Purpura Schönlein-Enoch

Purpura Schönlein-Enoch: beskrivelse

Under Schönlein-Henoch purpura (anafylaktoid purpura, Vasculitites allergica) forstås å bety en betennelse i de små blodkarene og kapillærene som utløses av deres eget immunsystem. På teknisk språk omtales slik betennelse som vaskulitt. Schönlein-Henoch purpura er den vanligste formen for vaskulitt hos spedbarn og skolebarn, og berører barn under 10 år i 90 prosent av tilfellene. Sjelden blir spedbarn og ungdom rammet.

Schönlein-Henoch purpura påvirker hovedsakelig de små karene i huden, leddene, mage-tarmkanalen og nyrene. Sykdommen oppstår ofte etter en tidligere infeksjon i øvre luftveier eller andre triggere som medisiner. Blodkarene blir gjennomtrengelige over tid på grunn av betennelsen, noe som forårsaker punktatblødning (petechiae) i huden. I tillegg forekommer hevelse vanligvis på baksiden av føttene og på baksiden av hånden, så vel som på leddene. Barn med Purplura Schönlein-Enoch vil plutselig ikke gå lenger. Barna lider også ofte av magesmerter, oppkast og diaré. I noen tilfeller forårsaker den purpurfarne Schönlein-Henoch betennelse i nyrene (glomerulonephritis).

Sykdommen begynner akutt og går i partier. Som regel leges det uten alvorlige konsekvenser.

Schönlein-Henoch Purpura ble oppkalt etter de tyske legene Johann Lukas Schönlein og Eduard Heinrich Enoch.

Purplura Schönlein-Enoch: Symptomer

Purpura Schönlein-Henoch fokuserer på mindre hudblødninger. Imidlertid kan det også påvirke de indre organene, vanligvis ledsaget av en lett feber. Begynnelsen er vanligvis plutselig. Barna klager over symptomer som hodepine, tap av matlyst og trange magesmerter. Klagene forekommer i partier.

De ledende symptomene på en lilla Schönlein-Enoch påvirker forskjellige kroppsregioner:

Purpura Schönlein-Enoch: Hud

Huden er alltid involvert i lilla Schönlein-Henoch og viser punktert, noen ganger til og med område, som smelter sammen i hverandre. Hudblødningene er følbare, men ikke avkjørbare. Stort sett forekommer de hovedsakelig på ekstensorsiden av underbenet og på baken. Sjelden finnes de også på nedre del av magen, på ekstensorsidene i de øvre ekstremiteter og hos gutter i testiklerområdet. Hudlesjonene kan være forskjellige. Ofte begynner Schönlein-Henoch purpura som en enkelt hudblødning med en diameter på en til tre millimeter, som deretter flyter sammen og fremstår som en plan blødning. Det meste av hudblødningen forekommer symmetrisk og klør ikke.

Hos barn under to år kan en annen variant av Schönlein-Henoch purpura dukke opp. Det kalles «akutt infantil hemorragisk ødem» eller 2Seidlmayer corkarpurpura «. Den typiske hudblødningen finner du her i området med armer og ben, samt i ansiktshuden.

Purpura Schönlein-Henoch: Skjøter

Rundt 65 prosent av barn med Schönlein-Henoch purpura viser en plutselig begynnelse av smertefull hevelse og begrenset bevegelighet, spesielt i ankel- og kneledd (purpura rheumatica). Det meste påvirkes begge sider av kroppen. Foreldre merker da at barnet deres «plutselig kan slutte å gå».

Purplura Schönlein-Henoch: Mage-tarmkanal

Kolikklignende magesmerter, men også blodig avføring (abdominal purpura) og diaré kan være forårsaket av betennelse i tynntarmen. Mage-tarmkanalen påvirkes hos halvparten av barn med Schönlein-Henoch purpura. Oppkast og blodig avføring kan indikere invaginasjon av tarmslyngene.

Purpura Schönlein-Henoch: nyre

Etter en til to uker kan det være synlig eller usynlig blod i urinen (makro- eller mikroskopisk hematuri). Dette rammer minst 30 prosent av barna med Purplura Schönlein-Enoch. Proteinutskillelse via urinen (proteinuria), økt blodtrykk og en nyrefunksjon er også mulig. I et slikt nyremedvirkning snakker man om en Schönlein-Henoch nefritis.

Purpura Schönlein-Enoch: sentralnervesystemet

Svært sjelden påvirkes cerebrale kar i Purpura Schönlein-Henoch. Hodepine, atferdsforstyrrelser, anfall, lammelse og innesperring kan forekomme.

Purpura Schönlein-Enoch: testikler

Sjelden forekommer det i Purpura Schönlein-Henoch for orkitt (orkitt): Testiklene skader og er hovne. Det er viktig å utelukke en testikkelvridning (rotasjon av testikkel og sædcellene rundt lengdeaksen), da denne ubehandlede kan føre til infertilitet.

Purplura Schönlein-Henoch: Komplikasjoner

Komplikasjoner av Purpura Schönlein-Henoch er svært sjeldne og forekommer bare noen ganger. I en såkalt fulminant form virker plutselig symmetrisk flat hudblødning. De fleste av disse blødningene utvikles til blemmer, som til slutt blir nekrotiske (ødeleggelse av vev). I denne varianten av en lilla Schönlein-Enoch kan barnet få et livstruende sjokk.

En annen komplikasjon som kan oppstå i Purplica Schönlein-Enoch er invaginasjonen av tarmen.

Når det gjelder Schönlein-Henoch nefritis, kan det senere føre til en fornyet sykdom i nyrene. Nyrefunksjonen forverres.

Kvinner som noen gang har hatt en Purplica Schönlein-Henoch har en tendens til å være utsatt for nyreproblemer under graviditet.

Purplura Schönlein-Henoch: årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til Schönlein-Henoch purpur er ukjent. Nesten 80 prosent av tilfellene er forårsaket av medikamentelle, virale og bakterielle triggere. Antagelig er det en immunologisk reaksjon på øvre luftveisinfeksjoner som influensa A-virus (influensa A) eller ß-hemolytiske streptokokker.

De fleste medisiner kan utløse Schönlein-Henoch purpura, men spesielt antibiotika, betennelsesdempende midler (betennelsesdempende medisiner som kortison og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler) og medisiner som fremmer utskillelse av vann (tiazider). Andre utløsere som insektbitt, vaksinasjoner, hyposensibilisering eller visse sykdommer i immunsystemet som bindevevssykdommer (kollagenose), leversykdommer og ondartede svulster er mulig. Noen ganger vises en Purpura Schönlein-Henoch uten åpenbar grunn.

Purplura Schönlein-Henoch: Betennelse

Antistoffene, som er såkalte immunoglobuliner A (IgA), deponeres på Purpura Schönlein-Henoch på karveggene. Det skaper IgA-immunkomplekser som utløser en inflammatorisk respons (komplementaktivering) og kan føre til ødeleggelse av små kar ikke bare i huden, men også i mage-tarmkanalen og i nyrene. Karskadene får blod til å lekke inn i det omkringliggende bindevevet og utløse den typiske blødningen. En betennelsesreaksjon fra et blodkar kalles i sjargongen vaskulitt. Det er også referert til som type III-allergi (Arthus-reaksjon).

Purpura Schönlein-Enoch: smittsom?

Siden purpura Schönlein-Enoch er en autoimmun betennelse i karene, er denne sykdommen ikke smittsom. Det er ingen forhåndsregler som må tas.

Purplura Schönlein-Henoch: undersøkelser og diagnose

Hvis du mistenker Purpura Schönlein-Henoch, anbefales det å introdusere barnet ditt til barnelege. Han kan bestemme om utslettet faktisk er Schönlein-Henoch purpura eller en annen sykdom.

karakteristiske symptomer og andre undersøkelsesmetoder og laboratorieverdier.

Anamnese og fysisk undersøkelse

Det er ingen spesifikk laboratorieverdi for Schönlein-Henoch purpura som tillater en klar diagnose. Imidlertid kan legen bestemme sykdommen på andre måter. For dette formålet bestemmer han først sykdommens historie (anamnese). Mulige spørsmål fra barnelegen kan være:

• Siden når har barnet ditt punktumblødninger?
• Har barnet ditt leddsmerter og / eller feber?
• Hadde barnet ditt nylig forkjølelse?
• Har du lagt merke til bevegelsesbegrensninger mens du spilte eller sport?
• Klager barnet ditt magesmerter eller kvalme?
• La du merke til blod i barnets avføring eller urin?
• Har barnet ditt diaré?

Dette blir fulgt av en fysisk undersøkelse. Barnelegen legger særlig vekt på det karakteristiske utseendet på huden i Purpura Schönlein-Enoch. En hudbiopsi er bare nødvendig i tilfelle uklare funn. Hvis det typiske utseendet til en lilla Schönlein-Enoch dukker opp, er dette ikke nødvendig. Et histologisk (histologisk) bevis kan bekrefte en Schönlein-Henoch purpura.

blodprøve

I en blodprøve fra barnet bestemmes de inflammatoriske parametrene slik som erytrocytsedimentasjonshastighet og det C-reaktive protein. Disse økes vanligvis bare litt på Purpura Schönlein-Enoch.

I tillegg bør koagulasjonsfaktorene bestemmes om det ikke kan være en mangel på koagulasjonsfaktor XIII, da det kan forårsake blødningstendenser.

For å utelukke andre former for vaskulitt, studeres blodimmunglobuliner (Ig), antinukleære antistoffer (ANA) og antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). I Purpura Schönlein-Henoch er ANA og ANCA negative.

Undersøkelser av urin og nyrer

En urintest kan gi en indikasjon på nyremedvirkning. Økte nivåer av protein (proteinuria) og røde blodlegemer (hematuria) kan være assosiert med glomerulonefritt.

Hvis det vises tegn til involvering av nyrene over lengre tid, eller hvis det berørte barnet raskt opplever en forverring av nyrefunksjonen, vil legen ta en nyrebiopsi-prøve.

avføring undersøkelse

Hvis det mistenkes en blødning i mage-tarmkanalen hos et barn med Purplura Schönlein-Henoch, kan en test for skjult (okkult) blod i avføringen (hemoccult-test, guaiac-test) gi en indikasjon.

ultralyd

Ultralydundersøkelsen for magesmerter brukes til å bestemme blødning på tarmen og om det kan være en intussusception. I tillegg blir det berørte leddet, nyrene og hos gutter testiklene undersøkt med ultralyd.

Undersøkelse av hjernen

Hvis det mistenkes at sentralnervesystemet også er påvirket av den vaskulære betennelsen, utføres vanligvis en MR-undersøkelse (magnetisk resonansavbildning, MR) av hodet.

utelukkelse diagnose

På bakgrunn av den kliniske undersøkelsen og laboratorieverdiene vil legen prøve å utelukke andre sykdommer som koagulasjonsforstyrrelser, sepsis, septisk leddgikt og andre former for vaskulær betennelse.

Purpura Schönlein-Enoch: Behandling

De fleste barn med Purpura Schönlein-Enoch forbedrer symptomene sine på egen hånd, og terapi er ikke nødvendig. Et sykehusopphold er bare tilrådelig i tilfelle komplisert forløp med magesmerter, feber, smertefulle leddplager, dårlig allmenntilstand og barn under to år og voksne (et vanskelig forløp er mulig).

Symptomene kan behandles godt symptomatisk. For smerter foreskriver legen acetaminophen eller ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner som ibuprofen eller naproxen. Hvis tarmen er påvirket, brukes også kortisonpreparater. Kortison er betennelsesdempende og bremser overreaksjonen i immunsystemet. Vanligvis gis kortison i en uke for sakte å redusere dosen innen en til to uker («avsmalning» av kortisonbehandling).

Behandling av en alvorlig Purpura Schönlein-Enoch

Når nyreinvolvering oppstår, gir det såkalte kreatininnivået i urin informasjon om alvorlighetsgraden av Schönlein-Henoch nefritt. Kreatinin er et nedbrytningsprodukt av kreatin, som fungerer som en energireserve i musklene.

Hvis kreatininnivået er noe forhøyet i mer enn seks uker (mindre enn to gram kreatinin per gram urin: 2 g / g) brukes, anbefales høydose-kortisonpreparater, som gis over en periode på omtrent tolv uker, med doseringen gradvis redusert igjen de siste ukene («avsmalning»).

Nyremedvirkning kan føre til økt blodtrykk. I dette tilfellet vil legen medisinsk stille barnet ditt til normalt blodtrykk. Han vil også anbefale at barnets nyrefunksjon sjekkes regelmessig i opptil to år etter fødselen av Schönlein-Henoch nefritt.

Purplura Schönlein-Enoch: Sykdomsforløp og prognose

En purine Schönlein-Enoch leges vanligvis av seg selv etter noen dager. I alvorlige tilfeller kan det dannes hud- og bløtdelsnekrose (døende vevsdeler), som spontant leges med arrdannelse. Helingsprosessen kan da vare mellom fire og seks uker. I veldig sjeldne tilfeller kommer det Purpura Schönlein-Enoch til terminal nyresvikt.