pylorusstenose

Pylorisk stenose: beskrivelse

I pylorisk stenose, også kalt Magenpförtnerkrampf, blir mageuttaket (pylorus) innsnevret av en tykkere muskler. Som et resultat kan inntatt mat ikke transporteres videre inn i tolvfingertarmen. Det typiske symptomet på pylorøs stenose er at barna kaster opp kort etter å ha spist. Omtrent tre av hver 1000 nyfødte utvikler pylorøs stenose. Det er således ingen sjelden sykdom og rammer gutter omtrent fire ganger oftere enn jenter. Den pyloriske stenosen er relativt vanlig hos europeere, men sjelden hos asiater og afrikanere. En pylorisk stenose bør behandles raskt, fordi utilstrekkelig matinntak kan føre til alvorlig metabolsk ubalanse. For behandling er vanligvis en liten kirurgisk prosedyre der flaskehalsen frigjøres.

Pylorisk stenose: symptomer

Den pyloriske stenosen er i form av oppkast, som oppstår omtrent en halv time etter måltider. Det er karakteristisk for den pyloriske stenosen at barnet kaster opp kraftig og sveler med korte intervaller. Oppkastet lukter sterkt surt og kan inneholde blodflekker på grunn av mageirritasjonen. Det fortykkede mageuttaket kan ofte kjennes fra utsiden som en olivenformet struktur i høyre øvre del av magen, spesielt hvis barnet nettopp har oppkast og magen er tom. I tillegg kan man noen ganger observere de uttalte bevegelsene i magemuskulaturen (gastrisk peristaltikk) som en bølgelignende bevegelse i øvre del av magen til barnet.

På grunn av magetømningsforstyrrelsen utvikler barna en massiv mangel på mat og væsker i løpet av få timer. De er derfor veldig rastløse og drikker ofte påfallende grådige. Ettersom gastrisk syre i tillegg er oppkast, skifter pH-verdien (surhet) i blodet til det basiske området (metabolsk alkalose). Som et resultat av pylorøs stenose mister de berørte barna mye vekt.

Samtidig produserer de mindre urin, siden de knapt kan absorbere væske. Når pylorisk stenose kan observeres typiske tegn på dehydrering (exsiccosis): Merkbare er dype mørke sirkler, en senket fontanelle og rynker i ansiktet. Slimhinnene er tørre og det dannes såkalte stående hudfoldinger. Dette betyr at huden til barnet blir liggende som en hudfold på grunn av mangel på væske, hvis du tar den forsiktig med to fingre. Stående hudfold er et alvorlig tegn på en alvorlig dehydrering av barnet, som må behandles omgående.

Barna har sterke smerter i øvre del av magen på grunn av gjentatt oppkast og et synlig plaget uttrykk med en rynke. Noen ganger blir barnas hud gul (gulsott, gulsott). Hvis barna kaster opp mindre i løpet av sykdommen, må dette på ingen måte tolkes feil som forbedring. Det er snarere et uttrykk for utmattelse og dehydrering av barnet. Umiddelbar medisinsk undersøkelse og behandling er akutt nødvendig.

Pylorisk stenose: årsaker og risikofaktorer

Pylorus er en ringformet muskel mellom mageuttaket og tolvfingertarmen. Det er viktig for kontrollert gastrisk tømming. I tilfelle av pylorøs stenose oppstår spasmer (krampe) i sirkulær muskulatur ved mageuttaket igjen og igjen av årsaker som ennå ikke er klare. Disse krampene fører etter en tid til en økning i tykkelse på sirkulær muskel (hypertrofi), slik at lite eller ingen grøt kan passere gjennom mageuttaket. Dette resulterer i en gastrisk tømningsforstyrrelse. Jo mer mat som samler seg i prosessen, desto mer trykk utvikles i magen til barnet til slutt kaster opp all maten det har tatt.

Den nøyaktige årsaken til pylorisk stenose er ennå ikke klar. Imidlertid diskuteres forskjellige årsaker: Blant annet kan en falsk innervasjon av pyloremuskulaturen være årsaken. Det er også mulig at systemet er arvelig for en pylorstenose, da sykdommen forekommer familiær. I tillegg blir barn med blodtype B og O hyppigere rammet enn barn med andre blodtyper.

Pylorisk stenose: undersøkelser og diagnose

Diagnosen pylorisk stenose kan bekreftes ved de typiske symptomene og ved ultralyd. I ultralyd ser pyloramuskulaturen (magekjeven) ut tykkere. I tillegg kan man måle tykkelsen på musklene i ultralyden: En pylorstenose er til stede når det i ultralydbildet av sfinktermuskelen (pylorus) er lengre enn seksten millimeter og veggtykkelsen er mer enn fire millimeter. Hos nyfødte yngre enn en måned og hos premature babyer er disse tiltakene litt lavere. Hvis en klar diagnose ved hjelp av ultralyd og på grunn av symptomene ikke er mulig, kan det i tillegg utføres en røntgenkontrastmiddelundersøkelse.

Sykdommer som ligner pylorstenose

Matintoleranser, forgiftning eller ernæringsmessige mangler kan forårsake lignende symptomer som pylorstenose. Gastrointestinale infeksjoner og reflukssykdom (refluks av mageinnhold i spiserøret) kan også være årsaken til oppkast. I tillegg bør metabolske sykdommer også vurderes. Noen metabolske forstyrrelser registreres som en del av den nyfødte screeningen og kan derfor vanligvis utelukkes tidlig som årsak til symptomene.

Medfødte anomalier, så som en såkalt tracheoesophageal fistel, der spiserøret er koblet til luftrøret, vises noen ganger sammen med pylorøs stenose, av uforklarlige årsaker.

Pylorisk stenose: behandling

I de fleste tilfeller opereres pylorisk stenose (Magenpförtnerkrampf). Før operasjonen kan utføres, må imidlertid væske- og elektrolyttbalansen til barnet balanseres på nytt med infusjoner. Rett før operasjonen tømmes magen også ved hjelp av et mageslange, slik at ikke mageinnholdet kan komme inn i luftrøret under operasjonen.

Valgoperasjonen er den såkalte Weber-Ramstedt pylorotomi, der alle muskelfibre i mageuttaket er kuttet i lengderetningen med skalpellen, uten å skade slimhinnen. Denne teknikken øker diameteren på mageuttaket slik at grøten kan passere normalt igjen. Operasjonen viser veldig gode resultater, slik at barna vanligvis utvikler seg helt normale etter inngrepet. I den første perioden etter operasjonen skal barnet mates med små, lett fordøyelige måltider i form av mors eller mors melk.

Leger anbefaler en tidlig operasjon, fordi den generelle tilstanden til barnet i en tidlig sykdomsfase vanligvis fortsatt er god. God allmenntilstand reduserer risikoen for operasjoner betydelig. Operasjonen kan utføres med et lite snitt endoskopisk (laparoskopi, «nøkkelhullsteknikk») samt ved en operativ åpning av øvre del av magen (laparotomi). Fordelen med laparoskopisk kirurgi er at barn vanligvis har mindre smerter og mindre oppkast. Totalt sett er pylorotomien et etablert og lavrisikointervensjon. Om mulig skal han likevel utføres på et sykehus med en barnekirurgisk avdeling.

Den pyloriske stenosen kan også behandles konservativt (uten kirurgi). Imidlertid er denne metoden vanligvis kjedelig. Her blir barnet matet med små måltider (omtrent ti til tolv små måltider per dag) og lagret for å sove med 40 grader overkropp. I tillegg kan medisiner som atropin (parasympatholytic) brukes til å slappe av pyloriske muskler og reversere muskelhypertrofi. Denne behandlingen anbefales når kirurgisk behandling ikke er mulig av medisinske årsaker.

Pylorisk stenose: sykdomsforløp og prognose

Hvis pylorisk stenose behandles kirurgisk på et tidlig tidspunkt, er prognosen vanligvis god selv i alvorlige tilfeller. Etter en operasjon kan barnet allerede bli matet med melk etter to til fire timer. Hvis barnet kaster opp igjen, bør måltidene først reduseres i størrelse og gradvis øke. En pylorisk stenose forekommer vanligvis ikke igjen. Takket være operasjonelle tiltak er dødeligheten i dag langt under en prosent.

Komplikasjoner av pylorstenose:

Hvis den pyloriske stenosen ikke blir operert, er det livsfare på grunn av de store metabolske avsporinger (metabolsk alkalose og dehydrering). Ved rettidig diagnose og behandling kan alvorlige komplikasjoner forhindres. Barna får først infusjoner for å stabilisere væske- og elektrolyttbalansen. Hvis tilstanden hennes har stabilisert seg, vil pylorusstenose vedlikeholdes.