Funicular myelosis

Funicular myelosis: beskrivelse

Funicular myelosis (spinal sykdom) er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer personer mellom 50 og 70 år. Karakteristisk er (reversibel) skade på det bakre området av ryggmargen (bakre ledning). Ryggmargen kjører beskyttet i ryggmargskanalen fra halebenet til hodet og tilhører sentralnervesystemet.

Funicular myelosis er forårsaket i de fleste tilfeller av en vitamin B12-mangel (hypovitaminosis). Vitamin B12 (også kalt kobalamin) har mange funksjoner i kroppen. Det er viktig for nervecellene, røde blodlegemer samt protein- og nukleinsyremetabolismen. Nukleinsyrene er byggesteiner i genomet.

Mennesket absorberer vitamin B12 hovedsakelig gjennom meieriprodukter, kjøtt, egg og fullkorn. Vitaminet kan lagres i kroppen i relativt store mengder og over år. Hovedminnet er i leveren. Funicular myelosis oppstår vanligvis når disse butikkene er helt utslitte.

Funicular myelosis: symptomer

Det meste av tiden Funikular Myelosis utvikler snikende, sjelden raskt og akutt. For det første merkes en vitamin B12-mangel ved en anemi (pernicious anemia). I denne formen for anemi blir de røde blodlegemene utvidet (megaloblastisk) og har en økt konsentrasjon av blodpigmentet hemoglobin (hyperkrom).

Funicular myelosis er en variantrik sykdom. Spesielt berørt er ryggmargen, men også hjernen (encefalopati). Skader på hjernen merkes gjennom kognitiv svikt. De mentale symptomene spenner fra tretthet til demens og psykotiske symptomer.

Følsomhetsforstyrrelser på beina

I 90 prosent av tilfellene forårsaker funicular myelosis symmetrisk og noen ganger smertefull parestesi, som ofte starter ved beina. Forstyrrelser i posisjonen, vibrasjons- og kontaktsansene som prikking og myra løping er karakteristiske. I tillegg kan funicular myelosis også ledsages av forstyrrelser i temperatur og smertefølelse. Disse sensoriske forstyrrelsene resulterer i en gangsikkerhet (sensitiv ataksi). I tillegg slites de syke raskt når de går.

En sjelden gang fører en taubane myelose på et tidlig stadium til motoriske feil.

Spastisk lammelse

Funicular myelosis utvikler seg, noe som fører til ytterligere skade på ryggmargen og hjernen over tid. Som et resultat blir gangsykdommene tydeligere i det videre forløpet. Til slutt legges spastisk lammelse av bena og senere også armene.

Forstyrrelser av refleksene

Muskelrefleksene kan økes med funicular myelosis eller reduseres i nærvær av polyneuropati. Polyneuropati er en sykdom som er preget av skade på en rekke nerver og kan også forekomme ved en funicular myelosis.

På samme tid kan ikke-eksisterende reflekser som Babinski-refleksen på fotsålene vanligvis utløses. Dette er tilfelle når funicular myelosis også påvirker den såkalte pyramidale kanalen. Dette er en viktig nervebane i ryggmargen som sender signaler fra hjernen til musklene.

Forstyrrelser i blære, tarm og seksuell funksjon

I omtrent en fjerdedel av tilfellene fører bunnbanemyelosen til blæreplager. Disse inkluderer en initialt økt vannlating, som senere kan utvikle seg til inkontinens. Endetarmens funksjon kan også forstyrres. I noen tilfeller er det også fare for avmakt.

Ytterligere konsekvenser av vitamin B12-mangel

Funicular myelosis og anemi er ikke de eneste konsekvensene av vitamin B12-mangel. I tillegg er det også skader på slimhinnene, som krever vitamin B12. Spesielt påfallende er et inflammatorisk og smertefullt vevstap på tungen (Hunter glossitis).

I tillegg kan homocysteinemia oppstå: aminosyren homocystein kan ikke metaboliseres på grunn av vitamin B12-mangel, noe som øker konsentrasjonen i blodet. Denne sykdommen fører til noen farlige karskader.

Funicular myelosis: årsaker og risikofaktorer

Funicular myelosis er vanligvis forårsaket av en vitamin B12-mangel, mer sjelden av en folsyre-mangel. I isolerte tilfeller er kobbermangel ansvarlig for symptomene. Når det gjelder vitamin B12-mangel, er blodnivået i vitaminet under 150 pikogram per milliliter (pg / ml).

Skader i ryggmargen

Funicular myelosis påvirker først den bakre regionen av ryggmargen. I det videre forløpet kan sykdommen spre seg, for eksempel på den såkalte Hinterseitenstränge.

Ryggmargen består hovedsakelig av den såkalte grå substansen, nervecelllegemene og den hvite substansen nerveprosessene ligger i. Nerveprosessene er omgitt av en konvolutt med mye fett (myelinskjede) for å forbedre overføring av elektrisk signal. Funicular myelosis er assosiert med hevelse i disse myelin skjeder. Hevelsen er reversibel ved tidlig behandling.

Konvolutten kan imidlertid også bli skadet som ved multippel sklerose (demyelinisering). I løpet av nervelinjene kan bli ytterligere og irreversibel ødelagt.

Langsom start

En vitamin B12-mangel og dermed en funicular myelose er vanligvis treg, fordi kroppen kan lagre vitaminet i en relativt stor mengde (opptil fire milligram). Siden det daglige behovet bare er noen få mikrogram, kan butikken gi tilstrekkelig vitamin B12 i årevis. Hvis det oppstår en kobalaminmangel, kan dette ha forskjellige årsaker.

Vitamin B12-mangel på grunn av manglende inntak

Bare i sjeldne tilfeller er kostholdet ansvarlig for vitamin B12-mangelen. For eksempel kan et strengt vegetarisk eller vegansk kosthold resultere i et redusert vitamin B12-nivå i blodet. I tillegg forekommer en vitamin B12-mangel og dermed en funicular myelose ved kronisk alkoholmisbruk og anorexia (anorexia nervosa). Selv i alderdommen er kostholdsrelaterte vitaminmangel situasjoner mulig.

Vitamin B12-mangel på grunn av mangel på absorpsjon

Mesteparten av mangelen på vitamin B12 og dermed funicular myelose er forårsaket av utilstrekkelig inntak av vitamin B12 i mage-tarmkanalen. Denne såkalte resorpsjonsforstyrrelsen forekommer i 80 prosent av tilfellene på grunn av mangel på et transportprotein, som er nødvendig for absorpsjonen av vitaminet. Dette proteinet kalles intrinsisk faktor. Det binder seg til vitamin B12 og bringer det til spesielle dokkingssteder (reseptorer) i tynntarmen, der vitaminet kan tas opp i blodomløpet.

Den iboende faktoren dannes av visse celler i mageslimhinnen og skilles ut. For noen gastrointestinale lidelser (som kronisk atrofisk gastritt) eller etter Fjerning av magesekken er det mulig det produseres utilstrekkelig egenfaktor? Da er det fare for langvarig funicular myelosis.

I tillegg forstyrres magesyresekresjonen ofte: som et resultat kan ikke cobalamin frigjøres fra de animaliske proteinene i maten den er bundet til. Da kan den ikke tas opp i blod. Dette kan gjøres selv med mange års å ta Magesyrehindrende medisiner (som omeprazol) skje.

ved tarmsykdom eller Delvis fjerning av tynntarmen Inntaket av vitamin B12 kan også forstyrres. Mulige årsaker inkluderer kronisk tarmbetennelse (som ulcerøs kolitt), tuberkuloseinfeksjoner, glutenintoleranse, amyloidose og bindevevssykdommer.

Vitamin B12-mangel på grunn av økt forbruk

Bare i sjeldne tilfeller er et økt vitamin B12-forbruk ansvarlig for funicular myelosis. Under graviditet og amming øker således behovet og dermed forbruket av kobalamin. Selv med smittsomme sykdommer forårsaket av sopp, kan bakterier eller bendelorm av fisk være et økt behov for vitaminer. Det samme gjelder sykdommer med høy fornyelse av celler (for eksempel kreft).

Vitamin B12-mangel på grunn av nedsatt bruk

Selv med tilstrekkelig inntak og absorpsjon kan det oppstå en vitamin B12-mangel, og dette når bruken av vitaminet blir forstyrret. Dette skjer for eksempel når antistoffer mot vitamin B12 dannes, inhaleres for mye lystgass (som i anestesi) eller det foreligger medfødte forstyrrelser i vitaminutnyttelsen. Dermed fører en medfødt defekt av vitamin B12-transportproteintranskobalamin til absorpsjon og transportsykdommer med mangelsymptomer, selv om blodkonsentrasjonen av vitaminet er normalt i mange tilfeller.

Folinsyre

I noen få tilfeller utvikler funicular myelosis som et resultat av mangel på folsyre. Dette kan skyldes mangelfullt inntak, nedsatt absorpsjon, nedsatt bruk og økt forbruk (som også mangelen på kobalamin):

Mangelfullt inntak av folsyre kan for eksempel skyldes kronisk alkoholforbruk eller anoreksi. Intestinal opptak kan være påvirket av kronisk tarmsykdom (for eksempel Crohns sykdom, cøliaki), leverskader eller visse medisiner (for eksempel p-piller eller smertestillende acetylsalisylsyre). Bruken av folsyre kan også bli forstyrret av visse medisiner (for eksempel medisiner mot kreft) eller medfødte lidelser i folsyre metabolisme. Som med vitamin B12, er økt forbruk av folsyre assosiert med graviditet og amming, så vel som sykdommer med høy celledannelse (som kreft).

Funicular myelosis: undersøkelser og diagnose

Symptomene på en funicular myelosis får de fleste syke til å besøke familielegen eller nevrologen.

Kartlegging av sykehistorien (sykehistorie)

Først reiser legen i en samtale med pasienten sykehistorien (anamnese). Han spør for eksempel om begynnelsen, arten og omfanget av klagene.

Fysisk undersøkelse

Som en del av den fysiske undersøkelsen vil legen undersøke de forskjellige følsomhetskvalitetene (som stilling, kontakt, vibrasjon, smerte og temperatursensasjon). I tillegg blir refleksene sjekket. Fokus for undersøkelsen er vanligvis mistenkt for å ha en funicular myelosis, fordi de fleste av symptomene er mest åpenbare der.

blodprøve

Av spesiell betydning for diagnosen «Funicular myelosis» er blodprøven. Det er ofte tegn på anemi på grunn av vitaminmangelanemi. Følgende parametere er blant annet viktige i denne sammenhengen:

• Blodceller: antall og utseende analyseres.
• Vitamin B12
• folsyre
• Holo-Transcobalamin: Dette er en tidlig markør for vitamin B12-mangel. En lav verdi indikerer at mer vitamin B12 blir konsumert enn absorbert.
• Metylmalonsyre: Et forhøyet nivå av metylmalonsyre indikerer en vitamin B12-mangel.
• Intrinsiske faktorantistoffer: de gjør den iboende faktoren ubrukelig og hindrer dermed absorpsjonen av vitamin B12.
• Parietalcelleantistoffer: Parietalcellene i mageslimhinnen produserer den iboende faktoren. Antistoffer mot disse cellene hindrer derfor produksjonen av proteinet.
• Indirekte bilirubin
• kolesterol

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

For å analysere skaden på ryggmargen ytterligere, blir det tatt et bilde ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI). Karakteristisk for en funicular myelosis er abnormiteter i den bakre (bakre kolonnen) og den bakre (bakre side) delen av ryggmargen.

Nevrofysiologiske undersøkelser

Nevrofysiologiske undersøkelser som elektromyografi (EMG, måling av elektrisk muskelaktivitet) kan utføres for å undersøke nerveskader forårsaket av funicular myelosis. Funicular myelosis kan være assosiert med polyneuropati, som kan oppdages ved disse undersøkelsene.

Schilling-test (absorpsjonstest for vitamin B12)

Mistenkt funicular myelose involverer noen ganger Schilling-testen (vitamin B12-absorpsjonstest). For dette må pasienten ta radioaktivt merket vitamin B12. I løpet av det neste døgnet blir urinen hans samlet og analysert for å se hvor mye av det radiomerkede vitaminet som er eliminert. Hvis det er mindre enn fem prosent, indikerer dette en resorpsjonsforstyrrelse.

For å forhindre at radiomerket kobalamin blir lagret i kroppen, injiseres umerket vitamin B12 i en muskel under testen. Det metter kroppsvevet med kobalamin.

Hvis testresultatet taler for en absorpsjonsforstyrrelse av vitamin B12, kan undersøkelsen gjentas litt annerledes for en mer detaljert avklaring. I tillegg til det radioaktivt merkede kobalaminet, mottar pasienten deretter Intrinsic Factor, transportproteinet til vitaminet. Hvis utskillelsen av radioaktivt kobalamin fortsetter å være redusert, forstyrres absorpsjonen av vitaminet i tynntarmen. Når utskillelsen normaliseres, er mangel på egen faktor årsaken til redusert vitamininntak.

Bruken av Schilling-testen ved mistanke om funicular myelosis er kontroversiell og blir noen ganger ansett som overflødig.

sternal

For å undersøke anemi ytterligere, kan legen utføre en såkalt nevral punktering. For å gjøre dette vil han bruke en fin nål for å fjerne litt benmarg fra pasientens brystbein for analyse på laboratoriet.

Avklaring av gastritt

Pernicious anemi, for eksempel vitamin B12-mangel, kan forårsake kronisk gastritt. Dette forårsaker fordøyelsesproblemer og igjen vitaminmangel, da det ikke skilles ut nok saltsyre for fordøyelse i magen («histamin ildfast anaciditet»). En gastritt bør derfor undersøkes av en gastroenterolog.

Utelukkelse av andre sykdommer

Funicular myelosis ligner på en rekke andre sykdommer med dens symptomer, som må tas i betraktning når du stiller en diagnose. Den viktigste alternative diagnosen er multippel sklerose. Andre såkalte differensialdiagnoser inkluderer ryggmargsbetennelse (myelitt), lupus erythematosus, sarkoidose, muskelsykdommer (myelopatier) og smittsomme sykdommer i ryggmargen.

Funicular myelosis: behandling

Funicular myelosis utvikler seg jevnlig uten terapi og kan etterlate varige skader. Det bør derfor behandles så tidlig som mulig. På hvilken måte avhenger av årsaken til sykdommen.

Funicular myelosis: terapi for vitamin B12-mangel

Funicular myelosis er vanligvis preget av det faktum at alle kroppens lagre for vitamin B12 er tømt. Behandlingen begynner derfor med den såkalte metningen, det vil si: I begynnelsen må ikke bare det akutte daglige behovet av kobalamin (to til fem mikrogram) dekkes, men også minnet må fylles på nytt. For dette formålet injiseres vanligvis et milligram vitamin B12 i de første to ukene av terapi i muskelen daglig.

I sammenheng med langvarig behandling behandles vitaminmangel (og dermed funicular myelose) med en eller to ganger ukentlig eller til og med en gang i måneden cobalamininjeksjoner. Som et alternativ til injeksjonene er det også vitamin B12 tabletter.

Funicular myelosis: terapi for folsyre mangel

Når funicular myelosis er forårsaket av folatmangel, blir 15 mg folsyre per dag injisert i muskelen. Etter tre til fem dager kan du bytte til tabletter, som må tas to til tre ganger om dagen. Etter omtrent to uker fylles folsyrelagring vanligvis.

I det videre løpet er ofte et balansert kosthold tilstrekkelig for å opprettholde et tilstrekkelig nivå av folsyre i kroppen. Ellers, eller i situasjoner med økt folsyrebehov (som for eksempel under graviditet), kan folsyre tas flere ganger om dagen.

Akutt behandling med folsyre og vitamin B12

Kombinert administrering av folsyre og vitamin B12 bør bare skje i akutte tilfeller, så lenge årsaken til taubane myelose ennå ikke er kjent. Administrering av folsyre kan godt forsterke symptomene på blodet, men i tilfelle av vitamin B12-mangel forhindrer det ikke de nevrologiske symptomene på grunn av taubanes myelose. Konsekvensen kan være at administrering av folsyre tilslører en vitamin B12-mangel og at funkulær myelose forårsaket av kobalaminmangel ikke blir gjenkjent og behandlet tidlig.

Funicular myelosis: sykdomsforløp og prognose

Den tidlige behandlingsstart er avgjørende fordi funicular myelosesymptomer bare kan regres hvis ingen permanent skade på nervecelleprosessene (aksoner) har oppstått.

Symptomene kan forverres umiddelbart etter behandlingsstart. Terapien bør uansett fortsettes.

Nesten alltid forårsaker terapien minst en forbedring av symptomene i løpet av dager til uker. Hvis det imidlertid etter tre måneder ikke er merket noen bedring, må diagnosen «Funicular Myelosis» kontrolleres.

Symptomer som varer i måneder eller til og med år forsvinner vanligvis ikke helt. I en ikke ubetydelig del av Funicular myelosisPasienter forblir til tross for vellykket terapi – ofte mindre – restsymptomer.