neuroblastom

Neuroblastoma: beskrivelse

Neuroblastoma er den nest vanligste barnekreft i Tyskland. Det er en svulst i det såkalte sympatiske nervesystemet, som kontrollerer ufrivillige oppgaver i kroppen. For eksempel kontrollerer den hjerte- og karsfunksjon, blære- og tarmaktivitet og energimetabolisme. Det sympatiske nervesystemet sikrer at kroppen vår fungerer optimalt i stressende situasjoner. Siden det forekommer i mange deler av kroppen, kan det også dannes et nevroblastom på veldig forskjellige steder:

I omtrent halvparten av tilfellene er det et nevroblastom i binyremedulla. I tillegg forekommer det ofte i nervepleksene høyre og venstre av ryggraden, den begrensende tråden – oftest på nivået av magen, men noen ganger på nivået i nakken, brystet eller bekkenet.

I hjernen forekommer derimot nevroblastom bare når celler skiller seg fra den opprinnelige svulsten, kommer inn i hjernen og danner sekundære svulster (metastaser) der. Men det skjer sjelden. Bosettinger i lungene er heller ikke veldig vanlige. Neuroblastoma metastaser finnes vanligvis i benmarg, bein, lymfeknuter, lever eller hud. Omtrent halvparten av alle nevroblastomer er allerede diagnostisert.

Avhengig av alvorlighetsgrad, er nevroblastomasykdommer delt inn i fire sykdomstilstander. Den tar hensyn til hvor stor svulsten er, om den har spredd seg og om lymfeknuter er påvirket. Det anslås også i hvilken grad svulsten kan fjernes kirurgisk. Både terapi og prognose for sykdommen avhenger av denne klassifiseringen.

Neuroblastoma: frekvens

Nevroblastomet dannes fra umodne (embryonale) celler. Derfor forekommer sykdommen først og fremst i tidlig barndom. Omtrent ett av hver 100 000 barn får nevroblastom hvert år. Rundt 40 prosent av dem blir syke det første leveåret. 90 prosent av de berørte barna er yngre enn seks år gamle. Med alderen reduseres sannsynligheten for å utvikle et neuroblastom. Likevel kan eldre barn, ungdommer og voksne bli syke. Totalt sett er gutter litt mer berørt enn jenter.

Neuroblastoma: symptomer

Neuroblastoma gir ikke alltid symptomer. Ofte oppdages derfor svulsten bare ved et uhell, for eksempel som en del av en rutinemessig undersøkelse hos barnelege. Hvis et nevroblastom gir symptomer, er kreften allerede i mange tilfeller langt fremme. Ubehag oppstår da for eksempel ved at svulsten smalner omgivende strukturer eller svekker orgelfunksjoner gjennom metastaser. Siden et nevroblastom kan vokse mange steder i kroppen, varierer også symptomene.

En svulst i brystkassen kan forårsake nød. I magen kan et nevroblastom hindre urinstrømmen og i ekstreme tilfeller skade nyrene (hydronephrosis). Hvis nevroblastomet vokser langs marginalsnoren langs ryggraden, kan det fortrenge nerverøttene og forårsake lammelse. En svulst i nakkeområdet kan føre til det såkalte Horner syndrom. Et øyelokk henger ned, øyeeplet faller tilbake og eleven smalner. Nesten hvert femte barn med nevroblastom utvikler et Horner-syndrom.

Pasienter med allerede metastatisk nevroblastom lider ofte av generelle symptomer som smerter, nedsatt allmenntilstand, feber eller blekhet. Metastaser i øyeeplet forårsaker noen ganger blåmerker i øyet (monokulært eller kjertelhematom). Hos under to prosent av de berørte manifesteres et nevroblastom av et såkalt opio-myoclonus syndrom. Pasientene ryker ufrivillig øynene, armene og bena.

Listeløshet eller økt svette kan også skyldes et nevroblastom. Hvis svulsten påvirkes av lymfeknuter, er det noen ganger mulig å palpere små knuter eller hevelser i buken eller nakken. Spedbarn har ofte en distansert mage, forstoppelse, diaré, kvalme eller oppkast. Noen ganger øker blodtrykket også på grunn av svulsten.

Neuroblastoma: årsaker og risikofaktorer

Neuroblastoma utvikler seg når umodne celler i det sympatiske nervesystemet endres ondartet. Kanskje det skjer før fødselen. Imidlertid er det ingen indikasjoner på at visse hendelser under graviditet øker risikoen for nevroblastom. Selv om denne svulsten ikke er en arvelig sykdom, indikerer erfaringsrapporter for nevroblastom at sykdommen i veldig sjeldne tilfeller er familiær.

Neuroblastoma: undersøkelser og diagnose

Hvis det er mistanke om et nevroblastom, spør legen først om symptomene (type, styrke og tidspunkt for utbruddet) samt andre helseproblemer (samling av sykehistorien = anamnese).

Fysisk undersøkelse og ultralyd

Deretter utfører han en fysisk undersøkelse. Ultralydundersøkelse (sonografi) kan også være nyttig: legen kan bruke den til å sjekke om det er en masse (på grunn av tumorvekst) i pasientens mageområde eller nakkeområde.

laboratorietester

Laboratorietester er også viktige: Blod- og urinprøver blir søkt etter tumormerker – stoffer som kan være til stede i økte konsentrasjoner i tilfelle kreft. Tumormarkører ved nevroblastom er nedbrytningsprodukter av visse hormoner (katekolaminer) og enzymet NSE (nevronspesifikk enolase). I tillegg blir blodverdier undersøkt, noe som kan indikere en økt cellemetabolisme og dermed en ondartet svulst.

MR, CT & Co.

Når disse første undersøkelsene avdekker diagnosen nevroblastom, blir pasienten vanligvis henvist til et kreftsenter (onkologi). Dette blir fulgt av videre undersøkelser for å bestemme den eksakte størrelsen og plasseringen av svulsten og for å oppdage eventuelle metastaser. Magnetisk resonans tomografi (MR), computertomografi (CT), benmargs- og vevsundersøkelser samt såkalt scintigrafi er til særlig hjelp her.

scintigrafi

Scintigraphy er en kjernemedisinsk undersøkelse der et radioaktivt merket stoff injiseres via en blodåre i blodomløpet og deretter akkumuleres i visse organer. Disse kan deretter visualiseres fordi strålingen som sendes ut av det radioaktive stoffet kan oppdages og visualiseres med et spesielt kamera.

For å merke og oppdage neuroblastomaceller brukes det radioaktivt merkede stoffet MIBG (metyljodbenzylguanidin). Nesten alle svulster akkumulerer dette stoffet (MIBG-positive neuroblastomer), men bare noen få gjør det ikke (MIBG-negative neuroblastomer).

Benmargsundersøkelse

Kreftceller fra beinmarg overses lett ved scintigrafi hvis antallet er lavt. Derfor blir en benmargsundersøkelse utført hos noen pasienter. Under lokalbedøvelse brukte legen en lang hul nål for å trekke ut en liten mengde benmarg fra beinet. Ofte blir denne undersøkelsen gjennomført flere steder. Det oppnådde vevet blir undersøkt under mikroskop for kreftceller.

Andre tester

For senere behandling er det også noen ganger nødvendig å sjekke hjerte, hørsel og nyrefunksjon.

Neuroblastoma: behandling

Et nevroblastom kan opereres, bestråles eller behandles med spesielle kreftmedisiner (kjemoterapeutiske midler). Ofte er disse tre metodene kombinert. I tillegg er det noen pasienter som får MIBG-terapi, stamcelletransplantasjon og retinsyre-medisiner. Hvilken behandling som anbefales i et spesielt tilfelle avhenger hovedsakelig av sykdomsstadiet og pasientens alder.

Neuroblastoma: kirurgi

Som en del av en operasjon prøver kirurgen å fjerne neuroblastoma så fullstendig som mulig uten å skade andre strukturer. Hvis svulsten er veldig stor eller ugunstig, reduseres den noen ganger med cellegift før operasjonen (neoadjuvant cellegift). Selv om svulsten ikke kan fjernes fullstendig, blir kirurgi ofte fulgt av cellegift eller stråling (adjuvansbehandling).

Neuroblastoma: cellegift

Hvis et nevroblastom ikke kan fjernes fullstendig eller det allerede er metastaser, utføres vanligvis cellegift. For å fange opp så mange ondartede celler som mulig, kombinerer vi forskjellige kjemoterapeutiske midler. De administreres via en blodåre med jevne mellomrom.

Neuroblastoma: stamcelletransplantasjon

Hvis et nevroblastom angriper benmargen, kan stamcelletransplantasjon bli nødvendig. For dette tas pasienten først fra sunne stamceller fra benmargen og lagres trygt. Så er det en høy dose cellegift som skal ødelegge alle ondartede celler. Dette er også grunnlaget for de gjenværende sunne celler i benmargen. For å la blodet formes på nytt i benmargen, mottar pasienten deretter stamcellene som ble tatt før cellegift via en infusjon. De skal bosette seg igjen i benmargen og danne blodceller. Gjennom behandlingen er pasientene veldig mottagelige for patogener. Derfor må spesielle vernetiltak overholdes.

Neuroblastoma: MIBG-terapi

Det radiomerkede stoffet MIBG brukt i scintigrafi (se over) kan også brukes til å behandle pasienter med nevroblastom. Det er valgt en så høy radioaktiv dose at nevroblastomcellene som fester MIBG, derved ødelegges. For eksempel kan MIBG-terapi brukes hvis ondartede tumorceller fremdeles er til stede i kroppen etter cellegift.

Neuroblastoma: sykdomsforløp og prognose

Når det gjelder nevroblastom, avhenger sykdomsforløpet hovedsakelig av pasientens alder og sykdomsstadiet. Unge pasienter og de i tidlige sykdomsstadier har derfor bedre prognose. Cirka 75 prosent av pasienter med nevroblastom overlever de neste 15 årene. Hos pasienter med lav risiko er overlevelsesraten over 95 prosent. Av høyrisikopasienter er det imidlertid bare 30 til 40 prosent som lever fem år etter diagnosen.

Selv om svulsten kunne fjernes fullstendig, kommer den tilbake hos noen pasienter etter en viss tid (residiv). De fleste tilbakefall oppstår de første årene etter terapi. Av denne grunn bør det alltid utføres regelmessige kontroller, spesielt i løpet av de første ti årene. Fysiske undersøkelser, laboratorieundersøkelser og avbildningsteknikker kan brukes tidlig neuroblastom Discover.