i kombinasjon med rituximab kan betraktes som aktive ingredienser (immunsuppressiva).

vedlikeholdsbehandling

Hvis induksjonsterapien oppnår en (permanent eller midlertidig) forbedring av symptomene (remisjon), endres vedlikeholdsbehandlingen. Ved vedlikeholdsbehandling administreres først det immunsuppressive medikamentet azathioprin i forbindelse med prednisolon og deretter som en frittstående terapi. For å forhindre (re) betennelse i nese og svelg, foreskrives ofte cotrimoxazol forebyggende.

plasmaferese

Hvis det oppstår blødning i lungene eller nyresvikt, er det en akutt livsfare. Her er en medikamentell terapi ikke lenger tilstrekkelig. Hvis en slik komplikasjon oppdages i tide, brukes plasmaferese. I denne komplekse prosessen blir den flytende komponenten i blodet (blodplasma eller plasma) til den aktuelle personen erstattet utenfor kroppen med en blanding av elektrolytter og bikarbonat. For dette formål blir blodplasmaet separert ved hjelp av en sentrifuge av de faste komponentene i blodet (røde blodlegemer, etc.) og erstattet av erstatningsvæsken. Dette eliminerer antistoffene som er tilstede i blodplasmaet og involvert i de inflammatoriske prosessene i Wegeners sykdom.

Gjentatt behandling

Det er viktig at alle behandlingstiltak bare reduserer symptomene. Cure Wegener kan ikke kureres. Mer enn halvparten av alle behandlede pasienter vil oppleve en tilbakefall av symptomer i løpet av de neste to årene etter vellykket behandling. Disse kan behandles så vel som den første behandlingen. I løpet av sykdommen kan det oppstå tilbakevendende tilbakefall med alvorlige symptomer.

Wegeners sykdom: sykdomsforløp og prognose

Uten terapi er prognosen for Wegeners sykdom veldig dårlig. Hvis den ikke blir behandlet, sprer betennelsen seg lenger og lenger inne i kroppen, og det kan oppstå permanente skader som hørselstap, ensidig eller fullstendig blindhet og nedsatt nyrefunksjon. Nyresvikt oppstår vanligvis innen seks måneder etter nyresvikt. Hyppig nesebetennelse kan også forårsake en forandring i nesens form (sadelnese).

Ved rettidig behandling kan spredningen av betennelsen motvirkes. Mer enn halvparten av de berørte kan redusere symptomene sine til et liv som er smertefritt.

I utgangspunktet for Wegeners sykdom: forventet levealder og livskvalitet knapt hvis behandlingen startes raskt. Imidlertid er det en langsiktig fare for at symptomer kan dukke opp igjen selv med vellykket terapi. I flertallet av Wegeners sykdom berørte pasienter må behandles flere ganger i løpet av livet.