vaskulitt

Vaskulitt: beskrivelse

Vasculitis (flertall: vasculitis) er en betennelsessykdom i blodårene, begrepet skiller mellom forskjellige typer vaskulitt. I alle tilfeller er proteiner i forsvarssystemet rettet mot blodårene og forårsaker betennelse. Siden forsvarssystemet er rettet mot ens egen kropp, er vaskulitt en såkalt autoimmun sykdom. Og fordi hele kroppen er krysset av blodkar, kan vaskulitt forekomme praktisk talt hvor som helst.

Vaskulitt former

Leger skiller en primær fra en sekundær vaskulitt. Sekundær vaskulitt følger eller er nært forbundet med en annen underliggende sykdom (for eksempel revmatisme). Hvis man vet den eksakte årsaken, for eksempel virusinfeksjoner, snakker leger også om en sekundær vaskulitt.

En primær vaskulitt manifesterer seg imidlertid som en egen sykdom. Årsakene til disse vaskulære betennelsene er stort sett ukjente. Noen leger snakker derfor også om idiopatisk vaskulitt. Ofte påvirker disse blodkarbetennelsene fortrinnsvis veldig spesifikke kar.

I kroppen er det vanligvis arterier og årer. Arterier, også kalt arterier, fører blodet bort fra hjertet. Via årer føres blodet tilbake til hjertet. Overgangen mellom arterier og årer danner de såkalte kapillærene (hårnålens blodkar), kroppens minste blodårer. De danner vanligvis et slags vaskulært nettverk som stoffutvekslingen foregår i det respektive organet: cellene tar opp næringsstoffer og oksygen fra blodet og leverer avfallsprodukter til blodet.

Fra hjertet til målorganet blir arteriene mindre og mindre. Motsatt blir venene fra kapillærnettet i retning hjertet større. Primær vaskulitt påvirker vanligvis blodkar av en viss størrelse. Deretter blir primære vaskulære betennelser delt inn igjen:

Berørte fartøyer	Vaskulitt former	Merknader
Vaskulitt i store kar	Gigantcellearteritt (temporær arteritt, Hortons sykdom) Takayasu arteritt
Vaskulitt i mellomstore kar	Panarteritis nodosa Kawasakis sykdom
Vaskulitt i små kar	Granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom) Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) Mikroskopisk panarteriitt	ANCA-assosiert (det vil si at disse vaskulittene typisk har spesifikke antipoder, EnNTINeutrophilen Cytoplasmatischen Enantistoffer kan oppdages)
	Purpura Schönlein-Enoch Vaskulitt ved essensiell kryoglobulinemi Kutan leukocytoclastisk angiitt	Ikke-ANCA-assosiert

giganten

Alt viktig med denne formen for vaskulitt du leste i artikkelen Arteritis temporalis.

Kawasakis sykdom

Alt viktig om denne formen for vaskulitt, leses i artikkelen Kawasaki syndrom.

Granulomatose med polyangiitt

Alt viktig med denne formen for vaskulitt du leste i artikkelen Wegeners sykdom.

Purpura Schönlein-Enoch

Alt viktig om denne formen for vaskulitt, leses i artikkelen Purpura Schönlein-Enoch.

Det er også endangiitis obliterans, Behçets sykdom og cerebral vaskulitt:

Endangiitis obliterans (trombangiitis obliterans) påvirker hovedsakelig små og mellomstore kar i beina. Stort sett unge menn (<40 år), spesielt tunge røykere.

Behçets sykdom kan være den eneste systemiske vaskulitt som påvirker både arterier og årer i forskjellige størrelser i hele kroppen. Det hører til en nylig klassifisering sammen med Cogan syndrom, en autoimmun sykdom i øyekarene, til «Vasculitis variabel karstørrelse». Behçets sykdom forekommer typisk mellom 20 og 40 år. Det er omtrent tre ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Sykdommen finnes hovedsakelig i Tyrkia og i arabiske land.

Cerebral vasculitis kalles også primær vaskulitt i CNS og påvirker bare karene i hjernen og ryggmargen.

Vaskulitt: symptomer

Symptomene varierer avhengig av form eller plassering av blodårebetennelsen. Vaskulitt symptomer avhenger også av i hvilken grad karene er skadet av betennelse.

B-symptomer

Vanligvis begynner en vaskulær betennelse med ikke-spesifikke symptomer. Noen pasienter føler seg i utgangspunktet slått og trøtte. Det er også en lett feber, vanligvis under 38,5 grader celsius (subfebril temperatur). Noen pasienter rapporterer om kraftig nattesvette og uønsket vekttap.

Nattesvette, vekttap og mild feber er også oppsummert under betegnelsen «B-symptomer». For eksempel lider kreft- og tuberkulosepasienter også av disse ikke-spesifikke symptomene.

I tillegg til disse vage symptomene på vaskulitt, kan revmatiske klager også oppstå. Noen pasienter klager over leddsmerter, som noen ganger er assosiert med hevelse. Andre som lider av smerter i musklene (myalgi) og rapporterer om uvanlig tunge muskler.

Vaskulitt symptomer i betennelse i små kar

Utviklingen av vaskulitt blir fulgt av involvering av organene mer alvorlige klager. Disse avviker avhengig av vaskulittform.

Betennelser i små fartøyer påvirker for eksempel øyet og forårsaker rødhet i øyet eller tåkesyn. Slimhinneskader i munnen fører til smertefulle afthae. Hos noen vaskulitt klager pasienter på hyppig bihulebetennelse og en tett nese, som noen ganger blør. Hvis de små karene i huden er betent, kommer det til fine blødninger, medisinsk kalt petechiae.

Som et resultat av vaskulitt i små kar, kan det også oppstå flekkete (purpura) eller blåfarget, nettformet (livedo reticularis) rødhet på huden. Pustebesvær eller hoste blod kan oppstå som en del av en liten vaskulitt kar i lungene. Noen pasienter rapporterer blodig diaré eller blodig urin. Andre former for vaskulitt forårsaker smerter i brystet, noe som kan indikere hjerte- eller perikarditt.

Hvis små kar er skadet i nervesystemet, rapporterer de ledende prikking eller ubehag (parestesi). Disse er vanligere på føttene enn på hendene.

Vaskulitt symptomer i betennelse i mellomstore kar

I motsetning til det, hvis vaskulitt forekommer på mellomstore blodkar, er organinfarkt den farlige konsekvensen. Den avbrutte blodtilførselen kan føre til alvorlig skade, for eksempel i tarmen eller i nyrene. I noen tilfeller får de som lider hjerteinfarkt. Betent kar i hjernen utløser noen ganger hjerneslag.

Vaskulitt symptomer i betennelse i store kar

I området med store arterier i hodet forårsaker vaskulitt alvorlig hodepine. Noen av de berørte pasientene er plutselig dårligere eller til og med helt blinde. De store arm- og benkarene kan stenge på grunn av vaskulitt og forårsake sterke smerter. Til syvende og sist øker risikoen for blodpropp (trombose). Disse kan bæres sammen av blodomløpet og forårsake vaskulær okklusjon andre steder (emboli og lungeemboli).

Eosinofil granulomatose med polyangiitt: symptomer

Denne vaskulitt kalles også allergisk granulomatøs angiitt eller Churgh-Strauss syndrom. I likhet med Wegeners sykdom påvirker den først og fremst luftveiene, som vanligvis forårsaker astmaanfall med akutt luftveisnød. I blodet kan hvite blodlegemer påvises, noe som også er typisk for en allergi.

I omtrent halvparten av tilfellene påvirker denne formen for vaskulitt hjertet. Der utløser det en betennelse i hjertemuskelcellene eller kransårene. Nervene blir også ofte skadet, og det dannes stadig større blodpropp som fullstendig kan okkludere karene.

Mikroskopisk panarteritt (MPA): Symptomer

I denne formen for vaskulitt er nyrene vanligvis skadet (glomerulonephritis). Dette utløser økt blodtrykk (hypertensjon) med hodepine. Ved hudinvolvering, små knuter og følbar blødning under huden (palpable purpura), spesielt på beina. I noen tilfeller kan nerver, paranasale bihuler eller øyne også bli betent.

Vaskulitt ved essensiell kryoglobulinemi: symptomer

I denne vaskulittvarianten forekommer blødning hovedsakelig på hender og føtter. I tillegg kan vevsdefekter (magesår) være synlige. I tillegg rapporterer pasienter ofte leddsmerter. Ytterligere symptomer på vaskulitt kan skyldes nyreskader og nerveskader (alvorlig forløp).

Kutan leukocytoclastisk angiitt (KLA): symptomer

I denne vaskulitt er det bare de små karene i huden som er betent. Lider har hudblødninger som kan bli palpert og noen ganger smerte. I noen få tilfeller kan det også dannes blodfylte blemmer, klumper og ikke-legende magesår. KLA vaskulitt forekommer hyppigst på beina. Under denne primære vaskulære betennelsen lider kvinner omtrent dobbelt så ofte som menn.

Panarteritis nodosa: symptomer

Denne vaskulittformen rammer menn omtrent tre ganger mer enn kvinner. Det kan skade forskjellige organer, og det er derfor utseendet til vaskulittsymptomer kan være veldig forskjellig. I de fleste tilfeller (80 prosent) er koronararterier betent. Pasienter opplever ofte trykk eller smerter i brystet (angina pectoris) og kan oppleve et hjerteinfarkt (inkludert yngre pasienter). Andre mulige symptomer inkluderer:

• Feber, nattesvette, vekttap (50 prosent)
• Leddsmerter og muskelsmerter (65 prosent)
• krampaktig magesmerter (kolikk), muligens tarminfarkt (50 prosent)
• testicular smerte
• Hjerneslaganfall av cerebrale kar (også hos unge pasienter)
• Følelser av nummenhet, nummenhet (polyneuropati, i omtrent 60% av tilfellene, mononeuritis multiplex), epileptiske anfall, psykose
• Vaskulære kjertler (aneurismer)

Opptil 70 prosent av nyrene kan bli skadet, men ikke de fine nyrecorpuskler (ingen glomerulonefritt). Et annet viktig vaskulitt-symptom på panarteritis nodosa er den såkalte livedo racemosa. Det kan sees på hudens særegne form (lynlignende), stripete eller retikulerende og blårøde hudfarging, som ikke endres i utseende og forblir på plass.

Takayasus arteritt: symptomer

I denne vaskulitt er hovedpulsåren og dens vaskulære grener betent. Det forekommer hovedsakelig i asiatiske land, Afrika og Sør-Amerika. I Europa er Takayasu vaskulitt ganske sjelden. Kvinner er omtrent ni ganger mer sannsynlig enn menn. I tillegg er begynnelsesalderen vanligvis mindre enn 40 år.

Takayasus betennelse begynner å krype (pre-okklusiv fase, forhåndsfri fase) med lett feber, tretthet, ledd og hodepine og vekttap.

I det videre kurset (Pulseless phase, occlusive stage) utvikler andre vaskulitt symptomer. Under visse omstendigheter utvikler det subkutane fettvev og trykkfølsomme hudknuter (erythema nodosum med panniculitis). Noen pasienter klager over at armene vondt og fingrene blir bleke og kalde (Raynauds syndrom).

Hvis cerebrale kar er betent, kan synsforstyrrelser, svimmelhet med besvimelse eller en Schlaganfal oppstå. Hjertetakayasu vaskulitt kan føre til symptomer på koronar hjertesykdom (CHD). Dette inkluderer for eksempel en ubehagelig følelse av trykk i brystet (angina pectoris).

Behçets sykdom: symptomer

Hvis Behçets sykdom påvirker huden og slimhinnene, utvikler smertefulle munnsår (orale aftheaer, 95 prosent) og intime områder (kjønnsaftaer, 70 prosent). Det kan også danne trykkfølsomme noder (erythema nodosum).

Ofte påvirkes øynene, noe som betyr veldig ofte (80 prosent) betennelse i midtøyehuden (uveitt). En betennelse i leddene (leddgikt) er heller ikke uvanlig (70 prosent). Nesten en tredjedel av Behcet vasculitis pasienter lider av betennelse og vevsdefekter (magesår) i fordøyelseskanalen. Opptil 30 prosent av pasientene har også betente kar i sentralnervesystemet (CNS). Jo mer aktive inflammasjonene er, jo høyere er risikoen for farlige blodpropp (tromboembolismer).

Cerebral vaskulitt: symptomer

Denne vaskulittformen kalles også primær eller isolert angiitt i sentralnervesystemet (PACNS). Pasienter lider ofte av vedvarende kjedelig hodepine, lett svimmelhet og dårlig konsentrasjon eller hukommelse. Psykiske avvik, for eksempel en endring i naturen, forekommer også.

Under visse omstendigheter kan cerebral vaskulitt noen ganger ikke lenger levere tilstrekkelig blod til hjerneområder, noe som resulterer i hjerneslag. Noen ganger er dette også forårsaket av blødning fra betente kar. Epileptiske anfall er også forbundet med symptomer på vaskulitt i CNS.

Endangiitis obliterans: symptomer

Pasientene føler ofte forkjølelse og smerter ved hvile i bena og føttene. Overfladisk betente kar er synlige og følbare som røde, varme og ømme smertefulle linjer. Under visse omstendigheter virker huden blåaktig på grunn av den reduserte blodstrømmen. I løpet av vaskulitt dør vevet, spesielt ved tuppene, og svartaktig hudfeil blir synlig. I tillegg kan spikerveksten forstyrres.

Vaskulitt: årsaker og risikofaktorer

Årsakene til primær vaskulitt er stort sett ukjente. Sekundær vaskulitt utvikler seg som et resultat av en annen underliggende sykdom eller medikamentpåføring.

Mulige triggere av primær vaskulitt

Primær (idiopatisk) vaskulitt fremstår som en tydelig sykdom uten noen åpenbar grunn. Noen vaskulitt former, men mistenkt for visse triggere.

Primær vaskulitt	sykdom	Mulig trigger
Vaskulitt i små kar	Polyangiitt med granulomatose	ukjent, delvis bakterien Staphylococcus aureus
	Eosinofil granulomatose med polyangiitt	ukjent, tvilsom astmamedisinen montelukast
	Mikroskopisk panarteriitt	ukjent
	Purpura Henoch-Schönleins	tidligere luftveisinfeksjon
	Vaskulitt ved essensiell kryoglobulinemi	Kan forekomme som primær vaskulitt (uten åpenbar årsak) eller som sekundær vaskulitt (på grunn av for eksempel hepatitt C-infeksjon eller ondartet lymfesykdom).
	Kutan leukocytoclastisk angiitt	ukjent
Vaskulitt i mellomstore kar	Panarteritis nodosa	ukjent, assosiasjon med hepatitt B-infeksjon
	Kawasakis sykdom	ukjent
Vaskulitt i store kar	giganten	ukjent, muligens genetisk disposisjon og ekstern utløsing ved infeksjoner
	Takayasu arteritt	ukjent

Mulige triggere av sekundær vaskulitt

Disse formene for vaskulitt forekommer som et resultat av medisinbruk, infeksjon eller andre sykdommer.

Utløser sekundær vaskulitt	eksempler
ondartede vekster	Lymfomer, brystkreft, blodkreft
Revmatiske sykdommer	Revmatoid artritt, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus
bakterielle infeksjoner	Staphylococci, streptococci, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasmas
virusinfeksjoner	Hepatitt B-virus, herpesvirus, influensavirus, cytomegalovirus
soppinfeksjoner	Candida albicans
Protozoa (protozoa, «protozoa»)	Trypanosomes, Plasmodium malariae
orm infeksjoner	helminths
narkotika	ASA, allopurinol, tiazider, sulfonamider, gull, NSAID, fenotiaziner, pyrazoloner, ketokonazol, tetracykliner, penicilliner, propyltiouracil
Mat (tilsetningsstoffer)	sjelden, for eksempel, matfarge, tartrazin (E 102)

Opprinnelse av vaskulær betennelse

En vaskulitt oppstår når et kar eller fartøyets vegger blir betent av en forsvarsreaksjon. I noen av vaskulittene er visse proteiner i immunsystemet, kjent som auto-antistoffer, rettet mot kroppens egne vaskulære strukturer. Disse vaskulære betennelsene tilsvarer således en autoimmun sykdom. Oppsummert blir de referert til som pauci-immun vaskulittformer.

I motsetning til dette er det immun vaskulitter. Ved deres opprinnelse involverte såkalte immunkomplekser (antigen-antistoff eller antistoff-antistoff-komplekser). Antistoffer binder seg til visse elementer av fremmede stoffer (for eksempel virus, medikamenter), akkumuleres som et kompleks i karveggene og kan utløse betennelse der. Dette skjer enten på stedet for kompleksdannelse (in situ immunkomplekser), ellers blir immunkompleksene fraktet av blodet til andre kroppsregioner og forårsaker vaskulitt der.

I denne sammenhengen spiller også spesielle proteiner en rolle, som vanligvis aktiveres av immunkomplekser. Spesielt er dette visse glykoproteiner kalt komplementfaktorer. De kan ødelegge celler og forårsake betennelse som vaskulitt.

Konsekvenser av vaskulitt

På grunn av den vaskulære betennelsen kan fartøyet innsnevre eller fullstendig okkludere. I noen tilfeller oppstår sloughs (aneurismer) på grunn av fartøyets vegg. Avhengig av plasseringen av betennelsen, kan forskjellige organer ikke lenger tilføres tilstrekkelig med oksygen og næringsstoffer. De er begrenset i sin funksjon. Som et resultat av vaskulitt, i noen former, kan det dannes vevknuter fra forskjellige celler (for eksempel epitelceller, gigantiske celler). Disse såkalte ikke-smittsomme granulomer kan finnes i en vevsundersøkelse blant andre i a

• Polyangiitt med granulomatose
• Eosinofil granulomatose med polyangiitt
• giganten
• Takayasu arteritt

Vaskulitt: diagnose og undersøkelse

Spesialisten i sykdommer i fartøyene er internisten. Spesialister i hud- og venesykdommer kan konsulteres i tilfelle vaskulitt som påvirker huden. Ved mistanke om en vaskulitt, avhører legen først pasienten og samler inn sykehistorien (anamnese). Mulige spørsmål er:

• Hvilke klager har du? Føler du deg hakkete og sliten?
• Har du gått ned i vekt utilsiktet den siste tiden?
• Svetter du mye i løpet av natten?
• Er temperaturen hevet?
• Har du lagt merke til hudforandringer, for eksempel punktert rødhet?
• Lider du av smerter? I så fall, hvor og hvordan vil du beskrive denne smerten (bankende, knivstikking osv.)?
• Hadde du eller hadde du en influensainfeksjon nylig? Trenger du fortsatt å hoste, og muligens blod?
• Har du noen underliggende forhold, for eksempel revmatisme?
• Har du fått påvist infeksjoner, for eksempel hepatittviruset?
• Hvilke medisiner tar du?

Dette blir fulgt av en fysisk undersøkelse. Avhengig av tilstanden vil legen lytte til og / eller føle hjertet, lungene og magen. Han vil også måle blodtrykket på begge armer og puls i forskjellige deler av kroppen. Han sjekker huden for forandringer som uvanlig rødhet. Også øre, nese og svelg blir undersøkt for å utelukke betennelse. Hvis en pasient lider av svimmelhet, besvimelse eller følelse av huden, kontrolleres den nevrologiske statusen også ved hjelp av forskjellige tester.

Ved vaskulitt er det vanligvis visse områder i kroppen der karene hovedsakelig brenner. Lokaliseringen av skaden gir allerede en første indikasjon på hvilken type vaskulitt det kan være. For å bekrefte mistanken eller utelukke andre sykdommer (for eksempel virus- eller bakterieinfeksjoner), utfører legen noen flere tester.

laboratorietester

Hvis legen mistenker en vaskulitt, vil han ta blodprøver og sende dem til et laboratorium for videre undersøkelse. Som regel blir berørte personer også bedt om en urinprøve. Avhengig av form for vaskulitt, resulterer typiske laboratoriefunn. Inflammasjonsnivåene øker ofte (C-reaktivt protein CRP, erytrocytsedimentasjon, hvite blodlegemer). Av spesiell betydning er karakteristiske proteiner i forsvarssystemet, så som auto-antistoffer eller immunkomplekser.

sykdom	Viktige laboratoriefunn
Polyangiitt med granulomatose	Betennelse og blodplater økte (trombocytose), men anemi forhøyede nyreverdier (kreatinin) Påvisning av cANCA (neutrofile cytoplasmatiske antistoffer med cytoplasmatisk fluorescens) og PR3-ANCA (anti-proteinase 3 antistoff i urinen røde blodlegemer (erytrocyturia), muligens protein (proteinuria), ved nyremedvirkning ofte også LAMP-2 antistoff påviselig (lysosomassosiert membranprotein-2-AK)
Eosinofil granulomatose med polyangiitt	Eosinofile hvite blodlegemer økte (eosinofili) Totalt antistoff IgE økte muligens Økning av enzymet alkalisk fosfatase (AP) Deteksjon av pANCA (perinukleær fluorescerende ANCA) med hjerteinvolvering ofte ingen ANCA detekterbar
Mikroskopisk panarteriitt	Påvisning av pANCA
Purpura Henoch-Schönleins	Påvisning av immunkomplekser Komplementeringsfaktorer økte ofte først IgA økte
Vaskulitt ved essensiell kryoglobulinemi	Påvisning av kryoglobuliner (immunkomplekser som blir avsatt ved avkjøling av blodet) ofte bevis på revmatoid faktor (auto-antistoffer mot immunoglobulin G i kroppen)
Kutan leukocytoclastisk angiitt	ingen endringer i blodet, som ren hudinvolvering
Panarteritis nodosa	Inflammasjonsnivåer og muligens blodplater økte Komplementeringsfaktorer muligens senket i omtrent 25 prosent av tilfellene bevis for hepatitt B-infeksjon Nyreskader økte nyrescore
Kawasakis sykdom	Inflammatoriske nivåer (inkludert alfa-2 globuliner) og blodplater økte Påvisning av endotelcelleantistoffer (AECA mot indre karveggslag = endotel)
giganten	betydelig økning i erytrocytsedimentasjonsraten; økte inflammatoriske verdier, anemi Kreatinkinase (CK), som er typisk for muskelskader, er normal i denne vaskulitt (også i forbindelse med polymyalgi rheumatica)
Takayasu arteritt	betydelig økt erytrocytsedimenthastighet, anemi, økte hvite blodlegemer

vev undersøkelse

For å sikre diagnosen en viss vaskulitt, tar legen i mange tilfeller en vevsprøve (biopsi) fra berørte deler av kroppen. Prøver fra hud, slimhinne eller nyre blir tatt under lokalbedøvelse. Prosedyren tar vanligvis 15 til 30 minutter.

Lungevev oppnås vanligvis som en del av en lunge (bronkoskopi). I tilfelle av en kjempecell vaskulitt i den temporale arterien, tar legen et stykke av dette fartøyet som er minst 20 millimeter langt.

Legen sender vevsprøvene som er oppnådd til et laboratorium, hvor de undersøkes histologisk. For eksempel i en vaskulitt kan forsvarsceller (som eosinofile eller neutrofile granulocytter, antistoffer og immunkomplekser), granulomer og andre mindre forandringer påvises under mikroskopet. På denne måten kan et nyremedvirkning (glomerulonefritt) bestemmes nøyaktig.

bildebehandling

Imaging-studier hjelper til med å utelukke andre årsaker til symptomene som er beskrevet, som kreft, blødning eller vaskulære forandringer. For eksempel brukes også magnetresonansavbildning (MR) eller computertomografi (CT), og noen ganger positronemisjonstomografi (PET). I mange tilfeller brukes kontrastmidler under disse undersøkelsene for å kunne bedre kar (angiografi).

Et røntgenbilde kan også bidra til diagnosen Wegeners vaskulitt i lungene. Her kan legen gjenkjenne blant annet iøynefallende runde skygger i lungevevet. En annen avbildningstudie er ultralyd (sonografi), kalt hjerteekokardiografi. Dermed kontrolleres for eksempel blodstrømmen (fargetondupleks sonografi) og innsnevring av kar eller -aussackungen. For fellesundersøkelser er ultralyden også egnet.

Ytterligere undersøkelser

Spesielt ved mistenkt Behçet vasculitis utfører legen den såkalte pathergie-testen. For å gjøre dette, injiserer han en liten mengde saltløsning i pasientens underarmhud. For pasienter oppstår en overaktiv hudreaksjon i løpet av 48 timer (markert rødhet, dannelse av en synlig og påtagelig knute, noen ganger også pussfylte blemmer). En lignende reaksjon kan også sees ved leukocytoclastic og Wegeners vaskulitt.

Hvis pasienten viser vaskulitt symptomer i hjernen eller ryggmargen, vil legen ta en prøve av cerebrospinalvæsken (CSF) for videre analyse på laboratoriet.

Mange leger som er nødvendige for vaskulittdiagnosen

I noen tilfeller må pasienten presentere seg for forskjellige leger for å utelukke individuelle sykdommer og bekrefte vaskulitt. Disse inkluderer først og fremst revmatologer, hudleger, nevrologer (nevrologer), gastrointestinalspesialister (gastroenterologer) og øyeleger.

Kriterier for vaskulittdiagnostikk

For noen betennelser i blodkar er det visse forhold som må oppfylles (delvis) for å diagnostisere en spesifikk vaskulitt. Disse kriteriene ble utviklet av American College of Rheumatology (ACR, tidligere ARA). Det er definerte kriterier for følgende vaskulittlidelser:

• Polyangiitt med granulomatose
• Eosinofil granulomatose med polyangiitt
• Panarteritis nodosa
• giganten
• Takayasu arteritt

Vaskulitt: behandling

Behandling av vaskulitt bruker medisiner som undertrykker eller påvirker immunforsvaret. Hvilke stoffer legen administrerer avhenger av vaskulittformen og dens omfang.

Ved behandling av sekundære vaskulære betennelser behandles primær sykdom. Visse utløsere elimineres og bør deretter unngås (for eksempel visse medisiner eller kosttilskudd).

Antihistaminer og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) hjelper mot generelle vaskulittsymptomer som smerter eller overdreven betennelsesreaksjoner.

Behandling av vaskulitt i små kar

Avhengig av sykdomsstadiet, får pasienter med Wegeners sykdom for eksempel immunosuppressiva som kortisonpreparater (glukokortikosteroider, GCS som prednisolon) og / eller cytostatika som metotreksat eller cyklofosfamid. Noen ganger brukes også antistoffer (immunoglobuliner) som rituximab eller infliximab.

I en Purpura Schönlein-Enoch forskriv leger, spesielt ved steroider med alvorlig vaskulitt-hudinfeksjon. Alternativt brukes også azatioprin, cyklofosfamid eller immunoglobuliner. Hvis nyrene er skadet, bruker legene også ACE-hemmere (eller Angiotension II-blokkere).

Essensiell kryoglobulinemi behandles av leger med metotreksat og i avanserte stadier med cyklofosfamid og steroider. Immunosuppressiv vaskulittbehandling anbefales også ved kutan leukocytoclastic angiitt.

Behandling av vaskulitt i mellomstore kar

Panarteritis nodosa behandles først og fremst med metotreksat. Når sykdommen utvikler seg, foreskriver leger en kombinasjon av cyklofosfamid og kortisontilskudd. Ved en ekstra hepatitt B-infeksjon skjer en behandling mot viruset sammen med GCS og muligens en blodrensing (plasmaferese / utveksling).

Ved Kawasaki syndrom administreres høydose-immunglobuliner (antistoffer) via venen. I tillegg er det den eneste sykdommen der barn kan og bør ta acetylsalisylsyre (ASA). Glukokortikosteroider forverrer imidlertid denne vaskulitt, og det er grunnen til at de ikke brukes.

Behandling av vaskulitt i store kar

For gigantisk cellearteritt er kortisonpreparater det medikamentet du velger. Takayasus arteritt behandles også immunsuppressivt. Det meste brukes GCS eller metotreksat. Siden i denne vaskulittformen påvirkes store arterier, foreskriver leger ytterligere ASA. Det hemmer dannelsen av blodpropp av blodplater.

Spesielt i Takayasus arteritt, men også i andre former for vaskulitt, som fører til innsnevring av vener kan tilgjengelige vaskulære inngrep være nødvendig. Spesialister henter enten stenter eller opererer direkte på fartøyet. Farlig sagging, for eksempel, kan elimineres ved vaskulære veggproteser.

Behandling av andre vaskulittformer

Behandlingen av Behçets sykdom er først og fremst med glukokortikosteroider, vanligvis i kombinasjon med azathioprin eller cyclosporine A. Alternativt bruker legene antikonseptet medisin colchicine. Thalidomide, et thalidomid medikament, brukes også i Behcet vasculitis terapi. I tilfelle av oftalmisk involvering foreskriver leger også interferoner (IFN2alpha). I alvorlige tilfeller brukes såkalte TNF-alfablokkere eller cyklofosfamid.

I en endangiitt foreskriver også leger GCS-preparater. Vaskulære dilaterende stoffer som prostaglandiner er foreskrevet på tross av usikre effekter i noen tilfeller i tillegg. Det viktigste grunnleggende tiltaket i denne vaskulitt er avholdenhet fra nikotin.

Cerebral vaskulitt behandles med en kombinasjon av kortisonpreparater og cyklofosfamid i tre til seks måneder. På grunn av alvorlige bivirkninger, foreskriver leger immunsuppressantene azathioprin og metotrexat etter denne fasen.

Kommt es zu schweren Folgeerkrankungen wie Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen, Aneurysma-Ruptur oder anderen Organschäden, erweitern Ärzte die Vaskulitis-Behandlung dementsprechend.

Vaskulitis: Krankheitsverlauf und Prognose

Eine Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen. Die Prognose richtet sich in erster Linie nach der Form der Gefäßentzündung. Eine frühzeitige und gezielte Therapie beeinflusst den Krankheitsprozess positiv. Eine Vaskulitis lässt sich zwar in der Regel nicht vollständig heilen, aber die Beschwerden können mit den richtigen Medikamenten gelindert werden.

Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten auch regelmäßige Bewegung (wie Schwimmen), eine gesunde Ernährung (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost an Nierenfunktion angepasst) und den Verzicht auf Nikotin. Der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann ebenfalls helfen, mit der Vaskulitis und ihren Folgen besser umzugehen.

Krankheit	Prognose
Polyangiitis mit Granulomatose	Ohne Therapie versterben die Patienten etwa innerhalb eines halben Jahres. Mit richtiger Vaskulitis-Behandlung leben nach fünf Jahren noch über 86 Prozent der Patienten. Zu beachten sind: Nebenwirkungen der Therapie (z.B. Blut im Urin bei Cyclophosphamid), Infektionen und Nierenfunktion
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis	Bei optimaler Vaskulitis-Behandlung leben nach fünf Jahren noch über 80 Prozent der Erkrankten. Am häufigsten führen Herzversagen und -infarkte zum Tod.
Mikroskopische Panarteriitis	Durch eine Therapie mit Glukokortikosteroiden und Cyclophosphamid lassen in etwa 90 Prozent der Fälle die Vaskulitis-Symptome langfristig nach.
Purpura-Schönlein-Henoch	Oft gut kontrollierbar. In einigen Fällen kann es nach langer Zeit zu einer chronischen Nierenschwäche kommen.
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie	Prognose richtet sich nach den Organschäden. Schutz vor Kälte verbessert die Prognose.
Kutane leukozytoklastische Angiitis	Gute Prognose, da reiner Vaskulitis-Haut-Befall.
Panarteriitis nodosa	Ohne Therapie sehr schlechte Prognose. Bei geeigneter Vaskulitis-Behandlung leben nach fünf Jahren noch ungefähr 90 Prozent der Patienten.
Kawasakis sykdom	Diese Vaskulitis verläuft in etwa einem Prozent der Fälle tödlich. Häufigste Todesursache ist ein Herzinfarkt.
Riesenzellarteriitis	Ohne rechtzeitige Therapie erblinden etwa 30 Prozent der Betroffenen Unter Therapie heilt insbesondere die Polymyalgia rheumatica nach ein bis zwei Jahren aus, selten auch die Riesenzellarteriitis. Knapp ein Drittel der Patienten erleidet einen Rückfall. In etwa 30 Prozent der Fälle kommt es zu einer Aussackung der Hauptschlagader (Aortenaneurysma).
Takayasu-Arteriitis	Ohne Therapie drohen Herzinfarkt, Schlaganfall, Raucherbein/Schaufensterkrankheit (pAVK), Koronare Herzkrankheit und andere Gefäßschäden. Bei entsprechender Vaskulitis-Behandlung sterben in den ersten zehn Jahren nach der Diagnose weniger als zehn Prozent der Erkrankten.
Behçet-Krankheit	In der Regel chronischer Verlauf mit einzelnen Schüben. Unter Interferon-Therapie kann sich die Augenbeteiligung langfristig zurückbilden.
Zerebrale Vaskulitis (PACNS)	Unter Therapie nur noch selten tödlich, allerdings häufig Rückfälle.
Endangiitis obliterans	Insgesamt gute Prognose In schweren Fällen Amputation des betroffenen Beines notwendig.

Vaskulitis-Patienten sollten auf zwei Dinge achten. Zum einen kann die Gefäßentzündung immer wieder zurückkommen und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.

Zum anderen können klassische Infekte wie eine Erkältung die Vaskulitis-Erkrankung wieder aufleben lassen. In beiden Fällen sollten Betroffene schnellstmöglich zu ihrem Arzt gehen. Auf diese Weise können Beschwerden frühzeitig gelindert und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengewirkt werden