feokromocytom

Feokromocytom: beskrivelse

Et feokromocytom er en svulst som stammer i de fleste tilfeller fra binyremedulla. Mindre vanlig er det såkalte paragangliom. I denne formen ligger feokromocytomet utenfor binyrene (ekstra-binyre), langs den såkalte sympatiske bagasjerommet (nervestammen, som går langs ryggraden i mage- og thoraxområdet). Et feokromocytom er en sjelden type tumorsykdom. Anslagsvis to til åtte av hver million mennesker får det. Stort sett påvirker svulsten voksne, men barn kan også utvikle et feokromocytom.

Binyrene

De to binyrene er viktige endokrine kjertler i organismen. De sitter på den avrundede øvre enden av en av de to nyrene. På grunn av sin funksjon er de delt inn i to deler, binyrebarken og binyremedulla.

Binnebarken produserer hovedsakelig steroidhormoner som regulerer blant annet sukker, vann og mineralbalanse. Et viktig hormon her, for eksempel kortisol, som er involvert i en rekke metabolske prosesser.

Adrenalmedulla produserer såkalte catecholamines epinephrine og norepinephrine. De to hormonene, som også ofte blir referert til som stress- eller rømningshormoner i hjernen, har en avgjørende innflytelse på det autonome nervesystemet. Frigjøring deres gjør det mulig for kroppen å reagere tilstrekkelig på stresssituasjoner, for eksempel å akselerere hjerterytmen, øke blodtrykket, utvide bronkiene og bremse gastrointestinale bevegelser.

Feokromocytom: Økt hormonproduksjon

Karakteristisk for feokromocytomet er at svulstcellene i økende grad produserer stresshormonene epinefrin og noradrenalin, mer sjelden dopamin. Svulsten er godartet i flertallet (85 prosent) av tilfellene. Svulsten forekommer vanligvis bare på den ene siden, mer sjelden blir begge binyrene påvirket av et feokromocytom.

Feokromocytom: symptomer

Symptomene forårsaket av et feokromocytom skyldes først og fremst den økte frigjøringen av stresshormonene epinefrin og noradrenalin. Symptomene kan variere individuelt i sin art og alvorlighetsgrad. I sjeldnere tilfeller gir et feokromocytom ingen symptomer og oppdages da ved en tilfeldighet.

Et typisk symptom på et feokromocytom er Høyt blodtrykk: Blodtrykket stiger plutselig, anfall-lignende (paroksysmal hypertensjon). Han kan oppnå truende verdier, som legene kaller en blodtrykkskrise eller hypertensiv krise. Dette symptomet forekommer hos omtrent halvparten av pasienter med et feokromocytom.

I noen tilfeller forårsaker feokromocytom også et permanent forhøyet blodtrykk, legene snakker da om vedvarende hypertensjon. Dette er tilfelle hos omtrent 50 prosent av de berørte voksne og 90 prosent av barna med et feokromocytom.

I tillegg kan følgende symptomer oppstå ved et feokromocytom:

• hodepine
• Hjertebank eller takykardi
• svette
• Intern rastløshet, angst, frykt eller panikk
• Skjelving (skjelving)
• Blekfarge
• vekttap
• Herzenge (angina pectoris)

På grunn av det høye nivået av adrenalin forårsaket av feokromocytom, stiger blodsukkernivået kraftig. Etter en tid kan den utvikle diabetes (diabetes mellitus).

Feokromocytom: årsaker og risikofaktorer

Årsaken til et feokromocytom er ikke alltid kjent. Legene snakker da om et sporadisk feokromocytom. En slik svulst utvikler seg ofte mellom det 40 og 50 leveåret.

I tillegg er det arvelige (arvelige) feokromocytomformer, som er forårsaket av en defekt i genomet (mutasjon). Dette rammer vanligvis personer som er yngre enn 40 år.

Et feokromocytom kan være assosiert med følgende arvelige sykdommer:

• Multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2-syndrom): Genmutasjonen er lokalisert på kromosom 10. Det forårsaker ofte svulster av hormonproduserende organer, spesielt på skjoldbruskkjertelen (skjoldbruskkarsinom) og binyrene.
• Von Hippel-Lindau syndrom: Denne sykdommen er preget av netthinner, hjerne- og ryggmargsvulster og et feokromocytom i binyremedulla.
• Neurofibromatosis type 1 (NF-1, Recklinghausens sykdom): Her dannes svulster, som stammer fra nervevevet og hovedsakelig påvirker huden, øynene og hjernen. Svulster som feokromocytom forekommer også ofte ved denne sykdommen.

Feokromocytom: undersøkelser og diagnose

Påfallende symptomer som blodtrykk av anfall, panikkanfall eller vekttap mistenkes ved diagnosen «feokromocytom.» I det første trinnet måler legen ofte blodtrykket. I praksis forårsaker spenningen imidlertid en midlertidig økning i blodtrykket hos mange – til og med friske – mennesker. For å kunne vurdere blodtrykket trygt, er det derfor fornuftig å registrere det over lengre tid, vanligvis over 24 timer (langsiktig måling av blodtrykket). Hvis det ikke er noen sykdom, synker blodtrykket vanligvis i løpet av nattetimene. Imidlertid er denne effekten fraværende hos pasienter med et feokromocytom, det vil si blodtrykket forblir forhøyet.

Adrenal medulla tumor produserer i for stor grad katekolaminene epinefrin og noradrenalin. Målingen av disse stresshormonene er derfor spesielt viktig for feokromocytomdiagnostikk. Imidlertid er disse hormonene noen ganger utsatt for sterke svingninger, selv hos friske mennesker, som spenning. For å oppnå et pålitelig måleresultat har legen i prinsippet to alternativer. To kjemiske varianter av adrenalin, normetanefrin og metanefrin måles, enten i:

• en 24-timers bulkprøve i urin eller
• i blodplasmaet, over en periode på 30 minutter.

Hvis innholdet av disse hormonene økes betydelig, følger videre undersøkelser:

Klonidin undertrykkelse test: Klonidin er et antihypertensivt middel. Hos friske mennesker hemmer klonidin frigjøringen av adrenalin og dets kjemiske slektninger. På den annen side, hvis det er et feokromocytom, forblir nivået av stresshormoner høyt.

Prosedyrer for avbildning: For å oppdage et fenokromocytom i binyrene medulla, er computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI) egnet. Etter feokromocytomer som ikke er lokalisert i binyrene, bruker leger spesielle bildeteknikker som MIBG-scintigrafi. Pasienten får i utgangspunktet et svakt radioaktivt middel, som akkumuleres i tumorcellene. I en påfølgende røntgenundersøkelse kan områdene med høy akkumulering deretter visualiseres. Likevel, hvis metodene som er nevnt ikke gir noen resultater, gjennomføres vanligvis en såkalt DOPA-PET (positron emission tomography). Aminosyren L-DOPA er en forløper for blant annet adrenalin, noradrenalin og dopamin. Legen injiserer først radioaktivt merket DOPA i vene til pasienten. Midlet akkumuleres i tumorcellene, som deretter er synlig i positronemisjonstomografi.

Genetisk undersøkelse: I noen tilfeller er feokromocytom assosiert med visse arvelige sykdommer som MEN 2-syndrom, von Hippel-Lindau syndrom og nevrofibromatose type 1. Spesielle genetiske tester kan brukes til å oppdage disse sykdommene.

Feokromocytom: behandling

drift

I mange tilfeller er det mulig å behandle feokromocytom årsakssammenheng. Det viktigste trinnet er å fjerne svulsten kirurgisk. I de fleste tilfeller er dette mulig som en del av en laparoskopisk (minimalt invasiv) prosedyre. For dette formålet er vanligvis tre små snitt tilstrekkelig i bukveggen, hvor kirurgen introduserer instrumentene sine for deretter å fjerne svulsten.

Imidlertid krever visse situasjoner, som store eller vanskelig tilgjengelige svulster, noen ganger et større abdominal snitt (laparotomi) for å fjerne svulsten fra feokromocytomet. Pasienter mottar vanligvis antihypertensiv medisinering (som dibenzyran) syv til 14 dager før prosedyren for å forhindre blodtrykkskrise under operasjonen.

hormonerstatnings

I de fleste tilfeller er et fenokromocytom bare ensidig, det vil si at den motsatte binyren er sunn og fortsetter å produsere hormoner i tilstrekkelige mengder. Imidlertid kan begge binyrene bli påvirket. I disse tilfellene, etter operasjonen, kan det oppstå mangel på steroidhormoner og katekolaminer. Da er det viktig å erstatte de manglende hormonene i form av medikamenter.

Videre terapitiltak

Andre behandlingsstrategier avhenger av om feokromocytomet er godartet eller ondartet. Ondartede svulster er preget av deres evne til å danne sekundære svulster (metastaser). I et ondartet feokromocytom i tillegg til operasjonen, blant annet radiojodterapi og cellegift.

Nyere medisiner, kalt multityrosine kinase-hemmere, hemmer produksjonen av stresshormoner som epinefrin og noradrenalin. Forskere tester for tiden disse stoffene i studier. En tilsvarende forberedelse er foreløpig ikke tillatt i Tyskland.

Ikke-operativt feokromocytom

I sjeldnere tilfeller kan ikke leger operere feokromocytom. Deretter er hovedfokuset på å kontrollere symptomene forårsaket av overflødig stresshormoner. For eksempel kan blodtrykkskriser unngås ved hjelp av passende medisiner (vanligvis alfablokkere). Alfablokkere reduserer effekten av adrenalin og dets kjemiske derivater ved å blokkere forankringsstedene til disse hormonene.

Feokromocytom: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for et feokromocytom avhenger av flere faktorer. Hvis svulsten kan fjernes tidlig og det ikke er andre sykdommer, er den vanligvis god og symptomene forsvinner. Hos mer enn halvparten av pasientene normaliseres således blodtrykket etter operasjonen.

Hvis sykdommen har eksistert i lang tid, kan den føre til sekundære sykdommer (som hjertesvikt), spesielt på grunn av høyt blodtrykk.

Hos omtrent 15 prosent av de som blir rammet igjen etter behandlingen danner et feokromocytom (residiv). Regelmessige kontroller er derfor viktig for å kunne oppdage og behandle dette så tidlig som mulig.

Når det gjelder et sjeldnere ondartet feokromocytom, som med alle andre kreftformer, er det avgjørende at det blir oppdaget og behandlet så tidlig som mulig. I prinsippet er sjansene for utvinning mest gunstige hvis det ikke har dannet noen dattersvulster ennå. Ha det onde feokromocytom Derimot, allerede dannede metastaser, synker sjansen for utvinning.