narkolepsi

Narkolepsi: beskrivelse

Narkolepsi er også populært referert til som «søvnighet» eller «doven avhengighet». Det kan klassifiseres i gruppen av hypersomni.

Leger skiller følgende former:

• Narkolepsi med katapleksi (muskelavslapping) = klassisk narkolepsi
• Narkolepsi uten katapleksi
• Sekundær narkolepsi (på grunn av hypothalamisk skade eller hjernestammeskade, f.eks. På grunn av redusert blodstrøm, tumor eller nevrokarsidose)

Narkolepsi er en sjelden nevrologisk lidelse som ikke kan kureres. Den ledsager mennesker livet ut, men er ikke livstruende. Eksperter anslår antall personer med narkolepsi i Tyskland til å være rundt 40 000 – selv om antallet urapporterte tilfeller bør være veldig høyt. En årsak er at «narkolepsi» ofte tar flere år å komme frem til riktig diagnose.

Narkolepsi: symptomer

Hos mennesker med hypersomnia forstyrres den delen av hjernen som kontrollerer søvn-våken-syklusen. Typisk for narkolepsi er at pasienter sovner plutselig og i den mest umulige situasjonen, for eksempel midt i en samtale, mens de spiser eller i kontorstolen. Hos mange narkolepsipasienter blir katapleksi lagt til søvnanfall. Her går kontrollen over muskeltonus tapt og musklene mister plutselig søvnen – pasienter plutselig kollapser, men er helt bevisste.

Følgende symptomer er typiske for narkolepsi og må ha forekommet i mer enn seks måneder for å hjelpe med å diagnostisere narkolepsi. Symptomer på hypersomnia er:

Ekstrem søvnighet på dagtid og tung søvntrang: Dette er det viktigste symptomet på narkolepsi og påvirker alle de berørte. Visse situasjoner som til og med blinde menneskers øyne utløser et uimotståelig søvnbehov hos narkoleptika. Et eksempel er skumring: hendelser i mørklagte rom (foredrag, konferanser, kino, etc.) er tortur eller er ganske umulige. Spesielt kritiske er kjedelige, ensformige, ensartede situasjoner. Men søvnighet gjør også passivitet, som å sitte eller lytte i lang tid. Selv om du kan vekke narkolepsien. Men hvis han ikke har sovet nok, faller han umiddelbart tilbake i dvale.

Når narkoleptika blir overveldet av ekstrem døsighet, blir gangarten deres ustabil (de vakler eller svimler), uttalen blir utydelig (de skiller seg ut med) og de får et glassaktig og gjennomtenkt utseende. For utenforstående ser det ofte ut som narkolepsien er alkoholisert. Derfor har miljøet ofte liten forståelse for mennesker med narkolepsi.

katapleksi: Hos 80 til 90 prosent av de berørte er narkolepsi ledsaget av en katapleksi – det andre viktigste symptomet. Musklene går plutselig i dvale fordi kontrollen over muskelspenninger (muskeltonus) går tapt. Selv om bevisstheten ikke er tåkete, kan pasienten ikke kommunisere med sin medmann. De fleste pasienter husker alt som skjedde under katapleksen. Typiske utløsere av katapleksi er voldelige følelser, som latter, glede, overraskelse, redsel eller frykt.

Katapleksi varer vanligvis bare noen få sekunder. Hvis det påvirker hele muskulaturen, kollapser eller faller narkoleptikeren. I kontrast påvirker lettere kataplekser bare individuelle muskelgrupper. Det narkoleptiske middelet slipper gjenstander fordi musklene i hendene eller armene mangler. Han kan også «vaske ut» og snakke utydelig når ansikts- og kjevemusklene påvirkes.

Forstyrret nattesøvn: Dette symptomet påvirker omtrent 50 prosent av narkoleptika. Det vises vanligvis ikke helt i begynnelsen av narkolepsi, men utvikler seg gradvis i løpet av sykdommen. Pasienter våkner ofte om natten eller ligger våken i sengen i lang tid. I tillegg er søvnen relativt lett og ikke veldig avslappende – om morgenen er pasientene vanligvis slitne. Noen pasienter med narkolepsi føler trang til å bevege seg i sengen (motorisk agitasjon) og lider av mareritt. Noen søvngjenger eller snakker i søvne. Dette er ofte en utfordring for partnerne også.

sove lammelse forekommer hos omtrent 50 prosent av narkolepsipasienter. Her kan pasienter ikke bevege seg eller snakke under overgangen fra våken tilstand til å sove eller omvendt. Søvnlammelser tar sekunder til flere minutter og utløser ekstrem frykt. De slutter vanligvis spontant, men pårørende kan også avslutte dem med høy tale eller berøring.

hallusinasjoner har opptil 50 prosent av pasientene. Slike hallusinasjoner kan også oppstå under overgangen fra våken tilstand til søvn (hypnagogiske hallusinasjoner) eller omvendt når du våkner (hypnopompe hallusinasjoner). Stort sett varer de noen minutter. Innholdet i hallusinasjonene kan være ganske forskjellige, men er ofte ganske realistiske.

Automatisk oppførsel Dette kan skje hvis personen er ekstremt sliten og prøver å motstå søvntrykket. Han utfører ganske enkelt handlinger som er startet – dette kan også føre til farlige situasjoner. For eksempel krysser en narkolepsist en gate ved et rødt lys og tar ikke hensyn til trafikken. I tilstanden automatisk oppførsel registrerer han ikke lenger miljøet og farlige situasjoner. Det er også farlige situasjoner i husholdningen, for eksempel når personer med narkolepsi takler kniver eller klatrer opp en stige. Skader er ikke uvanlig. Den narkoleptiske kan vanligvis ikke huske tiden for automatisk oppførsel.

I tillegg til disse symptomene, kan andre bivirkninger av narkolepsi oppstå. Disse inkluderer for eksempel hodepine eller migrene, hukommelse og konsentrasjonsforstyrrelser, ulykker, depresjon, potensforstyrrelser og personlighetsendringer.

Narkolepsi: årsaker og risikofaktorer

Årsakene til narkolepsi er fremdeles uklare (idiopatisk hypersomnia). Leger diskuterer at narkolepsi er en autoimmun sykdom – her er immunforsvaret rettet mot kroppens egne strukturer. Også smittsomme triggere som influensavirus eller streptokokker kan spille en rolle.

Mange pasienter med narkolepsi har lavere nivåer av hypocretin / orexin i cerebrospinalvæsken. Dette er nevropeptidhormoner som dannes i mellomhinnen (hypothalamus) og påvirker for eksempel spiseadferden så vel som søvnrytmen.

I tillegg er den genetiske testen for HLA DRB1 * 1501 og HLA DQB1 * 0602 positiv for nesten alle narkolepsika (98 prosent). HLA står for Human Leukocyte Antigen System (HLA System). Det er en gruppe menneskelige gener som er ekstremt viktige for immunforsvarets funksjon. For diagnosen narkolepsi er disse lociene (alleler) imidlertid ikke spesifikke, siden de også er påvisbar med 25 til 35 prosent av den normale befolkningen. Derfor er denne genetiske testen ikke nok for en enkelt diagnose.

Narkolepsi: undersøkelser og diagnose

Narkolepsi hører til spesialister. Det bør diagnostiseres i et søvnlaboratorium eller av en erfaren nevrolog eller søvnspesialist (somnoloolog). Først vil legen spørre deg om din sykehistorie (anamnese). Det er også viktig hvilke klager de har. I forgrunnen er symptomene på søvnighet på dagen og katapleksi. Her kan også nære personer og familiemedlemmer gi god informasjon.

Bli brukt Søvn spørreskjemaer og søvn dagbøkerViktige er Epworth Sleepiness Score (ESS), Stanford Narcolepsy Questionnaire, Ullanlinna Narolepsy Score (US) og Swiss Narcolepsy Score (SNS). Subjektivt registrerer de hvor god søvnkvalitet er og hvilke søvnproblemer det er.

polysomnografi: Om natten overvåkes en lang rekke kroppsfunksjoner kontinuerlig. Som regel utføres polysomnografi i et søvnlaboratorium. For å måle biosignaler limes elektrodene på huden. Hjernekurver, muskelaktivitet, hjertefunksjon og øyebevegelser under søvn registreres. Ved hjelp av disse dataene kan en individuell søvnprofil opprettes og eventuelle søvnforstyrrelser diagnostiseres.

Multiple Sleep Latency Test (MSLT): Pasienten skal ha en kort søvn på omtrent 20 minutter fire til fem ganger annenhver time. Denne testen tester tendensen til søvn og det for tidlige utseendet til REM-søvn (SOREM). For narkolepsi er det typisk at søvnforsinkelsen er veldig kort. Mange pasienter viser to eller flere SOREM-faser i MSLT.

Hos noen pasienter bestemmes også hypocretin / orexin-nivåer i cerebrospinalvæske. I tillegg kan genetisk HLA-typing også utføres (HLA DRB1 * 1501 og HLA DQB1 * 0602 ved oral vattpinne eller blodprøvetaking). Hvis det er mistanke om sekundær narkolepsi, blir det tatt bilder av hjernen.

Narkolepsi: behandling

Narkolepsi er ikke kurerbar, men behandlingsbar. Symptomene kan forbedres til en viss grad. For dette formålet brukes visse medisiner.

Søvnighet på dagtid kan behandles med sentralstimulerende midler. Legemidlene du velger er modafinil eller natriumoksybat (gamma-hydroksysmørsyre). ADHD-stoffet metylfenidat kan også hjelpe noen pasienter.

Andre linje medisiner inkluderer efedrin, dextroamphetamin og noen ganger MAO-hemmere, som brukes til å behandle depresjon. Disse er ikke godkjent for narkolepsi («off-label bruk»).

Legemidlene må vanligvis tas permanent, noen er underlagt narkotikaloven (BtmG). Det er viktig at pasienter regelmessig sjekkes av lege.

Cataplexia, søvnparalyse og hallusinasjoner behandles med natriumoksybat eller antidepressiva.

også ikke-medikamentelle behandlinger kan hjelpe narkolepsipasienter.

• Viktig er en vanlig søvn / våken rytme. Det er best å stå opp til samme tid hver dag, og alltid sove på samme tid.
• Ta en til to raske lur på dagtid når du overmann søvnbehovet.
• Unngå situasjoner med økt risiko for personskade eller ulykke. Kok for eksempel på et tidspunkt der du mest sannsynlig holder deg våken. En timeplan hjelper her.
• Det er også viktig å informere ditt sosiale miljø om narkolepsi. Hvis venner og familie vet om det, vil det være mindre misforståelser og konflikter. Fordi mange tolker en søvnighet snarere enn latskap, depresjon eller personlig manglende evne.

Narkolepsi er en livslang følgesvenn. Lær derfor strategier for bedre aksept og håndtering narkolepsi.

Sykdomsforløp og prognose

I prinsippet kan narkolepsi oppstå for første gang i alle aldre. Imidlertid har forskere identifisert to frekvensstopper: i det andre tiåret mellom 10. og 20. og i fjerde tiår mellom 30 og 40 leveår. Hos omtrent 20 prosent av de berørte vises sykdommen til og med de første ti årene av livet.

Narkolepsi kan begynne snikende, men også plutselig med alle symptomer. Alvorlighetsgraden av sykdommen kan variere betydelig fra person til person. Livskvaliteten til narkolepsipasienter er ofte svært begrenset. Mange kan ikke utøve et yrke på grunn av hypersomni. Jo mer erfaring de som er berørt med narkolepsi jo bedre de kan takle det.