makuladegenerasjon

Makulær degenerasjon: beskrivelse

Netthinnen er en spesiell del av nervesystemet som linjer det meste av innsiden av øyeeplet. Det er ansvarlig for å konvertere lysstimuli til nerveimpulser: Lyset treffer visse molekyler i netthinnens fotoceller, som genererer nerveimpulsene. Disse impulsene blir i sin tur rettet av synsnerven til hjernen, der de blir behandlet og til slutt gjenkjent som bilder.

Netthinnekonstruksjonen og dens funksjon

Netthinnen består av mange lag som dannes av forskjellige typer nerveceller. Den første koblingen i behandlingen av lyssignaler til nerveimpulser er lyssensorcellene, de såkalte kjeglene og stengene. De konverterer lysstimulene og gir dem videre til andre nerveceller, som igjen er koblet til andre celler. På denne måten blir signalet fraktet via flere mellomstasjoner til synsnerven og derfra til hjernen.

De lyssensoriske cellene er lokalisert i det dypeste laget av netthinnen, slik at lyset først må passere gjennom alle andre lag. Når lyset har kommet dit, endres og deler en bestemt cellekomponent, netthinnen, seg og deler av små deler («membranskiver»). Det forbrukes og må fornyes.

Forstyrret fjerning av avfall

Denne opparbeidelsen av fotoreseptorcellene er ansvaret for det tilhørende retinal pigment epitel (RPE). Den transporterer de resulterende avfallsproduktene og regenererer kjeglene og stengene.

Hvis denne nedbrytningskomponenten er skadet, kan akkumulerende metabolske produkter i netthinnen, for eksempel ikke lipofuscin og splittede membranskiver ikke lenger fjernes ordentlig. De hoper seg opp og ødelegger RPE først. Som et resultat fortapt også fotoreseptorcellene og makuladegenerasjon oppstår.

Hva skjer med makuladegenerasjon?

Selv om makuladegenerasjonen er en sykdom i netthinnen, er den ikke hele netthinnen skadet, men hovedsakelig et spesifikt område. Området kalles macula lutea eller «gul flekk». Dette er et avrundet, omtrent fem millimeter stort område i sentrum av netthinnen, som skiller seg ut fra omgivelsene med en spesiell tetthet av lette sensoriske celler.

De lyssensoriske cellene i maculaen er overveiende kjegler som tillater skarpt syn i farger. Den andre gruppen av lysfølende celler (fotoreseptorer) representerer stavene, de er ansvarlige for svart-hvitt-synet under lite lysforhold og er derfor fremfor alt viktig i svakt lys eller om natten. Uten den gule flekken ville man ikke være i stand til å lese, gjenkjenne ansikter og bare oppfatte miljøet svakt.

Hvis makulaen blir ødelagt, resulterer det i en massiv synshemming. Siden netthinnen rundt den gule flekken ofte forblir intakt, blir man ikke helt blind i denne sykdommen. Følgelig, i den makulære degenerasjonen, oppfattes kantene av synsfeltet fremdeles, men ikke hva som er fast i midten av synsfeltet.

Hvilke former for makuladegenerasjon er det?

Det skilles mellom aldersrelatert makulær degenerasjon av de der genfeil eller andre faktorer er årsaken. I tillegg skilles det mellom våt og tørr makuladegenerasjon.

Aldersrelatert makuladegenerasjon (AMD)

Den vanligste formen kalles aldersrelatert eller aldersrelatert makuladegenerasjon. Ødeleggelsen av den gule flekken begynner sjelden før fylte 60 år.

Totalt sett er denne sykdommen den viktigste årsaken til blindhet i vestlige industriland. Bare i Tyskland er rundt 4,5 millioner mennesker rammet. Begrepet «blindhet» kan være misvisende, fordi til og med et lite syn opprettholdes. I det senere stadiet av sykdommen kan man nesten snakke om blindhet.

I fattige land er aldersrelatert makuladegenerasjon ofte ikke den første årsaken til blindhet på grunn av dominansen av andre øyesykdommer som ikke kan behandles tilstrekkelig på grunn av manglende medisinsk behandling. Eksempler er den grønne stjernen (glaukom) eller smittsomme sykdommer som trakom.

Den tørre makuladegenerasjonen

75 prosent av pasientene med aldersrelatert makuladegenerasjon er kjent som tørr makuladegenerasjon. De utilstrekkelig transporterte bort avfallsproduktene til fotoreseptorene og spesielt lipofuscin blir avsatt og danner noen steder større assosiasjoner, som kalles «drusen».

Drusen-indusert omfattende skade på netthinnets pigmentepitel er også kjent som «geografisk atrofi». Når tørr makuladegenerasjon utvikler seg sakte, har den i utgangspunktet liten effekt på synet. Imidlertid kan det når som helst endre seg til en våt makuladegenerasjon.

Den våte makulære degenerasjonen

Den våte makulære degenerasjonen (ekssudativ form) er nesten alltid et resultat av en tørr makuladegenerasjon. De patologiske avsetningene i netthinnen fører til ødeleggelse av cellene i netthinnepigmentepitelet og skaper hull i membranene under netthinnelaget. I tillegg blir blodtilførselen forstyrret av koroid, og netthinnen på de berørte stedene blir ikke lenger tilstrekkelig med oksygen.

Fartøy ødelegger netthinnen

Kroppen danner derfor visse messenger-stoffer, såkalte vekstfaktorer, som stimulerer regenerering av små blodkar. Disse faktorene spiller også en viktig rolle i makulær degenerasjonsbehandling. Handlingen deres spirer små fartøyer fra koroidene. Prosessen kalles choroidal neovascularization (CNV).

Selv om kroppen dermed ønsker å motvirke oksygenmangel, vokser de nye karene også gjennom membranhullene under netthinnen, der de faktisk ikke hører hjemme. Som et resultat kan netthinnen løsne, noe som kan føre til nedsatt syn og til slutt delvis eller til og med total blindhet. I tillegg er veggene i de nydannede karene ikke så stabile som de normale blodkarene. Derfor lekker litt væske kontinuerlig ut i miljøet, noe som ytterligere fremmer retinal løsrivelse. Dette fenomenet forklarer også begrepet «wet macular degeneration». De små karene kan også rive og blø i retina.

Den våte makulære degenerasjonen er mye raskere og farligere enn den tørre formen. Det anslås at omtrent hver syvende tørr makuladegenerasjon etter hvert går over i en fuktig.

Makulær degenerasjon: symptomer

Makulaen er det viktigste området i netthinnen for å se, hvis du fikser noe skarpt, er det bare mulig gjennom den gule flekken. I de perifere områdene av synsfeltet blir omgivelsene bare svakt oppfattet. Men selv det uskarpe synet på kantene rundt makulaen er viktig. Bare på denne måten kan man orientere seg i rommet og registrere bevegelser rundt seg selv.

Makulær degenerasjonssymptomer i de tidlige stadiene

I tidlige stadier av makuladegenerasjon er det ofte ingen merkbar synshemming. Selv om begge øyne vanligvis er rammet av sykdommen, men ofte vises den først bare i det ene øyet. Dette kan kompenseres for det første synstapet på det syke øye til det fremdeles sunne øyet. Vedkommende merker til å begynne med ikke noe av den makulære degenerasjonen. For eksempel vises symptomer først når du leser. Midt i teksten kan virke litt uskarp, forvrengt eller lagt på en grå skygge. Ofte er den makulære degenerasjonen i de tidlige stadiene, men en tilfeldighet med øyelege, spesielt siden det ikke forårsaker smerter.

Makulær degenerasjonssymptomer senere

Jo lenger den makulære degenerasjonen utvikler seg, jo mer uttalte blir symptomene. Spesielt når begge øynene påvirkes, så underskuddene til det ene ikke kan kompenseres av det andre øyet. Generelt fører ødeleggelsen av den gule flekken i sentrum av synsfeltet til:

• Nedgang i synsskarphet
• Nedgang i kontrastfølelsen
• Nedgang i fargeoppfatningen
• Avbrudd i tilpasningen til skiftende lys og økt lysfølsomhet
• forvrengt oppfatning av miljøet (metamorphopsia)

På grunn av den uklare oppfatningen av det sentrale synsfeltet, kan forskjeller i lysstyrke på makulaen ikke lenger oppdages så godt. Kontraster virker da uskarpe. Fordi tilpasning til endrede lysforhold (tilpasning) også er begrenset, føler de som blir berørt raskt blendet i sterkt lys. Siden makuladegenerasjon ødelegger en stor del av kjeglene i netthinnen, lider også fargesyn. De berørte ser stadig oftere bare i svart-hvitt.

Rette linjer vises som bølger

Den forvrengte oppfatningen (metamorfopsi) er spesielt tydelig når du ser på rette linjer, for eksempel gittermønster eller flisefuger. De rette linjene virker plutselig bøyd eller bølget. Slik fungerer makuladegenerasjonstesten.

Når den makulære degenerasjonen er godt avansert, kan synet i sentrum av synsfeltet gå tapt. På dette tidspunktet ser pasientene bare en lys, grå eller svart flekk. Dette stedet blir i øyelege omtalt som et «sentralt scotoma».

Makulær degenerasjon: årsaker og risikofaktorer

Selv om mekanismen som fører til makuladegenerasjon er velkjent, er det fremdeles gjenstand for forskning for å finne ut hvorfor fjerning av metabolske produkter i øyet, ikke minst i alderdommen, ikke lenger er tilstrekkelig. I tillegg til medisiner eller betennelse i øyet, er det visse risikofaktorer som kan fremme makuladegenerasjon. Disse inkluderer:

• En høy alder
• Giftig påvirkning, for eksempel stoffet klorokin
• Inflammatoriske prosesser på øyet på grunn av smittsomme sykdommer
• røyke
• Familieskjevhet

Faktisk er alder den største risikofaktoren for makuladegenerasjon. Mens omtrent en prosent av 65-74-åringene er rammet, har fem prosent av de i alderen 75-84 år en aldersrelatert makuladegenerasjon. Når samfunnet blir eldre og eldre i vestlige industrialiserte nasjoner, øker forekomsten av makuladegenerasjon.

Klorokin er et medikament for malariaprofylakse og behandling av revmatisk leddgikt. Hos noen pasienter som ble behandlet med det, ble makulær degenerasjon observert i løpet av løpet. Dette er unntak.

Røyking forverrer også blodsirkulasjonen på øyet, slik at netthinnen ikke blir tilstrekkelig forsynt med oksygen. I tillegg fjernes metabolitter i netthinnen ved å røyke verre. Personer som bruker tobakk i mange år øker risikoen for å utvikle makuladegenerasjon.

Som tilfellet er med mange sykdommer, kan en familiær akkumulering også påvises i tilfelle makuladegenerasjon. Det antas at en viss genkonstellasjon gjør risikoen for (aldersrelatert) makuladegenerasjon mer sannsynlig.

Makulær degenerasjon som følge av en genetisk defekt

Hvis en ekte genetisk defekt er årsaken, forekommer de typiske symptomene på makuladegenerasjon allerede hos barn og unge. Eksempler på slike genetiske defekter er Bests sykdom (vitelliform makuladegenerasjon) eller Stargardts sykdom. Når det gjelder Stargardts sykdom, ødelegger fotoreseptorene seg selv.

Makulær degenerasjon som et resultat av nærsynthet

I sjeldne tilfeller kan alvorlig nærsynthet føre til makuladegenerasjon. Nærsynthet er vanligvis et resultat av en for lang øyeeple. På grunn av det anatomiske ubalansen utøves tog på netthinnen. På lang sikt fører dette til at koroidene under makulaen tynner ut, slik at blodtilførselen på et tidspunkt ikke lenger er tilstrekkelig. Dette skaper en våt makuladegenerasjon.

Makuladegenerasjon: undersøkelser og diagnose

Selv om symptomene på makuladegenerasjon er typiske, er de alene ikke nok til å diagnostisere. Til syvende og sist kan andre sykdommer i øyet føre til lignende symptomer. Fra fylte 55 år har pasienter rett til regelmessig kontroll. Dermed kan aldersrelatert makuladegenerasjon oppdages tidlig.

Amsler-nettet

Amsler-rutenettet er oppkalt etter en sveitsisk øyelege og representerer et registrert, finmasket nett med en liten svart prikk i midten. Pasienten ligger en halv meter unna Amsler-rutenettet. Nå må han sikte punktet vekselvis med høyre og venstre øye, der det andre øyet blir lukket. Berørt makuladegenerasjon ser hull eller uskarpe mørke flekker i rutenettet. Rutenettet kan også virke forvrengt og bølget.

Amsler-gitteret er ikke en ren makulær degenerasjonstest fordi det indikerer alle mulige skader på netthinnen. Rutenettet brukes imidlertid i mange oftalmologiske fremgangsmåter, spesielt hos eldre pasienter, for å oppdage aldersrelatert makulær degenerasjon på et tidlig tidspunkt. Siden Amsler-nettet også er tilgjengelig på Internett, kan du først teste deg selv om du mistenker det.

Undersøkelse av okulær fundus (oftalmoskopi)

Øyebollens indre netthinnefôr kalles okulær fundus. Ved hjelp av et oftalmoskop kan legen se på den okulære fundus. Han ser under belysning gjennom et forstørrelsesglass inn i øyet. I en makuladegenerasjon dukker det ofte opp typiske strukturer som drusen og degenerert tynnet vev, samt inokulerende kar, ekssudater og blødninger ved våt makuladegenerasjon.

I de fleste tilfeller blir den okulære fundusen fotografert under oftalmoskopi for å kunne sammenligne tilstanden med senere bilder.

Fluorescensangiografi (FAG)

Fluorescens angiografi (FAG) diagnostiserer tydelig makulær degenerasjon. For dette blir pasienten injisert en spesiell lysstofffarge i en blodåre, som sirkulerer i den systemiske sirkulasjonen og blant annet akkumuleres i karene som forsyner netthinnen. Hvis nå fundusen bestråles med kortbølgelys, lyser fargestoffet i fartøyene, som deretter kan vurderes. For eksempel kan nydannede kar lett gjenkjennes ved våt makuladegenerasjon.

synsskarphet

For å spesifisere graden av synstap objektivt, bestemmer legen pasientens synsskarphet (synsskarphet). En sunn ung person har en synsskarphet mellom 1 og 1,6. Hos eldre synker det til 0,6. Imidlertid, hvis det er aldersrelatert makuladegenerasjon i terminalstadiet, kan synsskarpheten falle under 0,02.

Makulær degenerasjon: behandling

Fremgangsmåten for makuladegenerasjonsterapi avhenger av om det er en våt eller tørr makuladegenerasjon. I utgangspunktet er det ingen behandling som kan motvirke den faktiske årsaken til sykdommen. Derfor kan progresjonen av sykdommen på lang sikt vanligvis ikke forhindres. Fremgangen kan imidlertid bli forsinket ved medisiner eller visse tekniske prosedyrer, og livskvaliteten til pasienter kan økes. For i det minste i utgangspunktet å kompensere for tap av synet, er det spesielle lesebriller og forstørrelsesglass.

Hvordan behandle den tørre makuladegenerasjonen

Tørr makuladegenerasjon fokuserer på administrering av stoffer som forhindrer skade på netthinnepigmentet i makula. Blant dem er hovedsakelig sink og kobberoksid samt såkalte antioksidanter som vitamin C og E, eller betakaroten. Lutein er et stoff som også naturlig finner seg i makulaen og hjelper til med å danne det makulære pigmentet. I likhet med antioksidanter beskytter dette naturlige «fargestoffet» fotoreseptorer i netthinnen mot skader fra kortbølgelys eller frie radikaler.

I tillegg har nyere studier vist at administrering av vitamin B6, B12 og folsyre har en positiv effekt på forløpet av makuladegenerasjon.

Slik behandler du den våte makulære degenerasjonen

Det som gjør at den våte makulære degenerasjonen utvikler seg spesielt raskt er neovaskulariseringen. Behandlingsalternativene angriper her. For eksempel prøver man å ødelegge karene og dermed forbedre synsskarpheten.

Hos noen pasienter hjelper en laserbehandling, der laserstrålene eroderer de patologiske karene. Dette fungerer bare hvis fartøyene ikke er direkte i makulaen. En annen ulempe er at ved makuladegenerasjon utvikler det seg arr i det intakte vevet, som igjen kan svekke synet.

Under fotodynamisk terapi injiserer legen et ikke-giftig fargestoff i armvenen. Dette samler seg i de patologiske karene og gjør dem følsomme for laserlys med lite energi. Dette ødelegger systematisk systemene uten å skade det omkringliggende vevet.

Et annet behandlingsalternativ for makuladegenerasjon er medisiner som inneholder antistoffer (pegaptanib og ranibizumab). Disse medisinene forstyrrer virkningen av vekstfaktoren VEGF, som stimulerer dannelsen av nye kar. Antistoffet injiserer legen direkte i den glasslegemet i øyet.

Kirurgiske prosedyrer, som subretinal kirurgi eller retinal rotasjon (retinal rotation) med forskyvning av makulaen, er bare i sjeldne tilfeller nyttige og er fremdeles delvis i testen eller utviklingen.

Terapeutiske tilnærminger uten garantert effektivitet

Gjennom den såkalte reoforesen kan visse proteiner fjernes fra blodet. Reoforese ligner dialyse og forbedrer strømningsegenskapene i blodet. Effektiviteten er imidlertid ikke bevist.

Det finnes også alternative behandlingsalternativer for personer med makuladegenerasjon: akupunktur, for eksempel, kan ha positive effekter i enkelttilfeller, spesielt ved tørr makuladegenerasjon.

Totalt sett bør man gjennomgå terapeutiske tiltak som ikke har bevist effekt og den vitenskapelige bakgrunnen er tvilsom, muligens som et supplement til et bevist i deres effektivitetsterapimetode.

Makulær degenerasjon: sykdomsforløp og prognose

Hvordan en makuladegenerasjon går frem er veldig forskjellig. Så lenge det er en tørr makuladegenerasjon, utvikles sykdommen vanligvis sakte. Noen ganger kan sykdomsforløpet stagnere fullstendig i lang tid. Da merker ikke pasientene noen forverring av symptomene i flere måneder, noen ganger år. En fullstendig stans er imidlertid svært usannsynlig, selv om noen ganger slike tilfeller er beskrevet.

I omtrent 15 prosent av tilfellene resulterer en tørr makuladegenerasjon til slutt i en fuktig. Den våte makulære degenerasjonen utvikler seg veldig raskt. Hvis et av de sykelige karene går i stykker, kan blødning i makula føre til et plutselig alvorlig synstap. Pasientene ser da betydelig dårligere ut fra det ene øyeblikket til det neste.

Siden en makuladegenerasjon ikke er kurerbar så langt, bør man forhindre sykdommen: Dette inkluderer å unngå hypertensjon og overvekt. Det er spesielt viktig å ikke røyke. Et røykeslutt reduserer risikoen for en makuladegenerasjon i alderdommen.