autoimmun hepatitt

Autoimmun hepatitt: beskrivelse

Autoimmun hepatitt (AIH) er en såkalt autoimmun sykdom. Dette er sykdommer der immunsystemet produserer antistoffer mot kroppens egne strukturer (autoantistoffer). Ved autoimmun hepatitt gjelder det Autoantistoffer mot levervevet: De angriper levercellene og ødelegger dem til slutt som om de var fremmedvev eller en farlig inntrenger.

Den autoimmune hepatitt kjører mest kronisk, Et akutt kurs er også mulig.

Omtrent 80 prosent av alle pasienter med autoimmun hepatitt er kvinner, Sykdommen kan oppstå i alle aldre, men er mest vanlig hos middelaldrende voksne (spesielt mellom 40 og 70 år). I Europa lider omtrent en til to av hver 100 000 mennesker av autoimmun hepatitt hvert år.

Kombinasjon med andre sykdommer

Ofte forekommer autoimmun hepatitt sammen med andre immunmedierte sykdommer. Disse inkluderer for eksempel:

• autoimmun tyreoiditt (autoimmun tyreoiditt)
• Autoimmun betennelse i galleveiene i leveren (primær galle-kolangitt)
• autoimmun betennelse i gallegangene i og utenfor leveren (primær skleroserende kolangitt)
• Revmatoid artritt
• Systemisk lupus erythematosus
• Sjøgrens syndrom
• Diabetes mellitus type 1
• cøliaki
• Ulcerøs kolitt
• Multippel sklerose
• Vitiligo (hvit flekk sykdom)
• Psoriasis (psoriasis)

Autoimmun hepatitt: symptomer

en akutt autoimmun hepatitt gir symptomer på akutt hepatitt som feber, kvalme og oppkast, smerter i øvre del av magen og gulsott. Sjelden er sykdommen rask og vanskelig (strålende) med akutt leversvikt. Dette fremgår for eksempel av gulsott, blodpropp og bevissthetsforstyrrelser.

Men de fleste pasienter utvikler en kronisk autoimmun hepatitt med et gradvis kurs. For det meste er det ingen eller bare uspesifikke klager over en lang periode, for eksempel:

• Tretthet og dårlig ytelse
• tap av appetitt
• Motvilje mot fet mat og alkohol
• Mage og hodepine
• feber
• svimmelhet
• lett avføring og mørk urin
• Gulning av huden, slimhinnene og den hvite dermis i øyet (gulsott)

Hos mange pasienter oppstår autoimmun hepatitt sammen med andre autoimmune sykdommer (for eksempel type 1 diabetes mellitus, autoimmun tyreoiditt, etc.). Deretter legges ytterligere symptomer tilsvarende.

Det meste av tiden fører kronisk autoimmun hepatitt til slutt til skrumplever i leveren.

Autoimmun hepatitt: årsaker og risikofaktorer

Ved autoimmun hepatitt angriper autoantistoffer levervevet. Dette utløser betennelse, som til slutt ødelegger levercellene.

Hvorfor den berørte personens immunsystem er rettet mot kroppens eget vev, vet du ikke. Eksperter antyder at pasienter har en genetisk disposisjon for autoimmun hepatitt. Når eksterne faktorer (triggere) tilsettes, bryter sykdommen ut. Ettersom slike triggere blir diskutert, for eksempel infeksjoner, medisiner, giftstoffer eller graviditet.

Autoimmun hepatitt: klassifisering

Autoimmun hepatitt (AIH) ble opprinnelig delt inn i tre varianter:

• Type 1 autoimmun hepatitt (AIH1): Det er den klart vanligste formen for autoimmun hepatitt. Her påvises antinuklare antistoffer (ANA) og / eller antistoffer mot glatte muskelfibre (anti-SMA). Ofte vises visse antistoffer også mot neutrofile granulocytter (en form for hvite blodlegemer), såkalte p-ANCA (anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer).
• Type 2 autoimmun hepatitt (AIH2): De som rammes har visse antistoffer mot såkalte levernyremikrosomer (anti-LKM1). Noen ganger forekommer også andre autoantistoffer (Anti-LC1, Anti-LKM3). Denne typen er ofte funnet hos barn og pasienter i Middelhavet.
• Type 3 autoimmun hepatitt (AIH3): I blodet til de berørte er det bare antistoffer mot oppløselige leverantigener / leverpankreasantigener (anti-SLA / LP) som finnes.

Internasjonalt vanlig er en inndeling i Type 1 og 2, Autoimmun hepatitt type 3 regnes som Variant av type 1 vurdert: Autoantistoffene som er typiske for AIH3 (anti-SLA / LP) er noen ganger assosiert med ANA og / eller anti-SMA (typiske autoantistoffer i type 1 autoimmun hepatitt).

Autoimmun hepatitt: undersøkelser og diagnose

Hvis det er mistanke om autoimmun hepatitt, vil legen fortelle deg det Mister blod, I laboratoriet bestemmes leververdiene som GPT, GOT, gamma GT og alkalisk fosfatase (AP). Forhøyede avlesninger indikerer mulig leverskade, for eksempel autoimmun hepatitt. Også antistofftypen immunoglobulin G (IgG) økes ved denne sykdommen.

Ytterligere blodnivåer som albumin og Quickwert måles for å oppdage en nedsatt leverfunksjon.

Blodprøven screenes også for autoantistoffer mot leverceller. Stort sett kan forskjellige autoantistoffer oppdages. Men det alene er ikke nok for en endelig diagnose.

Forsiktig: Autoimmun hepatitt, akutt eller veldig plutselig og alvorlig (fulminant), kan mangle autoantistoffer og en økning i immunoglobulin G (IgG).

Bruke en Ultralydundersøkelse av leveren kan generelt oppdage patologiske forandringer i vevet. Dette inkluderer for eksempel konvertering av levervev til binde- / arrvev (fibrose i leveren). Det fører til slutt til skrumplever i leveren. Dette kan være forårsaket av en kronisk autoimmun hepatitt, men har også andre årsaker.

Merk: Rundt en tredjedel av alle pasienter med autoimmun hepatitt har allerede skrumplever i diagnosen.

Noen ganger gir legen pasienten tentativ medisineringsom undertrykker immunforsvaret. Slike immunsuppressiva er standard ved autoimmun hepatitt. Hvis pasientens symptomer forbedres på grunn av medisinen, er dette en indikasjon på autoimmun hepatitt, men ikke klare bevis.

For å hjelpe med å diagnostisere autoimmun hepatitt, tar legen en Vevsprøve fra leveren (Liver biopsi). Det undersøkes nærmere på laboratoriet. Hvis karakteristiske celleforandringer blir funnet, er det veldig sannsynlig at autoimmun hepatitt faktisk er til stede.

Merk: TSH-verdien bør også bestemmes ved evaluering av autoimmun hepatitt. Denne hormonverdien gir bevis på skjoldbruskfunksjon. Autoimmun hepatitt involverer ofte autoimmun tyreoiditt (autoimmun tyreoiditt).

Autoimmun hepatitt: behandling

Autoimmun hepatitt kan ikke behandles kausalt ennå. Dette betyr at dysreguleringen av immunforsvaret ikke kan korrigeres. Men du kan administrere medisiner som undertrykker immunforsvaret – såkalt immunsuppressive, De hemmer de inflammatoriske prosessene i leveren. Dette hjelper mot symptomene og forhindrer generelt ytterligere leverskader (inkludert skrumplever og leversvikt).

Generelt sett er de to aktive ingrediensene for autoimmun hepatittbehandling azatioprin og Prednisolon (eller dets forløper prednison) foreskrevet. Ved å kombinere de to medikamentene, kan kortisonpreparatet prednisolon doseres lavere og vanligvis på et tidspunkt sakte sette seg (hvis mulig innen seks til tolv måneder). Dermed kan bivirkninger av langvarig høydosekortisonbehandling forhindres.

Merk: Hvis autoimmun hepatitt er veldig mild med lav betennelsesaktivitet, kan behandling med immunsuppressiva unngås i enkelttilfeller.

Hvis den kroniske autoimmune hepatitt ennå ikke har ført til skrumplever i leveren, i stedet for prednisolon / prednison, er den aktive ingrediensen budesonid brukt i kombinasjon med azathioprine. Dette er også et kortisonpreparat, men det bør gi færre bivirkninger enn prednisolon.

I visse tilfeller brukes andre medisiner. For eksempel i vanskelige å behandle autoimmun hepatittimmunosuppressiva Ciclosporin eller takrolimus hjelp.

Forsiktig: Pasienter med alvorlig autoimmun hepatitt (fulminant forløp) bør innlegges øyeblikkelig på et levertransplantasjonssenter.

Under behandlingen er regelmessige kontroller nødvendig hos legen.

En lengre kortisonbehandling kan bentap (Osteoporose) favør. Voksne pasienter får derfor kalsium og vitamin D som forebyggende middel.

Hvor lang tid tar behandlingen?

Den immunsuppressive terapien ved kronisk autoimmun hepatitt får vanligvis symptomene til å avta (remisjon). Behandlingen bør fortsettes i minst to år til. Denne vedlikeholdsbehandlingen er kun mulig med azathioprin alene. Hvis dette ikke er nok for å forhindre tilbakefall, må pasientene fortsette å ta kortisonpreparatet (prednisolon / prednison eller budesonid). Dette doseres så lavt som mulig.

Etter tidligst to år kan man prøve å selge medisinene i avtale med den behandlende legen. Hos noen pasienter kommer ikke sykdommen tilbake da, i alle fall ikke foreløpig: den kan fremdeles komme etter år med tilbakefall, for å forhindre en tilbakefall av autoimmun hepatitt.

Hos de fleste pasienter forverres imidlertid laboratorieverdiene umiddelbart etter at medisinen ble avsluttet. Du må fortsette å ta immunsuppressiva. I mange tilfeller må behandlingen fortsette i mange år.

Autoimmun hepatitt: historie og prognose

En mild autoimmun hepatitt kan regres spontant. Ellers kan sykdommen vanligvis behandles godt med immunsuppressiva. Pasientene har da normalt en forventet levealder.

Noen pasienter reagerer imidlertid ikke bra på immunsuppressantene. den autoimmun hepatitt kan deretter gå videre til levercirrhose til tross for jevn behandling – med risiko for leversvikt og økt dødelighet. Da er det siste behandlingsalternativet en levertransplantasjon.