pulmonal fibrose

Lungefibrose: beskrivelse

Lungefibrose kan oppstå som et resultat av forskjellige lungesykdommer. Disse har noen ganger helt andre årsaker, men fører til slutt til lignende strukturelle endringer i lungene. Lungen består på den ene siden av luftbærende deler, på den andre siden av et bindevevstøtteramme. Luftbårne områder inkluderer for eksempel bronkiene, som forgrener seg lenger inn i de mindre bronkiolene og til slutt inn i den minste funksjonelle enheten i lungen – alveolene. Alveolene er omgitt av et fint vaskulært nettverk. Om tynne membraner, som linjer alveolene fra innsiden, foregår den såkalte gassutvekslingen. Oksygenet fra luften kommer inn i blodet, karbondioksid frigjøres fra blodet inn i pusten.

Mellom de luftledende områdene er bindevev, som støtter lungene og gir dem elastisitet. Lungevev er også kjent som interstitium. Sykdommer som finner sted i dette området, kaller leger derfor som interstitielle lungesykdommer. Spesielt kronisk betennelse kan føre til en sterk økning av bindevevet i lungene. Som et resultat tyknet blant annet alveoliens vegg og avstanden mellom luften og de omkringliggende blodkarene blir større. Som et resultat er blodet ikke lenger oksygenrikt. Årsakene til interstitiell lungesykdom er svært forskjellige og i omtrent halvparten av tilfellene er den eksakte årsaken til lungefibrose ukjent.

Lungefibrose: symptomer

Symptomene på lungefibrose er ofte mindre spesifikke i begynnelsen. Over tid øker symptomene i alvorlighetsgrad og blir mer uttalt. Ofte merker syke at deres fysiske kapasitet reduseres. Hverdagslige aktiviteter som pleide å bli gjort uten problemer gjør dem raskere ut av pusten. I løpet av sykdommen er pustebesværet endelig uten anstrengelse. Siden det dannes mer og mer bindevev i lungene som en del av sykdommen, tyknet membranen mellom alveoler og blodkar. Oksygenet fra luften må derfor overvinne et tykkere lag for å komme i blodet. Som et resultat synker oksygeninnholdet i blodet. Kroppen prøver å balansere denne tilstanden ved å øke antall pust per minutt. Indikerer ofte også en lengre eksisterende tørr irriterende hoste, en lungesykdom.

I det avanserte stadiet av lungefibrose blir huden hos noen pasienter blåaktig (cyanose) som et resultat av mangel på oksygen. En langvarig oksygenmangel kan også føre til endringer på fingrene. Benstykkelsen ved fingerendelementene øker, fingertuppene ser derved rundt og utvendig. Legene omtaler henne også som en trommestikkfinger på grunn av utseendet sitt. Ofte svulmer neglene på samme tid (glassurspiker). Imidlertid er disse symptomene ikke eksklusivt for lungefibrose, de kan også være et uttrykk for andre lunge- eller hjertesykdommer.

Lungefibrose: årsaker og risikofaktorer

Generelt klassifiserer leger lungefibrose i to kategorier: interstitielle lungesykdommer av kjent årsak og såkalt idiopatisk lungefibrose, hvis årsak er ukjent. Begge skjemaer holder sin skala i forhold til frekvensen.

Følgende årsaker til lungefibrose er kjent:

• infeksjoner: f.eks av virus eller parasitter
• Innånding av skadelige stoffer: Hvis skadelig, uorganisk støv som avgass silika eller asbest inhaleres, kan det dannes en såkalt svart lunge. Ofte er denne formen yrkessykdommer, f.eks. med gruvearbeidere. Enkelte gasser eller damper, så vel som sigarettrøyk, kan føre til varig skade på lungevevet.
• medisiner: Disse inkluderer visse medisiner for kreftbehandling som bleomycin eller busulfan, samt medikamentet amiodaron mot hjertearytmier
• ugressmidler: f.eks ugressmiddel paraquat
• Ioniserende stråling: Strålebehandling for behandling av kreft, hvis den utføres i thoraxområdet, kan skade lungevevet.
• Hjertesykdom: Ved en såkalt venstre hjertesvikt (venstre ventrikkelsvikt) akkumuleres blodet i lungene, på lang sikt, og forårsaker derved lungeskade.
• Adult respiratory distress syndrome: Tilstanden kan skyldes en rekke skadelige faktorer og er et resultat av langvarig redusert perfusjon av lungevevet.
• Kronisk nyresvikt: En forstyrret eliminering av vann kan føre til at væske samler seg i lungene og derved ødelegger dem.
• Visse sykdommer: Disse inkluderer sykdommer i bindevevet, så som sarkoidose eller kollagenose, så vel som revmatoid artritt, forskjellige vaskulære og lagringssykdommer.

Av de interstitielle lungesykdommene av ukjent årsak er interstitiell lungefibrose den vanligste formen. I tillegg er andre varianter kjent, de skiller seg med hensyn til forløp og alvorlighetsgrad i noen tilfeller betydelig fra hverandre.

Lungefibrose: undersøkelser og diagnose

De fleste klager som kortpustethet og irritert hoste gir anledning til et legebesøk. Imidlertid forekommer slike symptomer ikke bare ved lungefibrose, men kan også være forårsaket av mange andre sykdommer. For å avgrense disse fra hverandre, legen med pasienten først en detaljert samtale (anamnese). Han spør for eksempel hvor lenge symptomene allerede eksisterer og om det er kjente komorbiditeter. Informasjon om fagmiljøet – for eksempel om vedkommende regelmessig blir utsatt for skadelige gasser eller støv – gir legen viktig informasjon for diagnosen lungefibrose. Under den fysiske undersøkelsen lytter legen til brystet til pasienten med et stetoskop. En knitrende eller knirkende lyd – som om korker gnir mot hverandre – er typiske tegn på lungefibrose.

En lungefunksjonstest viser hvor alvorlig respirasjonsfunksjonen er nedsatt. For eksempel måler legen lungevolumet og sjekker hvor mye luft pasienten kan inhalere eller puste ut. Undersøkelsen av lungefunksjonen er relativt enkel: Vanligvis må pasienten inhaleres og pustes ut gjennom et munnstykke inn i et apparat. I tillegg blir målingene også gjort for visse kommandoer (for eksempel plutselig sterk utpust så lenge pusten varer). En viktig uttalelse gir også bestemmelse av den såkalte diffusjonsevnen (DCO). Den måler lungens evne til å føre oksygen fra luften inn i blodet.

For å begrense diagnosen ytterligere, følger du vanligvis også bildediagnostiske undersøkelser, for eksempel en computertomografi av brystet. Hvis mistanken om lungefibrose blir mer uttalt, reflekteres endelig lungene (bronkoskopi). I forbindelse med denne undersøkelsen kan legen også få celler via en spyling av bronkiene (bronkialskylling) eller fjerne en vevsprøve (biopsi). Prøvene blir deretter undersøkt under mikroskop histopatologisk.

Siden diagnosen den nøyaktige formen for lungefibrose samt dens mulige underliggende sykdom er veldig komplisert, jobber det stort sett leger fra forskjellige fagområder hånd i hånd.

Lungefibrose: behandling

Målet med å behandle lungefibrose er å stoppe sykdomsforløpet eller i det minste bremse ytterligere fibrose (fibrose) så mye som mulig. Hvis en triggende underliggende sykdom (for eksempel revmatoid artritt) er kjent, må den behandles deretter. Andre årsaker, som skadelige stoffer i luften eller røyking, bør unngås så langt det er mulig. Det kan også kreve en karriereendring.

Ofte bidrar en overdreven reaksjon av immunforsvaret og inflammatoriske prosesser i lungevevet til sykdommen. Derfor bruker leger ofte medisiner for behandling av lungefibrose, som har en betennelsesdempende effekt og reduserer immunforsvaret (immunsuppressants). For eksempel er en av de mest kjente representantene for denne gruppen kortison. Pasienten kan enten inhalere stoffet direkte eller motta det i form av tabletter eller sprøyter. Et nyere middel med virkestoffet pirfendione hemmer fibrose og motvirker også betennelse. Hvis oksygennivået i blodet faller under et visst nivå, får de berørte ekstra oksygen via en sonde – helst over mange timer om dagen. Hvis behandlingen ikke finner sted og lungefibrose allerede er veldig avansert, er det siste behandlingsalternativet en lungetransplantasjon.

Lungefibrose: forebygging

Lungefibrose kan være forårsaket av mange forskjellige årsaker, så det er ingen spesifikk måte å forhindre det. For å redusere risikoen for lungesykdommer som lungefibrose, anbefales det imidlertid ikke å unngå røyking og andre miljøgifter i luften. Dette inkluderer for eksempel passende arbeidssikkerhet (for eksempel luftveier) for personer som ofte er utsatt for forurensende eller støvbelastet luft. Ved idiopatisk lungefibrose er imidlertid ingen forebygging mulig.

Lungefibrose: sykdomsforløp og prognose

Forløpet av sykdommen og prognosen for lungefibrose avhenger av mange forskjellige faktorer og kan ikke generelt forutsies. Bindevevsombygging av lungevevet kan ikke angres. I hvilken grad sykdomsforløpet kan reduseres ved behandling varierer med de individuelle former for lungefibrose. Spesielt idiopatisk lungefibrose kan være aggressiv og kan ofte neppe påvirkes av medisiner. Forventet levealder blir da betydelig forkortet i mange tilfeller, en lungetransplantasjon her kan forlenge livet.

Former for Pulmonal fibrose, som er forårsaket av ytre skadelige stoffer – som støv eller røyking – forbedrer seg i mange tilfeller godt hvis utløseren unngås. Disse formene reagerer vanligvis også på betennelsesdempende medisiner.