Frontotemporal demens

Frontotemporal demens: beskrivelse

Begrepet frontotemporal demens (FTD) brukes vanligvis for en gruppe lidelser hvis viktigste symptomer er endringer i personlighet, sosial atferd og språkferdigheter. Den tekniske betegnelsen for denne gruppen av sykdommer er faktisk frontotemporal lobar degeneration (FTLD). FTD er strengt tatt bare en underform av FTLD. Totalt er det tre slike underformer:

1. Frontotemporal demens (FTD)
2. Semantisk demens
3. Progressiv ikke-flytende afasi

Også i denne artikkelen er begrepet frontotemporal demens forenklet for de frontotemporale lobar degenerasjoner.

Tidligere ble dette syndromet også kalt Picks sykdom eller Picks sykdom.

Frontotemporal demens: frekvens

Frontotemporal demens er en sjelden form for demens. Det utgjør omtrent tre til ni prosent av all demens. Sykdommen bryter i gjennomsnitt ut mellom 50 og 60 år; Imidlertid er området for begynnelsesalder veldig stort: ​​det er 20 til 85 år. I følge studier er frontotemporal demens like vanlig hos menn og kvinner.

Frontotemporal demens: symptomer

Nerveceller i de frontale og temporale lobene i hjernen er årsaken til frontotemporal demens. Blant annet avhenger symptomene av hvilken del av lillehjernen nøyaktig nervecellene dør av.

Frontotemporal demens i smalere forstand

I form av frontotemporal demens, forandrer personligheten og den mellommenneskelige atferden til pasienten først. De viktigste symptomene er:

• overfladisk, uforsiktig, ufokusert og tankeløs oppførsel
• Forsømmelse av plikter
• avtagende interesse for egen familie og hobbyer
• Likegyldighet, listløshet og apati
• noen ganger økende taktløshet overfor andre, irritabilitet og aggressivitet
• ofte brudd på sosiale normer
• noen ganger rare ritualer og repeterende atferd
• Trang (spesielt på søtsaker) og stor preferanse for visse matvarer
• Forsømmelse av fysisk hygiene
• neppe sykdomsinnsikt (det vil si at pasientene anser seg som sunne)

I det videre løpet fører frontotemporal demens til taleforstyrrelser (opp til fullstendig stillhet) og hukommelsesforstyrrelser. Men sistnevnte er ikke så alvorlig som Alzheimers på lenge.

Pasienter har det stadig vanskeligere å takle hverdagen. Det kommer til inkontinens og noen ganger nevrologiske symptomer som Parkinsons sykdom (ganglidelse, bevegelsesforstyrrelser) og dysfagi.

I terminalstadiet fører frontotemporal demens til fullstendig omsorg.

Semantisk demens og progressiv ikke-flytende afasi

De to andre undertypene i FTLD fokuserer på språk og språkforstyrrelser. Men også her kan personlighet og atferd hos pasienten endres.

Folk som semantisk demens lider, glemmer stadig mer betydningen av ord: Ordforrådet synker, men de berørte kan fortsatt snakke flytende og grammatisk korrekt. Senere blir kjente ansikter ikke lenger gjenkjent. Stort sett endres også personligheten og atferden til pasienten.

den progressiv ikke-flytende afasi er preget av uttalte ordfunnsforstyrrelser. Pasienter har vanskeligheter med å snakke og gjør ofte feil i grammatikk eller uttale. Derimot forblir hjernefunksjoner som hukommelse, tenking, orientering og funksjon i hverdagen lenge bevart.

Frontotemporal demens: årsaker og risikofaktorer

Frontotemporal demens er preget av ødeleggelse av nerveceller i frontalben og i de to temporale lobene. Hvordan dette skjer vites ikke i de fleste tilfeller. Imidlertid utløses frontotemporal demens hos omtrent ti prosent av pasientene av endringer (mutasjoner) i visse gener. Da kan flere blod pårørende vise lignende sykdommer.

Bortsett fra slike mutasjoner, er det ingen kjente risikofaktorer for frontotemporal demens.

Frontotemporal demens: diagnose

Frontotemporal demens er ikke lett å diagnostisere. Hvis det i utgangspunktet uttrykkes først og fremst gjennom endringer i personlighet og atferd, forveksles det ofte med psykiske lidelser som depresjon, utbrent syndrom, schizofreni eller mani. På et avansert stadium kan FTD knapt skilles fra Alzheimers demens.

Diagnosen er – som generelt mistenkt demens – basert hovedsakelig på innsamling av medisinsk historie (Anamnesis), en fysisk undersøkelse og psykologiske tester (demens tester). Legen kan også beskrives av pårørende endringene i pasientens personlighet og oppførsel.

Frontotemporal demens får hjernevev i de frontale og temporale lobene til å krympe (på grunn av døden av nerveceller). Denne krympingen (atrofi) kan oppnås ved hjelp av Computertomografi (CT) og Magnetic Resonance Imaging (MRI) demonstrere figurativt.

Som et resultat av celledød, synker energiforbruket (sukkerforbruk) i pannen eller temporale lobber i løpet av sykdommen. Denne endrede metabolske aktiviteten kan sees med Positron emission tomography (PET) bevise.

Det er ingen spesifikke laboratorietester som kan påvise den frontotemporale demens. Imidlertid kan du ha en Prøve av cerebrospinalvæske (CSF) og bestemme protein som total tau eller beta-amyloid. Denne CSF-diagnosen kan noen ganger bidra til å skille frontotemporal demens fra Alzheimers sykdom.

Hvis det allerede er blod pårørende med FTD, kan genetisk testing Få klarhet.

Frontotemporal demens: behandling

Det er ingen medisiner som har vist seg å hjelpe til med symptomene på Frontotemporal demens. Noen pasienter drar nytte av såkalte serotonergiske antidepressiva (som citalopram, sertralin): disse stoffene har en økende effekt. Hvis frontotemporal demens er assosiert med alvorlig rastløshet og aggressivitet, kan nevroleptika som melperon, quetiapin eller olanzapin forsøkes.

Ikke-medikamentell behandling av FTD

Ikke-medikamentelle intervensjoner er svært viktige i behandlingen av frontotemporal demens. I enkelttilfeller avgjøres det hvilke tiltak som er de mest fornuftige for en pasient. For eksempel kan sport hjelpe mot økt aggressivitet. Hvis den frontotemporale demens ledsaget av abstinens og apati, anbefales spesielt musikk, dans og kunstterapi.

Frontotemporal demens: forløp og prognose

Frontotemporal demens er ikke kurbar så langt. Etter utbruddet av de første symptomene, går det gjennomsnittlig åtte år før pasientene dør. Imidlertid Frontotemporal demens også uvanlig raskt (sykdomsvarighet: to år) eller veldig sakte (15 år).