polymyositt

Polymyositis: beskrivelse

Når du oversetter begrepet «polymyositis» fra gresk til tysk, blir det klart hva som forårsaker sykdommen, nemlig betennelse («-itt») hos mange («poly») muskler («myos»). Det regnes blant de revmatiske sykdommene og regnes som en autoimmun sykdom, så basert på en falsk reaksjon fra immunsystemet.

Polymyositis ligner veldig dermatomyositis, men i motsetning til dette påvirker bare musklene og ikke i tillegg huden. Både polymyositis og dermatomyositis er ofte assosiert med andre sykdommer, for eksempel andre autoimmune sykdommer, virusinfeksjoner eller kreft. Imidlertid er en ondartet svulst (malignitet) mindre vanlig hos polymyositispasienter enn hos de med dermatomyositis: hos pasienter med polymyositis er maligniteter funnet omtrent dobbelt så ofte som i normalbefolkningen. Ved dermatomyositis er derimot risikoen fire ganger høyere.

Hvem er berørt av polymyositis?

Polymyositis, med anslagsvis 5 til 10 nye tilfeller per million mennesker per år, er enda sjeldnere enn dermatomyositis. I motsetning til dette er polymyositis nesten utelukkende funnet hos voksne, barn utvikler den neppe (juvenile polymyositis).

Hva er symptomene på polymyositis?

De første symptomene på polymyositis, som ved dermatomyositis, er ofte relativt ikke-spesifikke og inkluderer for eksempel utmattelse og en generell svakhetsfølelse. Selv feber er mulig. Siden slike symptomer også kan forekomme ved mange andre sykdommer, starter med en forkjølelse, tenker de først ikke på polymyositis.

På den annen side er det preget av progressiv, symmetrisk svakhet i musklene i uker til måneder, spesielt i bekken, lår, skuldre og overarmer. Muskelsmerter forekommer også, men sjeldnere enn ved dermatomyositis. Rundt en fjerdedel til halvparten av alle polymyositispasienter rapporterer også leddsmerter.

Som med dermatomyositis, kan andre organer være involvert i polymyositis, inkludert hjerte og lunger, for eksempel. Svelging, åndedretts- og nakkemuskulatur kan også bli påvirket, noe som kan føre til svelgplager eller luftveisproblemer, for eksempel.

Hva er årsaken til polymyositis?

Utviklingen av polymyositis er ikke forklart i detalj. Det er kjent at i den berørte personens eget immunsystem begynner å fortsette spesifikt mot muskelceller (autoimmun reaksjon) – så vel som ved dermatomyositis. En nærmere titt avslører imidlertid at mekanismen for autoimmun respons i polymyositis er annerledes enn ved dermatomyositis. Når det gjelder sistnevnte, er såkalte B-lymfocytter eller antistoffene de produserer ansvarlige for skadene på musklene – indirekte: de skader små blodkar i musklene (og huden) og forårsaker dermed de typiske symptomene. Ved polymyositis er det derimot direkte skade på muskelcellene og ikke blodårene. I tillegg skjer dette hovedsakelig gjennom spesielle T-lymfocytter (T-mordere celler) – en annen «deling» av immunsystemet.

Hva som til slutt får immunsystemet til polymyositispasienter til å angripe kroppens egne strukturer, er foreløpig ikke klart. Eksperter mistenker imidlertid at den misforståtte immunresponsen er basert på genetisk disposisjon og kan utløses av ytre påvirkninger som infeksjoner.

Generelt går ikke alltid polymyositis på samme måte, men varierer fra pasient til pasient. Det viktigste symptomet på muskelsvakhet er alltid et av dem, men hvor sterke symptomene vises, med hvilke intervaller de avtar og øker, og hvordan sykdommen utvikler seg er veldig individuelt.

Hvordan diagnostiseres polymyositis?

For undersøkelse og diagnose av polymyositis ty til de samme metodene som ved dermatomyositis. En økning i visse laboratorieverdier, iøynefallende resultater i elektromyogrammet og bildeteknikker som ultralyd eller MR bekrefter mistanken. Den sikre diagnosen gir til slutt undersøkelse av en liten muskelprøve under mikroskopet. I prosessen kan ødelagte muskelceller og akkumulering av T-lymfocytter i og mellom muskelcellene oppdages.

Det må alltid huskes at det er andre sykdommer som kan forårsake lignende symptomer som polymyositis. I tilfeller der bare mindre symptomer forekommer og sykdommen utvikler seg sakte, kan den forveksles med andre muskelsykdommer som progressiv muskeldystrofi. Dette refererer til en gruppe arvelige muskelsykdommer hvis viktigste symptom også er en svekkelse av musklene og som noen ganger fører til død i ung alder.

Hvordan behandles polymyositis?

Behandlingen av polymyositis skjer som med dermatomyositis med medikamentundertrykkelse av immunsystemet. Først utføres en sjokkterapi med et glukokortikoid og deretter brukes i tillegg et legemiddel fra gruppen immunsuppressiva, for eksempel azathioprin eller metotrexat. I tillegg anbefales polymyositis og dermatomyositis pasienter å ha spesiell fysioterapi og spesifikk muskeltrening. Dette er ment å forhindre muskelatrofi og begrensning av bevegelighet.

Polymyositis: forløp og prognose

Polymyositis er ikke lett å behandle. De vanlige medisinene må ofte brukes i årevis og har noen ganger sterke bivirkninger.

Omtrent halvparten av pasientene klarer å stoppe glukokortikoidene i løpet av fem år og anses som kurert. Imidlertid er muskelsvakheten forårsaket av polymyositis ofte irreversibel – en diskret, ikke-deaktiverende svakhet hos de berørte musklene kan være igjen. I omtrent 30 prosent av tilfellene kan behandlingen bringe polymyositis til stillhet. Hos de resterende 20 prosentene utvikler sykdommen til tross for behandling.

I ugunstige tilfeller fører komplikasjoner av sykdommen (spesielt i området til lungene og hjertet) til døden. Fem år etter diagnosen «polymyositt « 75 prosent av pasientene lever fortsatt, 55 prosent etter ti år.