Hårcelleleukemi (HZL) er en sjelden kreft. Det er basert på de såkalte B-lymfocytter, en undergruppe av hvite blodlegemer (leukocytter). Navnet «hårcelleleukemi» er avledet fra utseendet til de syke blodcellene: disse har mange, fine fotfester og ser ut som om de har hår. Finn ut mer om hårcelleleukemi her!
Hva er hårcelleleukemi?
Hårcellecukemi (HZL eller HCL av «hårcellecukemi») er en kronisk kreft. Pasienter degenererer visse hvite blodlegemer (B-lymfocytter) og begynner å formere seg ukontrollert.
Til tross for navnet «leukemi», er HZL ikke en av blodkreftsykdommene (leukemi), men av kreftsykdommene i lymfeknuter (ondartet lymfom). Faktisk tilskrives hårcelleleukemi til ikke-Hodgkins lymfom, som også kronisk lymfocytisk leukemi (CLL).
Merk: Leger skiller den klassiske hårcellecukemi og hårcelle leukemivarianten (HZL-V). Det siste er mye sjeldnere, men kjører mer aggressivt.
Årsaker og frekvens av HZL
Årsakene til hårcelleleukemi er ukjente. Eksperter antyder at insektmidler (insektmidler) og sprøytemidler (ugressmidler) kan favorisere utviklingen av denne kreftformen. Mennesker som jobber i landbrukssektoren, nemlig har økt risiko for sykdom.
Hårcelle leukemi er sjelden: hvert år får bare tre av hver en million mennesker det. De fleste av dem er menn: de er tre til fire ganger større sannsynlighet for å bli rammet av hårcelleleukemi enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for begynnelse er mellom 50 og 55 år. Den kan også møte yngre eller eldre voksne. Hårcelleleukemi forekommer ikke hos barn.
Hårcelle leukemi: symptomer
Hårcelle leukemi er en kronisk kreft som vanligvis utvikler seg sakte. For første gang merker de fleste syke lite av sykdommen sin i lang tid. Etter hvert fortrenger imidlertid kreftcellene («hårceller») hos de fleste pasienter de sunne blodcellene, dvs. de normale hvite og røde blodlegemene så vel som blodplatene. Hos omtrent 70 prosent av alle pasienter med hårcelleleukemi er antallet av alle tre blodtyper under deres respektive nedre grenser. Legene snakker da om en pancytopeni.
Det utløser forskjellige symptomer: Mangelen på røde blodlegemer forårsaker a anemi (Anemi). Typiske tegn er svakhet, trøtthet, redusert lastekapasitet og blek hud, Mangelen på funksjonelle hvite blodlegemer svekker immunforsvaret: pasientene er det utsatt for infeksjoner, Mangelen på blodplater øker blødningFor eksempel er det lett å tømme tannkjøtt eller nese. Også blåmerker (blåmerker) er lettere å danne.
Typisk for hårcelleleukemi er – i tillegg til mangel på sunne blodceller – også en forstørret milt (Splenomegali). Noen ganger kommer hun i veien Trykk i venstre øvre del av magen merkbar.
Sjeldnere tegn Hårcelle leukemi er en forstørret lever og hovne lymfeknuter. De tre såkalte B-symptomene er også sjeldne: feber over 38 grader celsius, vekttap og nattesvette. Dette symptomtrioen er vanlig i kreft og forskjellige smittsomme sykdommer.
Hårcelle leukemi: undersøkelser og diagnose
Hos pasienter som har symptomene beskrevet ovenfor, vil legen først sjekke For å løfte medisinsk historie (Historie). Han gir en detaljert redegjørelse om symptomene, spør om mulige pre- eller underliggende sykdommer og om pasienten ble utsatt for giftige stoffer (som insektmidler).
Dette blir fulgt av en grundig fysisk undersøkelse, Blant annet legen, enten lymfeknuter (som for eksempel i nakkeområdet eller under armhulene) er hovne. Han skanner også mageveggen for å sjekke om milten er forstørret. Mer presist kan dette gjøres med a ultralyd av magen.
En pålitelig diagnose av hårcelleleukemi er imidlertid bare gjennom blodprøver mulig. I de fleste tilfeller kan de degenererte B-celler oppdages med sitt «hårete» utseende. Blodanalysene er også med på å skille mellom de to undertypene av hårcelleleukemi:
De fleste pasienter har Klassisk hårcelleleukemi, Det kjennetegnes blant annet av at antallet lymfocytter (en form for de hvite blodcellene) og blodplatene vanligvis reduseres. I det sjeldne Hårcelleleukemi variant det ser annerledes ut: Her økes lymfocyttene betydelig. De målte verdiene for blodplatene er vanligvis normale.
Også viktig ved hårcelleleukemi er en Undersøkelse av benmargen: Legen tar en prøve av benmargen (benmargspunksjon) og kan analyseres nøyaktig på laboratoriet.
Hårete celleleukemi: Behandling
Så lenge en hårete celleleukemi ikke gir ubehag og antallet sunne blodceller ikke reduseres, sies det: Vent og se på, På dette stadiet av sykdommen er ingen terapi nødvendig. I stedet vil legen regelmessig sjekke pasientens blod (minst hver tredje måned).
Når avlesningene av blodceller faller og / eller symptomer utvikler seg, bør pasienter behandles. De fleste vil være en kjemoterapi Pasienter mottar visse kreftlegemidler (cytostatika) som hemmer spredning av kreftceller. For hårcelle leukemi er de aktive ingrediensene kladribin (2-klorodeoksyadenosin, 2-CDA) og pentostatin (deoxycoformicin, DCF). De er blant de såkalte purinanalogene.
I visse tilfeller kommer andre behandlingsalternativer til spørsmål:
Et eksempel er den aktive ingrediensen Interferon-alfa, Det hemmer spredning av kreftceller og aktiverer forsvarsceller i immunsystemet. Legemidlet må injiseres under huden flere ganger i uken, ofte i flere år. Interferon-alpha, for eksempel, brukes til å behandle pasienter som av en eller annen grunn ikke har lov til å motta purinanaloger for cellegift. Selv med et tilbakefall av kreft, kan stoffet være nyttig hvis cellegift ikke hjelper.
Et annet behandlingsalternativ for hårete celleleukemi er en immunterapi med såkalt monoklonale antistoffer (for eksempel rituximab), Dette er kunstig produserte antistoffer som kan påvirke immunsystemet i kroppen: de binder seg spesifikt til kreftcellene og signaliserer dermed immuncellene i immunsystemet til å ødelegge den degenererte cellen. Rituximab administreres direkte i en blodåre hver til to uke. Det kan foreskrives for hårcelleleukemi hvis en pasient ikke har lov til å motta eller tåle purinanaloger (cellegift) og interferon-alfa av medisinske årsaker.
Noen ganger kan hårcelleleukemi også være fornuftig i å kombinere cellegift (med purinanaloger) og immunterapi (med rituximab). Legene snakker da om en chemoimmunotherapy.
Hos nesten alle pasienter med klassisk hårcelleleukemi har kreftcellene en spesifikk genetisk mutasjon. Det heter det BRAF V600E referert. Da såkalt BRAF inhibitorer hjelp mot kreften. Imidlertid må bruken av disse medisinene undersøkes nærmere, for eksempel når det gjelder optimal dosering og varighet av terapien. Imidlertid blir de noen ganger brukt når andre terapier (cellegift, interferon-alfa, moboklonale antistoffer), for eksempel, kanskje ikke brukes eller ikke tolereres.
Hårcelle leukemi variant
Den svært sjeldne hårcelleleukemivarianten (HZL-V) reagerer ikke godt på cellegift med purinanaloger. Interferon-alfa er heller ikke veldig effektiv. For eksempel er kjemoimmunoterapi (cellegift med purinanaloger pluss rituximab) mer egnet. Hvis det kommer til et kortvarig tilbakefall, kan pasienten det Milten fjernet bli (splenektomi). Dette kan forbedre blodnivået til kreftpasienter. Operasjonen kan også være nyttig hvis en pasient ikke av medisinsk grunn får lov til å få cellegift med purinanaloger.
Hårete celleleukemi: Prognose
Prognosen for klassisk hårcelleleukemi er generelt god. De fleste pasienter reagerer godt på behandlingen av kronisk sykdom. For eksempel kan mange syke fortsette å utøve yrket sitt. I tillegg kan man forvente en normal forventet levealder, hvis terapien fungerer bra.
Prognosen for hårcelleleukemivarianten (HZL-V) er mindre gunstig. Det kjører mer aggressivt enn den kronisk snikende klassikeren Hårcelleleukemi, Den vanlige behandlingen fungerer ikke så bra med HZL-V. Dette kan forkorte overlevelsestiden for de berørte.