Raynauds syndrom

Raynauds syndrom: beskrivelse

Raynaud syndrom er en vaskulær sykdom forårsaket av vaskulær spasme (vasospasme). Krampene oppstår som et angrep mest på fingrene, mer sjelden på tærne og andre deler av kroppen. Dette reduserer blodtilførselen til det berørte kroppsområdet – de er bleke og kalde, og det er derfor man snakker om en lik finger eller hvitfingersykdom. Krampene utløses vanligvis av forkjølelse og psykologisk stress.

Syndromet ble først beskrevet i 1862 av medisinstudent Maurice Raynaud. Leger skiller i dag to former for Raynauds syndrom: i den første er årsaken ukjent (primært Raynauds syndrom). Den andre formen forekommer i sammenheng med andre sykdommer (sekundært Raynauds syndrom), for eksempel sklerodermi (en arvelig sykdom i bindevevet), etter skader eller overdose av visse medisiner.

Det primære Raynauds syndrom påvirker spesielt kvinner mellom 20 og 40 år. Totalt sett rammes kvinner omtrent fem ganger oftere enn menn. Anslagsvis tre prosent av befolkningen har de typiske symptomene på Raynauds primære syndrom.

Raynauds syndrom: symptomer

Typisk for Raynauds syndrom er at fingre (med unntak av tommelen) eller tærne på grunn av den forstyrrede blodtilførselen anfall først ble blek og senere blå. De rammede lider av følelser av lukt, nummenhet og noen ganger også smerter. Angrepene varer vanligvis ikke lenger enn en halv time, men kan vare lenger. Etterpå blir huden ofte rød. Disse symptomene på Raynauds syndrom er kjent som trikolore fenomener.

Ved et primært Raynaud-syndrom oppstår symptomene på begge hender eller føtter. I et sekundært Raynaud-syndrom påvirkes vanligvis bare den ene siden.

Hvis krampene (krampene) vedvarer over lengre tid, blir fartøyene permanent skadet. Da kan vevet dø av – nekroser dannes. Imidlertid forekommer slike skader vanligvis bare som komplikasjoner av sekundært Raynauds syndrom.

Hvis Raynaud-syndromet er et resultat av sklerodermi (arvelig bindevevssykdom), blir huden på hendene, armene eller ansiktet tyknet og strammet. I tillegg endres blodkarene i det berørte området.

Raynauds syndrom: årsaker og risikofaktorer

Et Raynauds syndrom er forårsaket av veldig sterk og plutselig innsnevring av karene (spesielt i fingre og hender), som løser seg etter en tid. Dette kalles vasospasme. Anfallene forekommer spesielt i kalde temperaturer og under stress. Årsaken til dette fenomenet er en ubalanse av vasodilator og vasokonstriktor.

De vaskulære spasmer av Raynauds syndrom kan være forårsaket av forstyrrelser i blodkarene i tærne og fingrene eller av en forstyrret nerveaktivitet. Også forstyrrelser i hormonbalansen kan spille en rolle. Hvordan disse forskjellige faktorene samhandler er fremdeles uklart.

Årsakene til det primære Raynauds syndrom er fremdeles stort sett ukjente. Spesielt unge kvinner er rammet. I løpet av livet er angrepene vanligvis stadig sjeldnere og svakere. Ofte er det primære Raynauds syndrom mer vanlig i familien. Framfor alt favoriserer røyking utviklingen av Raynauds syndrom.

Et sekundært Raynauds syndrom kan utløses av en rekke forskjellige sykdommer. Disse inkluderer revmatologiske sykdommer, men også nervesykdommer (for eksempel multippel sklerose) eller vaskulære sykdommer som arteriosklerose. Også kreftformer, spesielt i det hematopoietiske systemet, kan forårsake Raynauds syndrom.

Noen ganger er et karpaltunnelsyndrom, der visse nervesystemer er fanget i håndleddet, assosiert med Raynauds syndrom. Scleroderma, en autoimmun sykdom som fører til herding av bindevev i huden, resulterer ofte i Raynauds syndrom. I forbindelse med autoimmune sykdommer kan såkalte kalde agglutininer oppdages i blodet. Kald agglutininer er antistoffer som klumper seg når de er kalde. Kroppen reagerer med betennelsesreaksjoner, som igjen fremmer vasokonstriksjon og dermed fremmer et Raynauds syndrom.

Noen medisiner (prevensjonsmidler, cytostatika, interferon, betablokkere, ergotamin og dopaminergiske legemidler) eller medisiner (kokain, designermedisiner) kan forårsake Renauld syndrom. Noen mennesker som kommer i kontakt med visse kjemikalier i sitt yrke (for eksempel polyvinylklorid) eller jobber lenger med vibrerende maskiner som jackhammer eller motorsag, utvikler også et Raynauds syndrom.

Raynauds syndrom: undersøkelser og diagnose

Det første kontaktpunktet for et Raynauds syndrom er familielegen, som kan henvise deg til en revmatolog. Som regel er en detaljert beskrivelse av symptomene tilstrekkelig til å stille diagnosen «Raynauds syndrom».

Den medisinske konsultasjonen gir viktig informasjon om typen og årsaken til Raynauds syndrom. I samtale vil legen stille spørsmål som:

• Merker du plutselig misfarging av hendene dine, muligens forbundet med smerter?
• Ser symptomene symmetrisk på begge hender?
• Forekommer symptomene ofte under stress eller forkjølelse?
• Har du lagt merke til endringer i hendene?
• Har du kjent eksisterende forhold?
• Kjenner du til lignende tilfeller i familien din?

En serie tester kan bekrefte diagnosen Raynauds syndrom. Fisteltesten kan for eksempel brukes til å sjekke blodstrømmen inn i fingrene i sidesammenligningen. For dette formålet lukker legen fast håndleddet og lar ham lukke og åpne knyttneven cirka 20 ganger. Hvis det er et Raynaud-syndrom, er det vanligvis fingrene i dette eksperimentet.

Allen-testen brukes til å undersøke arteriene som fører blod inn i hånden. Kirurgen trykker på den ene av de to arteriene (A. radialis eller A. ulnaris) etter hverandre og sjekker om den åpne arterien forsyner hånden med tilstrekkelig blod. Hvis hånden blir blek under komprimering, er den ukomprimerte arterien trolig lukket.

En kald provokasjonstest kan avgjøre om kulde kan være utløsningen til et angrep. For dette blir hendene dyppet i isvann i omtrent tre minutter. Imidlertid er denne etterforskningen kontroversiell, siden angrepene ikke kan utløses pålitelig.

En annen viktig faktor ved mistanke om Raynaud syndrom er inspeksjonen av hendene. Legen legger merke til sår og vevsskader som døde områder på fingertuppene, såkalt rottebitt eller nekrose i fingertuppene. I tillegg leter legen etter endringer på neglen.

Diagnostisering av et primært Raynauds syndrom

Kriteriene for diagnose av et primært Raynauds syndrom er:

• Begge hender er berørt.
• Angrepene er hovedsakelig i kulde eller stress.
• Det er vevsskader.
• Symptomene har forekommet i mer enn to år uten at en underliggende sykdom er oppdaget.
• Ytterligere undersøkelser er iøynefallende.

I tillegg, for en primær form for Raynauds syndrom, hvis den lidende er ung (under 30) og kvinne, eller hvis hun også har migrene eller en spesiell form for hjerteganglene (Prinzmetals angina), er begge sykdommer forårsaket av krampe av visse blodkar.

Diagnostisering av sekundært Raynauds syndrom

Kriteriene for eksistensen av sekundært Raynaud-syndrom er:

• Bare en hånd er berørt.
• Vevet i de berørte regionene er skadet.

Det er mer sannsynlig at symptomene er sekundære med Raynauds syndrom hos menn over 30 år. Visse sykdommer, for eksempel nefritis eller smerter i bena og bruk av visse medikamenter eller bruk av medikamenter, mistanke om et sekundært Raynauds syndrom.

For endelig avklaring er en rekke ytterligere undersøkelser mulig.

capillary

I en kapillærmikroskopi undersøker legen de minste karene (kapillærene) i hendene. For eksempel kan sklerodermi identifiseres som årsaken til sekundært Raynauds syndrom. Denne sykdommen er assosiert med gigantiske kapillærer, vaskulære frie regioner og mindre blødninger.

blodprøver

Blodprøver kan avsløre andre tilstander som resulterer i sekundært Raynauds syndrom. Viktige parametere som skal samles er blodtelling, blodplater, betennelsesparametere og såkalt protein og immunoelektroforese. I tillegg bør visse antistoffer bestemmes. Disse inkluderer ANA og anti-DNA antistoffer som er typiske for den sjeldne immunlidelsen lupus erythematosus. Også dette kan forårsake et sekundært Raynauds syndrom.

Prosedyrer for avbildning

Magnetisk resonansangiografi og dupleks ultralyd gjør det mulig å oppdage vaskulær spasme (spasme), innsnevring (stenose) og andre vaskulære forandringer. Det kan være viktig å i tillegg undersøke hjerte- og nakken. Under undersøkelsen kan en såkalt α-blokkering gis. Denne medisinen får innsnevringen til å åpne seg. Hvis dette ikke er tilfelle, kan det antas en vaskulær sykdom.

Det er viktig å ekskludere andre sykdommer som er assosiert med symptomer som ligner på Raynauds syndrom. Disse inkluderer emboli og perifer arteriell sykdom (PAD), der blodkar lukkes. I tillegg er såkalt isolert akrocyanose assosiert med en smertefri blå farge på hendene. En urovekkende, men ufarlig sykdom ved første øyekast er spontan blåmerker på fingeren (det såkalte spontane fingerhematom).

Raynauds syndrom: behandling

Raynauds syndromterapi er i utgangspunktet basert på generelle tiltak. Det er avgjørende å unngå utløser av angrep, spesielt stress og kulde. Å unngå for kald drikke og mat kan også senke antallet angrep. Berørt fordel av varme varmehansker. Personer med Raynauds syndrom bør også avstå fra å røyke. Noen pasienter drar også fordel av et kosthold som inneholder mye omega-3-fettsyrer.

stressreduksjon

Et essensielt bidrag til en forbedring av symptomene er stressreduksjon. Nyttig er læring av en avslapningsteknikk som autogen trening eller progressiv muskelavslapping. Idrett bidrar også til å redusere stress.

sårpleie

Sår i de berørte områdene må behandles intensivt og profesjonelt, siden de kan leges dårlig og dermed vare lenger.

Hva skal jeg gjøre med et Raynaud-angrep?

Hvis et anfall truer, bør du vaske hendene med varmt vann. Det er også en god idé å bevege og massere hendene slik at fartøyene utvider seg raskt. Noen ganger hjelper det å legge hendene under armhulen.

Et Raynaud-angrep stopper vanligvis automatisk etter maksimalt en halv time – før permanent skade oppstår. Men hvis vasokonstriksjonen ikke løser seg, hjelper sengeleie og varme ofte. Hvis dette ikke er nok, kan legen forskrive antikoagulanteterapi, for eksempel med heparin, muligens i kombinasjon med andre medisiner.

narkotika

Hvis de generelle tiltakene er utilstrekkelige, er det mulig å ta medisiner mot Raynauds syndrom. En medisinering er spesielt nyttig hvis vevet er skadet og en god blodsirkulasjon må sikres. Den viktigste gruppen medisiner mot Raynauds sykdom er kalsiumantagonister, for eksempel nifedipin. I tillegg kan nitroglyserin, et vasodilaterende stoff, påføres de berørte områdene.

Imidlertid kan medisinene ha uønskede bivirkninger. Kalsiumkanalblokkere kan svelle fingrene, en lystgassalve kan forårsake hodepine.

I et veldig alvorlig Raynauds syndrom kan det være foreskrevet en rekke andre grupper medisiner, hvorav noen ikke er spesifikt godkjent for behandling av Raynauds syndrom. Bruken av disse medisinene til behandling av Raynauds syndrom, men spesielt av antidepressiva, er kontroversiell.

Hvis sekundært Raynauds syndrom er forårsaket av innsnevrede kar, kan behandling med acetylsalisylsyre (ASA) og et kolesterolsenkende medikament (statin) vurderes.

operasjoner

I spesielt alvorlige tilfeller kan kirurgi være nyttig. Disse inkluderer for eksempel blokkering av vasokonstriktor nerver (sympatektomi). En slik blokade kan også medisineres med den aktive ingrediensen guanethidin. Selv om dette bare fungerer i en begrenset periode, men det kan allerede være tilstrekkelig til å helbrede sår og vevsskader.

Hvis det Raynauds syndrom I forbindelse med arbeid kan det være nødvendig med en jobb eller til og med en karriereendring.

Raynauds syndrom: sykdomsforløp og prognose

Selv om et primært Raynauds syndrom er distraherende og ubehagelig, er det ufarlig og begrenser vanligvis livskvaliteten bare litt. Som regel forbedres symptomene over tid.

I et sekundært Raynauds syndrom kan lidelsestrykket være betydelig høyere og øke over tid. Forløpet av sykdommen er veldig forskjellig fra sak til sak på grunn av de mange forskjellige årsakene. Noen pasienter opplever komplikasjoner som dårlig helende sår eller andre vevsskader, som kan være kompliserte og lange å behandle. I spesielt alvorlige tilfeller kan vevsområder også dø av. Men siden nye kar dannes relativt raskt i tilfelle vaskulær skade, er en amputasjon, for eksempel av den berørte finger, en Raynauds syndrom bare veldig sjelden nødvendig.