fortsatte
Forskerne tror at ni personer i fem generasjoner hadde sykdommen og døde; En annen to, fra den nyeste generasjonen, har sykdommen og lever fortsatt.
Mead sa at sykdommen er uvanlig fordi prionsene ser ut til å ha skadet tarmene, ikke bare hjernen, som fører til diaréen. Det er mulig at prionsene skadet nerver i tarmene, sa han. «De fleste prionsykdommer forårsaker skade i nervesystemet,» sa han. «Prisjoner er giftige for hjerneceller.»
Mead nevnte forskerne prøver å utvikle en behandling som vil rally kroppens immunsystem mot renegade proteiner.
Robert Rohwer, en lektor av nevrologi ved University of Maryland på Baltimore School of Medicine som er kjent med prion sykdommer, sa studien er «et utmerket stykke arbeid.»
Dessverre sa han, det er ingen måte for medlemmer av familie for å hindre spredningen av sykdommen annet enn ved å bare ikke ha barn.
I det større bildet, sa han, forskere studerer de mulige forbindelsene mellom prionsykdommer og forhold som Alzheimers sykdom, som langsomt ødelegger hjernen på en lignende måte. Som fører til utsiktene for at bedre forståelse av en type sykdom kan føre til mer innsikt i den andre.
Studien dukket opp i 1. november. Utstedelse av New England Journal of Medicine.