Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom: beskrivelse

Et nefrotisk syndrom beskriver ikke en uavhengig sykdom. Snarere snarere betegnelsen for vanlig forekomst av visse symptomer og klager, hvis årsak er en funksjonsfeil i nyrene. Karakteristisk for et nefrotisk syndrom er et patologisk tap av protein via urinen (proteinuria). Dette tapet av proteiner resulterer i ytterligere symptomer som vannretensjon i vevet og en økning i blodets lipidnivå. Et nefrotisk syndrom kan påvirke både barn og voksne.

Nefrotisk syndrom: symptomer

Et nefrotisk syndrom gir karakteristiske symptomer. De kan særlig tilskrives tap av viktige proteiner. Et nefrotisk syndrom er vanligvis forbundet med følgende symptomer:

• Protein i urinen (proteinuria): Folk merker ofte at urinen skummer kraftig.
• Vannretensjon i vevet (ødem): Et nefrotisk syndrom forårsaker spesielt ødem i ansiktet (spesielt i øyelokkene) og på føttene, anklene og underbenene.
• Proteinmangel i blodet (hypoproteinemia)
• Økte blod lipid nivåer
• Høyt blodtrykk (hypertensjon)
• Økt mottakelighet for infeksjon: Om de skadede nyrene mister kroppen også antistoffer.
• Dannelse av blodpropp (trombose): Proteintapet forårsaker forstyrrelser i koagulasjonssystemet. Dette kan gjøre det lettere å danne en blodpropp.

Symptomene som forårsaker et nefrotisk syndrom kan være forskjellige. Noen lider har derfor lite ubehag, mens andre raskt utvikler det fulle bildet av syndromet.

Nefrotisk syndrom: årsaker og risikofaktorer

Årsaken til et nefrotisk syndrom er skade på nyrene. Leger skiller om sykdommen stammer fra nyrene selv (primær nyresykdom) eller har utviklet seg som et resultat av en annen, opprinnelig ikke-nyresykdom. Du snakker da om en sekundær nyresykdom.

Nyrer som filtersystemer

Nyrene har funksjonen i kroppen til å filtrere blodet og rense det for avfallsstoffer fra stoffskiftet – såkalte urinstoffer. Større komponenter som proteiner eller sukkermolekyler holder normalt sunne nyrer tilbake, noe som betyr at slike stoffer forblir i blodet. Nyrene regulerer også blodtrykket ved å kontrollere vannbalansen og sørge for at blodsaltene (elektrolytter) er i riktig andel.

Nyrene sikrer sin filtreringsfunksjon ved hjelp av sin spesielle anatomiske struktur: Nyrekropper (Glumerolum) og nyretuber (Tubulus) utgjør sammen nefronen, den minste funksjonelle enheten i orgelet.

Forstyrret filterfunksjon

Et nefrotisk syndrom skyldes skade på nyrekroppene (glomerulopati). Disse blir mer gjennomtrengelige, deres «filterporer» på – til de til slutt ikke lenger kan oppfylle filterfunksjonen sin. Den vil da miste mange viktige blodkomponenter (spesielt proteiner), som normalt holdes tilbake. Som et resultat utvikles et nefrotisk syndrom.

Nefrotisk syndrom: årsaker hos voksne

Et nefrotisk syndrom er ofte forårsaket av voksne av:

• Kroniske inflammatoriske sykdommer i nyrecorpuscles: Disse inkluderer den såkalte membranøse glomerulopati, der masseantistoffer hoper seg opp i nyrekorpuskler. Et nefrotisk syndrom hos voksne er vanligvis forårsaket av denne tilstanden.
• Diabetes (diabetes mellitus): Spesielt forekommer avleiringer som dannes i løpet av diabetes i nyrekorpuskler, nyrenes filterfunksjon. Over tid, spesielt med ubehandlet eller dårlig kontrollert diabetes, kan skadene bli så store at et nefrotisk syndrom utvikler seg.
• Glomerulære minimale lesjoner (Minimal endring glomerulopati): Forstyrrelse av visse immunceller (T-celler) forårsaker skade på nyresamfunnene. Denne tilstanden er ansvarlig for nefrotisk syndrom hos omtrent ti prosent av voksne.

Sjeldnere årsaker til nefrotisk syndrom hos voksne er visse autoimmune sykdommer (for eksempel systemisk lupus erythematosus), og hos eldre såkalt amyloidose, der det dannes sykdomsrelaterte proteinavsetninger i organene.

Nefrotisk syndrom: årsaker hos barn

Minimal endring glomerulopati (minimal endring glomerulonefritt) er den vanligste årsaken til nefrotisk syndrom hos barn.

Nefrotisk syndrom: undersøkelser og diagnose

Et nefrotisk syndrom gir vanligvis typiske symptomer som allerede gir viktige ledetråder for diagnosen. I noen tilfeller produseres en mistenkt diagnose også ved et uhell, for eksempel hvis det høye proteininnholdet merkes under en urinalyse. For Urinanalyse Som regel brukes enkle teststrimler, som dyppes i urinen i noen minutter.

Hvis urinen inneholder unormalt store mengder protein, pågår ytterligere undersøkelser. Så ofte en sekund, mer nøyaktig proteinbestemmelse, denne gangen fra en urinprøve samlet i løpet av 24 timer. En sunn person skiller ikke ut mer enn 150 mg protein per dag; Hvis det er et nefrotisk syndrom, kan nivåene være 3500 mg per dag eller mer.

For ytterligere diagnostikk er også blodprøver nødvendig. Hvis legen har diagnostisert et nefrotisk syndrom, er det vanligvis et Vevsprøve (biopsi) kreves fra nyren for å begrense den eksakte årsaken til sykdommen. Som en del av en kirurgisk prosedyre, fjerner legen et lite stykke nyrevev, som deretter undersøkes i en histologisk undersøkelse.

Nefrotisk syndrom: behandling

Et nefrotisk syndrom behandles generelt i henhold til den underliggende tilstanden. Men siden disse ikke alltid kan behandles som årsakssammenheng, fokuserer de terapeutiske tiltakene ofte på å lindre symptomene:

Et nefrotisk syndrom følger ofte med det høyt blodtrykk tilknyttet. For å normalisere dette og redusere det sterke tapet av proteiner, bruker leger vanligvis antihypertensive medisiner (for eksempel ACE-hemmere). Å senke blodtrykket er spesielt viktig, da permanent forhøyet blodtrykk skader nyrene enda mer.

Dannelsen av ødem er typisk for et nefrotisk syndrom. Som regel kan vannansamlingene vaskes godt ut med dehydratiseringsmidler, såkalte diuretika. For å forhindre at væske samles opp igjen i vevet, setter legen også en grense for den daglige mengden drikke og saltopptak (maksimalt seks gram per dag). Siden vanndrivende midler ikke bare vann, men også i økende grad elektrolytter (som natrium, kalium) skilles ut, sjekker legen regelmessig innholdet av mineralsalter i blodet. Dreneringen må ikke være for plutselig, ellers mister kroppen for mye væske på kort tid. Dette øker risikoen for blodpropp.

Et nefrotisk syndrom er assosiert med økt risiko for blodpropp (Risikoen for trombose), For å forhindre trombose får pasienter medisiner som hemmer blodpropp (som heparin med lav molekylvekt). Å ha på seg kompresjonsstrømper beskytter i tillegg mot dannelse av blodpropp. Hvis en trombose allerede har utviklet seg, administrerer legen såkalte blodfortynnende – vanligvis kommer de fra medikamentklassen kumarin.

I noen tilfeller ringer også et nefrotisk syndrom høyt blod lipid nivå ut. Også de kan behandles med medisiner ved bruk av kolesterolsenkende medisiner (for eksempel CSE-hemmere). I kontrast gir en diett med lite fett og kolesterol vanligvis ikke tilstrekkelig effekt.

Et nefrotisk syndrom følger ofte med et Svekker immunforsvaret og økt mottakelighet for infeksjon tilknyttet. Årsaken er økt tap av antistoffer (immunglobuliner) via urinen. Bakterielle infeksjoner kan bekjempes med antibiotika. Hvis antistofftapet er veldig stort, er det mulig å erstatte de manglende immunoglobuliner i form av infusjoner i det minste delvis. Imidlertid, hvis proteintap vedvarer, vil de erstatte antistoffene også gå tapt. I noen tilfeller kan vaksinering være nyttig for å beskytte mot visse infeksjoner som pneumokokker eller influensa («ekte» influensa).

Behandling av årsaker

Når det gjelder membranøs glomerulopati, som er en av de vanligste årsakene til nefrotisk syndrom hos voksne, er en funksjonsfeil i immunsystemet utløseren. Her brukes medisiner som undertrykker forsvaret og hemmer betennelsesreaksjoner (såkalte immunsuppressiva).

Hos barn er glomerulopati med minimal endring den vanligste årsaken til nefrotisk syndrom. I mange tilfeller fungerer behandlingen også bra med immunsuppressiva som kortison. Hvis medisinen seponeres, blir imidlertid halvparten av de berørte barna tilbakefall (residiv). Deretter kan leger bruke andre rettsmidler (for eksempel Ciclosporin A).

Nefrotisk syndrom: sykdomsforløp og prognose

Naturen til det nefrotiske syndromet avhenger først og fremst av den utløsende underliggende sykdommen. Hvis de behandles godt, forsvinner symptomene på nefrotisk syndrom vanligvis etter en tid.

I mange tilfeller beholdes avgiftenes funksjon for nyrene. Er nyrene gjennom en nefrotisk syndrom men alvorlig skadet, kronisk nyresvikt eller nyresvikt kan utvikle seg over tid.