Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barré syndrom: beskrivelse

I 1916 beskrev de tre franske legene Guillain, Barré og Strohl først Guillain-Barré syndrom (GBS). «Syndrom» betyr at det er en sykdom som er preget av en viss kombinasjon av symptomer.

Guillain-Barré syndrom er preget av stigende lammelse og sensoriske forstyrrelser, de fleste begynner i hender eller føtter. Disse feilene oppstår fordi autoaggressive immunceller angriper den isolerende kappen til nervesystemene (demyelinering) og også skader nerveskanalene (aksonene). Spesielt påvirkes de perifere nervene og nerveutløpene fra ryggmargen (ryggmargene).

Årsakene til Guillain-Barré syndrom er fremdeles stort sett uklare. Imidlertid forekommer sykdommen vanligvis etter infeksjon.

Guillain-Barré-syndromet kan deles inn i syv forskjellige undertyper, som avviker av alvorlighetsgraden av symptomene og visse laboratoriefunn. I Europa er det såkalte Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) den vanligste undertypen. Det er preget av en nedbrytning av den beskyttende kappen, som isolerte nervesystemene (myelinskjede).

Guillain-Barré syndrom: frekvens

Omtrent hundre tusen mennesker i Tyskland lider av Guillain-Barré-syndrom hvert år. GBS kan forekomme i alle aldre, men det er mer vanlig i eldre alder. Menn er mer sannsynlig å bli rammet av Guillain-Barré syndrom enn kvinner.

I omtrent 70 prosent av tilfellene kommer symptomene helt tilbake i løpet av uker eller måneder. Imidlertid dør omtrent åtte prosent av de smittede av komplikasjoner med GBS, for eksempel lammelse av luftveiene eller lungeemboli. Guillain-Barré syndrom er mer vanlig om våren og høsten, muligens fordi infeksjoner er mye vanligere i løpet av disse årstidene.

Guillain-Barré syndrom: symptomer

Guillain-Barré syndrom gir vanligvis typiske tegn. De første indikasjonene på utbruddet av GBS er imidlertid ikke-spesifikke og ligner på en mild infeksjon. For eksempel oppstår smerter i rygg og kropp. I motsetning til andre sykdommer som hjernehinnebetennelse, forårsaker Guillain-Barré syndrom vanligvis ingen feber i de tidlige stadiene.

I det videre løpet utvikler det faktiske Guillain-Barré-syndromet seg med ubehag, smerte og lammelse av hender og føtter. I de fleste tilfeller er disse feilene omtrent like uttalt på begge sider (symmetrisk). Spesielt typisk er lammelsene, som kan utvikle seg i løpet av timer til dager. Disse symptomene, som vanligvis begynner langt fra kroppen, kommer gradvis nærmere kroppsstammen og øker gradvis i intensitet. Ryggsmerter misviser noen ganger feilaktig diagnose herniated plate. Smertene ved Guillain-Barré syndrom er sannsynligvis forårsaket av betennelse i ryggmargsnervene (ryggmargsnervene).

I den andre til tredje ukes sykdom når Guillain-Barre syndrom sitt høydepunkt. Deretter forblir symptomene opprinnelig stabile (platåfase), før de sakte regreserer innen åtte til tolv uker.

Det er også mulig at Guillain-Barré-syndromet varer lenger og symptomene ikke forsvinner helt. Hvis symptomene på GBS vedvarer i mer enn to måneder, kalles også denne kroniske sykdomsformen Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulopati (CIDP) referert.

Hos mange pasienter påvirkes såkalte kraniale nerver av Guillain-Barré syndrom. Disse nervebanene dukker opp direkte fra hjernen og kontrollerer fremfor alt sensoriske og motoriske funksjoner i hode- og ansiktsområdet. Kranial nerve involvering i Guillain-Barré syndrom er preget av bilateral lammelse av den syvende hjernerve (ansiktsnerv) som fører til ansikts nervelammelse (ansiktsparese).

I tillegg kan Guillain-Barré syndrom påvirke det autonome nervesystemet. Dette kan føre til dysregulering i funksjonen til sirkulasjonen og kjertlene (svette, spytt, lacrimal kjertler). Blærens og endetarmens normale funksjon kan også bli kompromittert, noe som kan føre til inkontinens.

Guillain-Barré syndrom: komplikasjoner

Symptomene på Guillain-Barré syndrom øker ofte etter hvert som sykdommen utvikler seg. De kan føre til nesten fullstendig lammelse av alle muskler. Av denne grunn kan Guillain-Barré syndrom forårsake alvorlige komplikasjoner. I verste fall forstyrres pusten og hjerte-kar-systemet. Pusten er nedsatt i opptil 20 prosent av tilfellene («Landry lammelse») og kan kreve mekanisk ventilasjon av pasienten.

Siden syke kan bevege seg stadig verre, øker risikoen for dannelse av blodpropp i karene (trombose). Blodproppene kan gå løs, komme inn i lungene via hjertet og blokkere karene (lungeemboli).

Hvis tegnene på lammelse av musklene varer lenger, kan muskelatrofi (muskelatrofi) oppstå.

Guillain-Barré syndrom: spesielle former

Den såkalte Miller Fisher syndrom er en spesiell form for GBS-sykdom som spesielt påvirker kraniale nerver. De tre viktigste symptomene på denne spesielle formen er lammelse av øyemuskulaturen, tap av refleks og gangsforstyrrelser. I motsetning til det klassiske Guillain-Barré-syndromet fører Miller-Fisher-syndrom til at lammelse av ekstremitetene blir mindre uttalt.

I noen tilfeller av Guillain-Barré syndrom er det bare autonomt nervesystem bli påvirket (akutt pandy autonomi). Dette kan føre til forstyrrelser i sirkulasjonsfunksjon, svette og spyttutskillelse samt blære- og rektal funksjon beskrevet ovenfor.

Guillain-Barré syndrom: årsaker og risikofaktorer

Så langt er det ikke klart hva som forårsaker Guillain-Barré syndrom. Spesielt påfallende er imidlertid at GBS-sykdom vanligvis oppstår etter infeksjon. Tre fjerdedeler av alle pasienter oppgir å ha hatt luftveis- eller mage-tarminfeksjon før begynnelsen av Guillain-Barré-syndrom. I de fleste tilfeller begynner GBS syv til ti dager etter infeksjon.

Det antas at autoaggressive immunceller angriper de isolerende skjeder i nervesystemene (myelin-skjeder) og dermed provoserer nervenes betennelse (polyneuritt). I tillegg betennelsesrelatert hevelse (ødem) i nervene. I Guillain-Barré syndrom dukker perifere nerver (perifert nervesystem) og ryggmargsnervene (ryggmargsnervene) ut fra ryggmargen. Det såkalte sentralnervesystemet, som inkluderer hjernen og ryggmargen, påvirkes sjeldnere.

Guillain-Barré syndrom etter infeksjoner

Det er bevist at Guillain-Barré-syndrom er spesielt vanlig ved infeksjoner med visse patogener. Disse inkluderer infeksjoner som herpes zoster, kusma eller til og med Lyme sykdom. Campylobacter jejuni, et bakteriemiddel for gastrointestinal infeksjon, antas å være den vanligste utløseren av GBS:

Under en infeksjon danner kroppen antistoffer mot overflatestrukturer av et patogen. Campylobacter jejuni har strukturer på overflaten som ligner de på nerveskjeden. Det antas derfor at antistoffene mot patogenet sirkulerer etter å ha overlevd infeksjonen i kroppen og nå angriper nervene på grunn av de lignende overflatestrukturer («molekylær mimikk»). Imidlertid utvikler bare rundt 30 av 100 000 mennesker som er smittet med denne bakterien Guillain-Barré syndrom. Denne antagelsen om «molekylær mimikk» gjelder like mye for andre bakterier og virus.

Guillain-Barré syndrom etter vaksinasjoner

I sikkerhetsinformasjon om vaksinasjoner er Guillain-Barré syndrom nevnt som en potensiell bivirkning innen seks uker etter vaksinering. En GBS som et resultat av vaksinasjon er imidlertid i henhold til den nåværende kunnskapstaten ekstremt. Fordelen med vaksinasjon overstiger i alle fall den ubetydelige risikoen for å utvikle Guillain-Barré syndrom.

Guillain-Barré syndrom: undersøkelser og diagnose

Mistenkt Guillain-Barré syndrom bør umiddelbart en nevrologisk klinikk med intensivbehandling bli besøkt. Legen kan allerede motta viktig informasjon (historie) ved å beskrive symptomene dine og mulige eksisterende forhold. Typiske spørsmål som legen kan møte hvis det mistenkes at Guillain-Barré-syndrom er:

• Har du vært syk de siste fire ukene (forkjølelse eller mage-tarminfeksjon)?
• Har du blitt vaksinert de siste ukene?
• Merker du tegn på lammelse eller ubehag på hender, føtter eller andre deler av kroppen?
• Har du ryggsmerter?
• Tar du medisiner?

Ofte er den ovennevnte assosiasjonen med en gastrointestinal sykdom eller luftveissykdom omtrent to uker i forveien. Hvis det oppstår muskelsvakhet eller følsomhetsforstyrrelser etter en slik infeksjon, bør lege kontaktes umiddelbart. På en klinikk må deretter sjekkes om det faktisk er Guillain-Barré-syndrom bak eller symptomene har en annen årsak som muskelsykdommer eller ryggmargsskader.

Fysisk undersøkelse:

Etter sykehistorien følger den fysiske undersøkelsen. Legen tester følsomheten og muskelstyrken i forskjellige deler av kroppen. En gjennomgang av de tolv kraniale nervene og refleksene er også en del av den fysiske undersøkelsen.

Eksperter har definert kriterier som kan bidra til å diagnostisere Guillain-Barré syndrom. De tre nødvendige kriteriene er:

• Progressiv svakhet mer enn en lem i maksimalt fire uker
• Tap av visse reflekser
• Utelukkelse av en annen sak

Ytterligere undersøkelser:

På klinikken, etter en grundig fysisk undersøkelse, et utvalg av Hjernespinalvæske (CSF)) og undersøkt i laboratoriet (CSF). Dette er helt nødvendig for å bekrefte mistanken om Guillain-Barré-syndrom og utelukke andre årsaker. For å få nervevannet føres en veldig fin nål på nivået av korsryggen til ryggmargskanalen og nervevannet trekkes tilbake med en sprøyte. Ryggmargen ender allerede over stikkstedet, slik at det ikke kan bli skadet. De fleste føler at prosedyren ikke er hyggelig, men ikke spesielt smertefull. I nervevann har Guillain-Barré syndrom vanligvis en økt konsentrasjon av protein, mens antallet celler i CSF er normalt (cyto-albuminøs dissosiasjon). Imidlertid kan dette karakteristiske funnet bare sees syv til ti dager etter sykdommens begynnelse.

Også viktig å mistenke et Guillain-Barré-syndrom er å forhindre forstyrrelse av nerveledning elektrofysiologiske undersøkelser å undersøke nærmere. For dette formålet, for eksempel, kan ledningsevnen til nerver sjekkes med korte elektriske impulser (elektroneurografi). Nerveledningshastigheten er vanligvis redusert ved Guillain-Barré-syndrom fordi de isolerende myelinskjeder er fragmentert av immuncellene. Men det kan bare måles etter flere dager med sykdom. Derfor bør elektrofysiologiske undersøkelser gjentas regelmessig under Guillain-Barré syndrom.

i blod I omtrent 30 prosent av tilfellene av Guillain-Barré-syndrom, kan visse antistoffer mot komponenter i nerveskjeden (for eksempel anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) bli funnet. Bare sjelden er det fremdeles mulig å bestemme det forårsakende middelet til en infeksjon som går foran Guillain-Barré syndrom. Hos barn lykkes dette litt oftere enn hos voksne. Patogenbestemmelsen har vanligvis ingen innflytelse på terapien. Hvis Borrelia eller Mycoplasma oppdages, kan antibiotika brukes til å eliminere disse bakteriene.

Hvis undersøkelsene som er nevnt så langt ikke gir klare resultater, kan man i tillegg Magnetic Resonance Imaging (MRI) utføres. Ved hjelp av denne teknikken kan det lages veldig nøyaktige bilder av ryggmargen og de spennende nervene. Pasienten injiseres med et kontrastmiddel i venen. Det akkumuleres i Guillain-Barré-syndromet, spesielt i nerverøttene (inngangs- og utgangspunkter av nervefibrene på ryggmargen). I tillegg kan MR også utelukke at symptomene er forårsaket av en herniert plate.

Med fire til åtte timers mellomrom hos pasienter med Guillain-Barré syndrom muskelstyrke og generelle parametere for Hjerte- og luftveisfunksjon bli sjekket. Spesielt hos eldre eller for en rask progresjon av symptomene må overvåkes nøye. Leger legger særlig vekt på mulige komplikasjoner som respirasjonslammelse (Landry lammelse) og lungeemboli.

Guillain-Barré syndrom: behandling

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, foregår behandling med Guillain-Barré syndrom på en intensivavdeling. Selv om dette ikke er nødvendig i lettere tilfeller, er overvåking på en normal sykehusavdeling nesten alltid viktig. Faktisk kan Guillain-Barré syndrom føre til livstruende lammelse. Spesielt når det gjelder luftveissykdommer, hjerte-kar-systemet eller svelgerefleks, må pasienten undersøkes og observeres med jevne mellomrom. Livstruende situasjoner kan oppstå ganske plutselig og krever rask behandling. For eksempel, ved alvorlig Guillain-Barré-syndrom, må leger hele tiden være forberedt på alvorlige hjertearytmier eller kunstig åndedrett. Slik ventilasjon er nødvendig i omtrent 20 prosent av tilfellene midlertidig.

En kausal terapi av GBS er ukjent. I mer alvorlige tilfeller er immunmodulerende terapi nyttig. Pasientene blir såkalte immunoglobuliner administreres. Det er en blanding av antistoffer som interagerer med de autoaggressive antistoffene for å normalisere immunresponsen.

Et tilsvarende terapeutisk alternativ ved Guillain-Barré syndrom er det såkalte Plasmautveksling (plasmaferese), Blodet til pasienten føres gjennom en maskin som membraner befinner seg i, som i dialyse. Disse membranene filtrerer ut de skadelige autoaggressive antistoffene. Dette forhindrer ytterligere skade på nervestrukturene. Siden antistoffene også kan dannes igjen, blir plasmaferesen ofte gjentatt flere ganger.

En kombinasjon av administrering av immunglobuliner og plasmautveksling anbefales ikke for øyeblikket.

Pasienter med kronisk GBS-sykdom kan kortison administreres. Ved akutt Guillain-Barré-syndrom er medisinen imidlertid ikke effektiv.

Hvis mange muskler blir påvirket av lammelsen, og pasienten derfor ikke kan bevege seg tilstrekkelig, må under alle omstendigheter ved hjelp av såkalt heparin forhindre dannelse av blodpropp (tromboseprofylakse). For dette formålet administreres en sprøyte vanligvis en gang daglig subkutant (under huden). Det er også veldig viktig å ha en ledsager så snart som mulig fysioterapi å hjelpe kroppen med å opprettholde mobilitet og fremme rask utvinning.

Noen pasienter med Guillain-Barré-syndrom er spesielt redd for sykdommen sin, spesielt på grunn av lammelse. Imidlertid, for det absolutte flertallet av tilfellene, regres disse ubehagelige symptomene fullstendig. Imidlertid, hvis GBS-sykdommen fører til en alvorlig mental stress på grunn av det uforutsigbare forløpet, intensiv pleie av pasienten (for eksempel av psykoterapi) er fornuftig. Hvis angsten er spesielt stor, kan den reduseres ved hjelp av medisiner.

Guillain-Barré syndrom: sykdomsforløp og prognose

I løpet av platåfasen av GBS er bevegelsesbegrensningene og andre symptomer vanligvis alvorlige. Imidlertid viser det videre forløpet av sykdommen seg å være gunstig hos de aller fleste pasienter: Symptomene er fullstendig reversert hos omtrent 70 prosent av de berørte. Imidlertid kan full utvinning ta mange måneder. I noen tilfeller kan regresjonen av klagene også være ufullstendig. Ett år etter sykdommen klager en tredjedel av pasientene fremdeles over smerter. Rundt 20 prosent av de berørte er varig ufør. Totalt dør rundt åtte prosent av de berørte.

For et flertall av de berørte sykdommen betyr en begrensning eller konvertering av deres tidligere liv. Alvorlige komplikasjoner på lang sikt på grunn av luftveis- og hjerte-problemer er mulig. Den langvarige løgningen kan også forårsake blodpropp, som lukker karene (benvenetrombose, lungeemboli). Barn og unge har sjelden langvarig skade, selv om mindre lidelser kan vedvare. Av denne grunn er kurset hos barn vanligvis billigere.

den Guillain-Barre syndrom kan forekomme gjentatte ganger og overganger til en kronisk kursform er fremdeles mulig år senere.