Conn syndrom

Conn syndrom: beskrivelse

Conn-syndrom (primær hyperaldosteronisme) er en binyresykdom der blodtrykket er permanent for høyt (hypertensjon). En viktig rolle spilles av hormonet aldosteron – et av hormonene som regulerer konsentrasjonen av salter som natrium og kalium i blodet. I Conn-syndrom produserer binyrebarken for mye aldosteron. Som et resultat skilles urin ut mindre natrium, men mer kalium. Tilknyttet dette forblir mer vann i blodomløpet – høyt blodtrykk utvikles, noe som er vanskelig å behandle.

en primær hyperaldosteronisme – Så kroppens produksjon av for mye aldosteron – ble først beskrevet i 1955 av den amerikanske legen Jerome Conn. I lang tid anså fagpersoner Conn syndrom for å være en svært sjelden sykdom; nå antas det imidlertid at det kan være årsaken til opptil 13 prosent av tilfeller med høyt blodtrykk. I mange tilfeller blir imidlertid Conn syndrom ikke anerkjentfordi de ikke har et merkbart lavt kaliumnivå.

Conn syndrom er den viktigste årsaken til sekundær hypertensjon – høyt blodtrykk assosiert med en spesifikk underliggende tilstand. Mest utbredt er imidlertid primær hypertensjon på grunn av ugunstige livsstiler og arvelige faktorer.

Conn syndrom: symptomer

Kjennetegnet til Conn syndrom er målbar hypertensjon. Primær hyperaldosteronisme utløser ikke nødvendigvis merkbare symptomer. Bare noen av de berørte klager over spesifikke symptomer på høyt blodtrykk:

• hodepine
• rødt og varmt ansikt
• øret støy
• neseblod
• tåkesyn
• pustevansker
• redusert effektivitet

På grunn av den permanente hypertensjonen i Conns syndrom, kan imidlertid forskjellige organer bli skadet, spesielt hjertet, nyrene og øynene. Mange som lider utvikler nyreproblemer eller hjerte- og karsykdommer over tid. Deres risiko for arteriosklerose (åreforkalkning eller arteriosklerose), hjerteinfarkt og hjerneslag er enda høyere enn for personer med primær hypertensjon, dvs. «normal» hypertensjon uten binyresykdom.

Omtrent en av ti pasienter med Conn-syndrom har også en kaliummangel (Hypokalemi). Kalium er et mineral som utfører mange viktige funksjoner i kroppen, inkludert muskel, fordøyelse og hjerterytmeregulering. For lave kaliumnivåer i blodet kan føre til muskelsvakhet, kramper, hjertearytmier, forstoppelse, økt tørst (polydipsi) og hyppig vannlating (polyuria) i Conns syndrom.

Conn syndrom: årsaker og risikofaktorer

Årsaken til Conn syndrom er en Forstyrrelse i binyrebarken, Dette er den ytre delen av binyrene, to små organer som sitter i de øvre ender av de to nyrene. Binnebarken er et av de viktigste produksjonsstedene for forskjellige hormoner, signalstoffene i kroppen. Den produserer blant annet det betennelsesdempende og metabolsk aktive kortisolet, men også forskjellige kjønnshormoner – og aldosteron.

Aldosteron er ansvarlig for å regulere kroppens blodtrykk og vannbalanse i forbindelse med andre hormoner – renin og angiotensin. Dette er grunnen til at legene også snakker om renin-angiotensin-aldosteron-systemet, RAAS i korte trekk.

Hvordan RAAS fungerer

Enkelt sagt fungerer RAAS som følger: Hvis nyrene av en eller annen grunn ikke perfunderes godt nok (for eksempel hvis natriumnivået er for lavt eller for lavt), produserer visse celler i nyrene renin, et enzym med hormonell virkning. Dette enzymet bryter ned angiotensinogen produsert i leveren – hormonet angiotensin I er produsert. Angiotensin I omdannes til angiotensin II av et annet enzym, det angiotensin-konverterende enzymet (ACE). Dette fører igjen til at blodårene trekker seg sammen. Dette øker blodtrykket. Samtidig stimulerer angiotensin II binyrebarken til å danne aldosteron. Aldosteron sikrer at mer vann og natrium blir igjen i kroppen. Dette øker blodtrykket i tillegg, da blodvolumet i karene øker. Nyrene får igjen bedre blod og hell igjen mindre renin.

Forstyrrelser i binyrebarken

I Conns syndrom blir RAAS ubalansert, da binyrene produserer for mye aldosteron. Dette kan ha forskjellige grunner:

• en godartet binyrebarksvulst (adenom) som produserer aldosteron
• en bilateral liten utvidelse av binyrene (bilateral binyre hyperplasi)
• en ensidig utvidelse av en binyre (unilateral hyperplasi)
• en ondartet svulst (karsinom) i binyrebarken som produserer aldosteron

Imidlertid er ensidig hyperplasi og binyre karsinom svært sjeldne årsaker til Conns syndrom.

Familiell hyperaldosteronisme

Svært sjelden er en arvelig årsak bak Conn-syndromet, så den kronisk økte aldosteronproduksjonen – da snakker man om en familiell hyperaldosteronisme type I eller type II. I type I er det en mangel i arvestoffet, som et resultat av at hypofysen produserer for mye av et annet messenger-stoff – det adrenokortikotropiske hormonet (ACTH). ACTH stimulerer binyrebarken til å produsere aldosteron. I familiær hyperaldosteronisme type II er den genetiske årsaken ennå ikke avklart.

Conn syndrom: undersøkelser og diagnose

Conn syndrom starter vanligvis med diagnosen høyt blodtrykk. Det er ikke uvanlig at de berørte blir behandlet i måneder eller år før Conn-syndromet blir diagnostisert. Noen ganger skiller de seg ut fordi hypertensjon er vanskelig å justere med forskjellige medisiner. Oftest blir imidlertid primær hyperaldosteronisme diagnostisert når den ledsages av typiske symptomer eller ved en tilfeldighet blodprøve et lavt kaliumnivå merkes. Andre blodnivåer endrer seg også i Conns syndrom: natriumnivået stiger, magnesiumnivået synker og pH i blodet forskyves litt i det alkaliske området (alkalose).

Visst kan primær hyperaldosteronisme kun diagnostiseres ved en målrettet undersøkelse av pasienten hormonnivåer i blodplasmaet. Legen kan oppdage Conn-syndrom hvis aldosteronkonsentrasjonen økes her og renininnholdet senkes. De to verdiene blir sammenlignet med den såkalte aldosteron / renin-kvoten. En verdi over 50 indikerer et mulig Conn-syndrom. Imidlertid kan nivåene variere og bli påvirket av medisiner – inkludert høyt blodtrykk som vanndrivende midler, betablokkere og ACE-hemmere – som ofte krever flere hormonprøver for å diagnostisere.

For å sikre diagnosen Conn syndrom, kan man Saline load test være fornuftig. I dette tilfellet må den berørte personen ligge omtrent fire timer stille og får i løpet av denne tiden en infusjon med en saltoppløsning. Hos pasienter med en sunn binyre, fører dette til at kroppen senker aldosteronproduksjonen og reduserer hormonnivået med halvparten, mens conn-syndrom har liten effekt på aldosteronproduksjonen. Noen ganger blir effekten av andre medisiner på aldosteronnivå også testet, for eksempel med et Fludrocortisone undertrykkelsestest og en captopril test.

Ytterligere undersøkelser er rettet mot å finne ut de eksakte årsakene til Conn’s syndrom, for eksempel et adenom eller utvidelse av binyrebarken. Passer til dette formålet Prosedyrer for avbildning som datatomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). På snittbildene kan legen oppdage svulster og andre avvik i binyrebarken som forårsaker Conn-syndromet.

Kan også være nyttig i å finne utløseren for Conn syndrom ortostatisk test være. Den måler hvordan renin- og aldosteronnivået endres når pasienten er i sengeleie eller tilbringer flere timer kontinuerlig i en oppreist stilling (gå og stå). Ved binyreforstørrelse kan kroppen regulere hormonproduksjonen litt bedre enn med et aldosteronproduserende adenom.

Conn syndrom: behandling

Bein Conn syndrom, terapien er rettet mot årsaken i hvert tilfelle:

I en bilateral binyrehyperplasi, dvs. en bilateralt forstørret binyrebark, er forskjellige narkotika nyttig. Dette inkluderer hovedsakelig aldosteronantagonisten spironolakton. Det blokkerer «docking» (reseptorer) for aldosteron og forhindrer dermed mer kalium i å skilles ut og beholde natrium. Dermed reduseres væskevolumet i karene, kaliumnivået forblir konstant og blodtrykket synker. Supplerende andre antihypertensiva kan brukes til å få hypertensjonen under kontroll.

Hvis Conn-syndromet går tilbake til et aldosteronproduserende adenom, fjerner legene svulsten i en drift – vanligvis det samme sammen med hele den berørte binyren. De sunne binyrene overtar deretter sine oppgaver. Mens kaliumbalansen vanligvis normaliseres umiddelbart, synker blodtrykket på lang sikt i månedene etter operasjonen. Selv om en ondartet binyrebarktumor ligger bak Conn-syndrom, krever den vanligvis kirurgi.

I sjeldne tilfeller er familiær hyperaldosteronisme type I utløseren for Conn-syndromet. I dette tilfellet fører hormonet ACTH til at binyrebarken produserer mer aldosteron. Kortisonlignende medisiner (glukokortikoider) kan undertrykke ACTH-effekten i type I; med type II er de ineffektive.

Conn syndrom: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for Conns syndrom avhenger av den underliggende årsaken, hvor godt det kan behandles, og om det lykkes med å senke blodtrykket til et sunt nivå på lang sikt. Problemet er at Conn-syndromet ofte ikke blir gjenkjent når kaliumnivået fremdeles er i normalområdet – dette er ofte tilfelle i en bilateral binyre hyperplasi av saken. Riktig diagnose og behandling forbedrer prognosen.

Det største problemet med Conns syndrom er ikke sykdommen i binyrebarken i seg selv, men følgene derav: risikoen for hjerte- og karsykdommer, øye- og nyreskader øker. Derfor skulle det være det Conn syndrom behandles i alle fall.