kardiomyopati

Kardiomyopati: beskrivelse

Med uttrykket «kardiomyopati» oppsummerer medisinsk fagpersonell forskjellige sykdommer i hjertemuskelen (myokard), som er assosiert med en dysfunksjon i hjertet.

Hva skjer med kardiomyopati?

Hjertet er en kraftig muskelpumpe som holder sirkulasjonen i gang ved stadig å suge og utvise blod.

Det oksygenholdige blodet fra kroppen går gjennom høyre atrium inn i høyre ventrikkel. Dette pumper blodet inn i lungene, der det er beriket med friskt oksygen. Derfra strømmer det via venstre atrium inn i venstre ventrikkel, som til slutt pumper blodet i den systemiske sirkulasjonen. Mellom atriene og ventriklene er hjerteventilene, som fungerer som ventiler.

Et vesentlig trekk ved alle kardiomyopatier er at strukturen i hjertemuskelen fortsetter å endre seg i løpet av sykdommen. Dette begrenser hjertets pumpefunksjon. Dette fører til forskjellige klager, avhengig av hvilken form for kardiomyopati som er til stede og hvor uttalt den er.

Hvilke kardiomyopatier er det?

I utgangspunktet skiller leger primær fra sekundære kardiomyopatier. Primær kardiomyopati utvikler seg direkte på hjertemuskelen og er begrenset til den. I en sekundær kardiomyopati er imidlertid årsaken en tidligere eller eksisterende, annen sykdom, i hvilken hjertet er skadet.

Primær kardiomyopati kan være til stede fra fødselen, eller ervervet, det vil si forekomme i løpet av livet. Også blandede former for medfødte og ervervede hjertemuskelsykdommer er mulig.

Basert på de funksjonelle og strukturelle endringene i hjertemuskelen, kan kardiomyopati deles inn i fire hovedtyper. Disse er:

• utvidet kardiomyopati
• hypertrofisk kardiomyopati
• den restriktive kardiomyopati
• arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati (ARVC)

Dilatativ kardiomyopati

Blant kardiomyopatier er den utvidede formen veldig vanlig. Hjertet mister styrke på grunn av overdreven strekk i hjertemuskelen. Les alt om teksten Dilated Cardiomyopathy!

Hypertrofisk kardiomyopati

I denne typen kardiomyopati er hjertemuskelen for tykk og utvidbarheten er begrenset. Lær alt om denne formen for hjertemuskelsykdom i teksten Hypertrofisk kardiomyopati!

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati er svært sjelden. Dette stiver de ventrikulære veggene, fordi mer bindevev er innlemmet i muskelen. Muskelveggene er dermed mindre bevegelige, noe som hindrer spesielt diastolen, fasen der hjertekamrene fylles med blod og ekspanderer.

Dette senker hjertets pumpekraft, selv om utstøtningsfasen (systole) vanligvis ikke påvirkes. Hjertet er vanligvis normalt ved en restriktiv kardiomyopati, eller litt mindre.

Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel (ARVC)

I ARVC endres bare musklene i høyre ventrikkel. Muskelcellene dør delvis og erstattes av fettvev. Som et resultat tynner hjertemuskelen ut og høyre ventrikkel ekspanderer. Siden dette også påvirker hjertets elektriske ledningssystem, kan hjertearytmier forekomme, noe som forekommer spesielt under fysisk anstrengelse.

Andre kardiomyopatier

I tillegg til de fire hovedformene, er det andre hjertemuskelsykdommer. Disse inkluderer ikke-komprimering kardiomyopati, som bare påvirker venstre ventrikkel, og ødelagt hjerte syndrom (Tako-Tsubo kardiomyopati).

Det er også betegnelsen «hypertensiv kardiomyopati». Dette blir noen ganger referert til som en hjertemuskelsykdom som oppstår som et resultat av høyt blodtrykk (hypertensjon). På grunn av den høyere motstanden i arteriene, trenger hjertet å pumpe kraftigere hos hypertensive pasienter. Fremfor alt øker derfor venstre ventrikkel i volum og mister ytelsen over tid.

I smalere forstand teller man for et høyt blodtrykk indusert dysfunksjon i hjertet, men ikke for kardiomyopati. Fordi i henhold til American Heart Association (AHA) -standard, må hjertemuskelskader, som er et direkte resultat av andre hjerte- og karsykdommer, skilles fra faktisk kardiomyopati.

Knust-hjerte-syndrom

Denne formen for kardiomyopati utløses av sterkt emosjonelt eller fysisk stress og leges vanligvis uten konsekvenser. Les den viktigste informasjonen om ødelagt hjerte-syndrom her.

Hvem er påvirket av kardiomyopati?

I prinsippet kan kardiomyopati påvirke hvem som helst. Det er imidlertid ikke mulig å komme med en generell uttalelse om den typiske alderen for utbrudd eller kjønnsfordeling. Fordi disse verdiene er veldig avhengige av den spesielle formen for kardiomyopati.

For eksempel er mange primære kardiomyopatier medfødte og kan merkes i en tidlig alder. Andre, for det meste sekundære former for hjertemuskelsykdom, forekommer imidlertid senere. Tilsvarende påvirker noen typer kardiomyopati flere menn, mens det også er varianter som hovedsakelig forekommer hos kvinner.

Kardiomyopati: symptomer

Ved alle former for kardiomyopati er hjertet begrenset i pumpefunksjonen, og det er derfor mange som lider av de typiske symptomene på hjertesvikt (hjertesvikt):

Hjertet er ikke lenger sterkt nok til å pumpe nok blod inn i arteriene (foroverfeil). Pasienter lider ofte av tretthet og svakhet, og ytelsen deres reduseres. Huden og slimhinnene virker noen ganger blålige (cyanose) i tilfelle alvorlig hjertesvikt, som er relatert til økt oksygenutarming.

På grunn av hjertets pumpesvakhet hoper det seg også blod i lungene og venene (bakoverfeil). Resultatet er væskeansamling i lungene og kroppsvev kalt ødem. Arm og benødem er smertefri hevelse under huden. Lungeødem kan være assosiert med hoste og livstruende luftveisnød. Symptomene på baklengs hjertesvikt kalles også «stasetegn.»

For å gi kroppen tilstrekkelig oksygen til tross for den reduserte utkastskapasiteten til hjertekamrene, slår hjertet raskere. Mange pasienter med kardiomyopati har derfor økt hjertefrekvens (takykardi). I tillegg fører de strukturelle endringene i hjertemuskelen ofte til hjertearytmi, som noen ganger oppfatter de som blir rammet som hjertestumling. Ved alvorlige hjertearytmier kan synkope være synonymt med kort besvimelse.

Avhengig av type kardiomyopati, kan symptomene som nevnes være forskjellige. Hvor lenge det tar før det til og med kommer klager, avhenger i stor grad av typen hjertemuskelsykdom. Det hender igjen og igjen at en kardiomyopati går upåaktet hen i mange år.

Den arytmogene hjerteventrikulær kardiomyopati er ofte preget av en uttalt takykardi, som forekommer spesielt under fysisk stress. Også synkope forekommer oftere i denne varianten. Restriktiv kardiomyopati er mer sannsynlig hjerteinsuffisiens med kortpustethet og lunger.

komplikasjoner

Hos pasienter med kardiomyopati dannes blodpropp lettere på de indre hjerteveggene enn hos friske mennesker. Årsaken er den ujevne strømmen av blod i hjertet på grunn av den forstyrrede pumpefunksjonen. Når slike koagulater løsner, kan de okkludere arterier i andre organer eller annet kroppsvev. En fryktet konsekvens er for eksempel lungeinfarkt eller hjerneslag.

Når hjertemuskelen endres, har den ofte en innvirkning på hjerteklaffene. For eksempel kan det i løpet av kardiomyopati oppstå ventilfeil som mitral ventilinsuffisiens, som i tillegg forstyrrer hjertets pumpefunksjon.

I sjeldne tilfeller blir hjertearytmier i forbindelse med kardiomyopati plutselig så massive at blodomløpet faller sammen. Dette er for eksempel tilfelle når hjertekamrene slår så raskt at de knapt kan fylle med blod mellom taktene (ventrikulær takykardi). Uten øyeblikkelig behandling er resultatet plutselig hjertedød.

Kardiomyopati: årsaker og risikofaktorer

Når det gjelder årsakene til kardiomyopatier, er det fornuftig å betrakte de primære som atskilt fra de sekundære formene av sykdommen.

Årsaker til primære kardiomyopatier

Primære kardiomyopatier har ofte genetiske årsaker. Personer som er berørt har dermed en familiær disposisjon for en hjertemuskelsykdom, som kan være forskjellig uttalt.

Så det er varianter som sannsynligvis blir arvet til neste generasjon i en familie. Hos andre er det bare en disposisjon for avkommet, det vil si økt risiko for selvforsyning. Kardiomyopatier med en genetisk årsak er ofte til stede fra fødselen, men kan også dukke opp i løpet av livet.

Ofte er årsaken til en primær hjerte-sykdommer ukjent. Dette kalles idiopatisk kardiomyopati. For mange pasienter med restriktiv kardiomyopati kan for eksempel ingen årsak til sykdommen bli funnet.

Årsaker til sekundære kardiomyopatier

Det er mange sykdommer som kan skade hjertet i tillegg til andre organer og dermed forårsake kardiomyopati. Noen medisiner er også blant de mulige utløserne av hjertemuskelsykdom.

Sekundært induserte kardiomyopatier er vanligvis utvidede eller restriktive former. Årsakene til restriktiv kardiomyopati inkluderer for eksempel:

• Sykdommer der bindevevet endres unormalt (sklerodermi, sarkoidose) eller der visse stoffer akkumuleres i myokardiet (amyloidose, hemokromatose)
• Svulster og betennelse
• gjentatte perikardiale effusjoner
• radioaktiv stråling som en del av strålebehandling
• Infeksjon med kusma-virus under fødsel. Restriktiv kardiomyopati kan også forekomme hos berørte barn år etter fødselen.
• Betennelse i hjertets indre hud på grunn av en patologisk spredning av visse immunceller (spoonbill endocarditis).

Også for en utvidet kardiomyopati er det mange mulige årsaker, mer i den tilsvarende teksten.

Kardiomyopati: undersøkelse og diagnose

Så snart mistanken om kardiomyopati oppstår, må sykdommen påvises og andre årsaker utelukkes. Det finnes forskjellige undersøkelsesmetoder.

Sykehistorie og fysisk undersøkelse

For det første er det viktig å spørre pasienten om hans sykehistorie. Hva er klagene? Når du dukker opp? Hvor lenge har du vært der? På grunn av den arvelige komponenten i mange kardiomyopatier, er legen spesielt interessert i om lignende tilfeller er kjent i nær relasjon (familiehistorie).

Under den fysiske undersøkelsen legger eksaminatoren merke til forskjellige tegn som er vanlige i kardiomyopati. Noen ganger gir det å lytte til hjertet mer informasjon. Visse blodnivåer hjelper også til å vurdere en mulig hjerteskade.

Tilsynelatende diagnostikk

Av spesiell betydning i utredningen av kardiomyopati er bruken av spesielle medisinske apparater. Disse inkluderer:

• Ultralydundersøkelse av hjerte (ekkokardiografi) ved hjelp av hvilket det er mulig å fastslå tykkelse og mobilitet av et myokard. Hvor mye blod fra venstre ventrikkel som pumpes inn i den systemiske sirkulasjonen, kan også måles med denne teknikken.
• et elektrokardiogram (EKG) som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet og registrerer blyforsinkelser eller eventuelle arytmier. En slik måling er også mulig over en lengre periode (langvarig EKG) eller under stress (stress-EKG).
• en hjertekateterisering. Legen skyver et tynt plastrør inn i hjertet via et rør. Via slangen kan han gjøre forskjellige målinger, f.eks. hvilket trykk råder i de forskjellige hjerteseksjoner og blodårene nær hjertet.
• en biopsi av hjertemuskelen. Som en del av hjertekateteriseringen, kan du også fjerne et lite stykke av hjertemuskelen og deretter se under mikroskopet. Dette kan avsløre hvordan strukturen i hjertemuskelen har endret seg.
• Representasjonen av hjertet ved hjelp av røntgenbilder og CT-bilder. Røntgenbilder kan bare gi en grov oversikt, mens computertomografi (CT) gjør at hjertet kan vises i detalj. I visse tilfeller brukes også magnetisk resonansavbildning (MR eller MR).

I noen former for kardiomyopati er gener kjent hvis endring forårsaker sykdommen. Spesielle genetiske tester kan brukes til å undersøke en pasient for slike mutasjoner.

Kardiomyopati: behandling

Ideelt sett vil behandling for kardiomyopati adressere årsaken til sykdommen. Man snakker da om en kausal terapi. Ofte er de utløsende faktorene ikke kjent eller kan ikke behandles. I slike tilfeller kan man bare prøve å lindre symptomene (symptomatisk terapi).

Årsaksbehandling av kardiomyopati

En kausal terapi av kardiomyopati kan for eksempel være bruk av medisiner som hemmer betennelse eller autoimmune reaksjoner. Hvis visse virus er årsaken til kardiomyopati, prøver de å bekjempe den. Den patologiske lagringen av visse stoffer i hjertemuskelen kan muligens bremses med passende aktive ingredienser.

Symptomatisk terapi av kardiomyopati

I behandlingen av hjertemuskelsykdom er fokus vanligvis på å lindre symptomer og forhindre mulige komplikasjoner. Viktig er:

• å behandle effekten av hjertesvikt. For dette formålet bruker man forskjellige medisiner som diuretika, ACE-hemmere eller betablokkere, som skal avlaste hjertet.
• for å forhindre mulig arytmi. Også for dette er det passende medisiner, kalt antiarytmika.
• for å forhindre dannelse av blodpropp i hjertet. For dette må pasientene regelmessig ta antikoagulantia.
• fysisk beskyttelse. Pasienter med kardiomyopati unngår intensivt fysisk stress, men regelmessig trening i moderate mengder er absolutt fordelaktig.

Avhengig av form og stadium av kardiomyopati, kan kirurgiske inngrep vurderes for behandling. Den fjerner for eksempel deler av hjertemuskelen, eller bruker en pacemaker. Som en siste utvei, når andre behandlinger slutter å hjelpe, er det eneste som gjenstår, en hjertetransplantasjon.

Kardiomyopati: sykdomsforløp og prognose

Kardiomyopatier er vanligvis alvorlige sykdommer. Det er sjelden mulig å kurere dem, og i mange tilfeller forringes helsen til de som rammes jevnlig. Et teppeuttalelse om forventet levealder er ikke mulig. Prognosen avhenger sterkt av typen og stadiet av hjertemuskelsykdom.

Mens pasienter med mildt uttalt hypertrofisk kardiomyopati har en nesten normal forventet levealder, er utvidet og restriktiv kardiomyopati langt dårligere. Uten hjertetransplantasjon dør en stor andel av pasientene det første tiåret etter diagnosen.

Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel har heller ingen god prognose. Uten terapi dør omtrent 70 prosent av de berørte de første ti årene etter diagnosen. Men hvis det er mulig å undertrykke arytmien, er forventet levealder neppe begrenset i denne formen.

Noen ganger snur man seg kardiomyopati I løpet av livet, lite eller ingen merkbar, men det er alltid en viss risiko for at farlige hjertearytmier oppstår.