Kawasakis sykdom

Kawasaki syndrom: beskrivelse

Kawasaki syndrom er en akutt inflammatorisk sykdom i små og mellomstore blodkar som kan påvirke hele kroppen og alle organer. Derfor kan sykdommen gjemme seg bak en rekke symptomer.

Barneleger anser Kawasaki syndrom for å være en revmatisk sykdom i en større forstand. Mer spesifikt hører det til vaskulitt (vaskulær betennelse). Et annet navn for Kawasaki-syndromet er også «slimhinnelymfeknussyndromet».

Kawasaki-syndromet har navnet fra den japanske Kawasaki, som først definerte sykdommen i 1967. Han beskrev tilfeller av barn som led av høy feber over flere dager, som ikke skulle senkes, og gjorde et alvorlig dårlig inntrykk.

I de fleste tilfeller er de små barn med Kawasaki syndrom. Det er ikke kjent nøyaktig hvorfor betennelsen oppstår. Det antas at det er en overreaksjon av immunforsvaret, som har blitt aktivert av patogener på et tidligere stadium. Ved betennelse i Kawasaki-syndromet oppstår en betennelsesreaksjon uten at patogener angriper karveggen. Denne betennelsen manifesterer seg forskjellige steder i kroppen, men hjertet er spesielt utsatt.

Farene ved Kawasaki syndrom

Betennelse i koronararteriene kan skade karveggen. Hvis det er blødning eller hindring av karene, truer alvorlige konsekvenser for pasienten. Intensiv medisinsk overvåkning er viktig for å oppdage mulige komplikasjoner tidlig. Selv år etter sykdommen er et hjerteinfarkt på grunn av skade på koronararteriene av Kawasaki syndrom fortsatt mulig. Voksne som har lidd av Kawasakis sykdom som barn, kan fortsatt være i dødelig fare i mange år etter sykdommen på grunn av alvorlige hjertekomplikasjoner.

Kawasaki syndrom: symptomer

Kawasaki syndrom kan gjemme seg bak en rekke symptomer. Fordi sykdommen i prinsippet kan påvirke nesten alle organer. Imidlertid er det fem hovedsymptomer som er veldig typiske og bør alltid få deg til å tenke på Kawasaki syndrom i kombinasjon.

• I alle tilfeller er det feber over 39 ° C i mer enn fem dager. Spesielt i denne feberen er at ingen årsak kan bestemmes. Ofte forårsaker bakterier eller virus feber, men i Kawasaki syndrom kan ingen patogen finnes. Selv antibiotikabehandling kan ikke senke feberen.
• Munnslimhinnen, tungen og leppene er crimson hos 90 prosent av pasientene. Leger snakker om disse symptomene på lakklepper og en jordbær- eller bringebærtunge.
• I 80 prosent av tilfellene er det utslett på bryst, mage og rygg. Dette kan se veldig annerledes ut og minne om skarlagensfeber eller meslinger. Det forårsaker også utslett på håndflaten og fotsålen. Etter to til tre uker begynner huden å felle på fingre og tær. Peeling av huden er et veldig sent tegn på Kawasaki syndrom.
• Svært ofte oppstår bilateral konjunktivitt (konjunktivitt). Begge øynene er røde og små røde kar i øyet hvite å gjenkjenne. Kawasaki syndrom forårsaker ikke pusdannelse fordi ingen bakterier er involvert i betennelsen. En purulent konjunktivitt ville derfor tale mot Kawasaki-syndromet.
• Hos omtrent to tredjedeler av pasientene er lymfeknuter på nakken hovne. Dette er ofte et tegn på at det oppstår en betennelsesreaksjon i kroppen og immunsystemet aktiveres.

De berørte barna kan raskt sees at de er alvorlig syke. De er slitne, ikke veldig aktive og i dårlig forfatning. Ved Kawasaki syndrom kan alle organer i kroppen bli påvirket, slik at sykdommen kan gjemme seg bak en rekke symptomer. I tillegg til ovennevnte punkter, kan det således også forårsake leddsmerter, diaré, oppkast, hodepine, smertefull vannlating eller smerter i brystet.

Den desidert farligste komplikasjonen er betennelsen i hjertekarene. Hvis det er mangel på myokardiet med oksygen eller hjerteinfarkt, kan typiske symptomer som smerter i brystet med utstråling i armen, tetthet i brystet og kortpustethet. Intensiv overvåking av hjertet er derfor alltid nødvendig for å oppdage alvorlige komplikasjoner på en riktig måte.

Kawasaki syndrom: årsaker og risikofaktorer

Årsakene til Kawasaki syndrom er stort sett uforklarlige. Forskere mistenker at en overreaksjon av kroppens forsvarssystem ligger bak det. En betennelsesreaksjon i blodårene utløses og karveggen er skadet. En genetisk komponent bør også spille en rolle. Noen eksperter antar imidlertid heller at cellene i blodårene selv overreagerer og betennelse på denne måten oppstår.

I Tyskland lider ni av hver 10.000 barn av Kawasaki syndrom årlig. I Japan er sykelighetsraten mer enn 20 ganger høyere. Årsaken er ukjent. Fire av fem syke er barn mellom to og fem år. Det er mer sannsynlig at gutter blir rammet av Kawasaki syndrom enn jenter.

Bortsett fra en viss genetisk disposisjon er ingen ytterligere risikofaktorer kjent. Den potensielle genetiske komponenten ble oppdaget fordi søskenbarn av Kawasaki syndrom oftere utvikler Kawasaki syndrom selv.

Kawasaki syndrom: undersøkelser og diagnose

Diagnosen Kawasaki syndrom stilles først og fremst klinisk. Det er ingen spesifikke tester for sykdommen. Legen bør huske Kawasaki syndrom hvis det er fire av de fem symptomene beskrevet mer detaljert ovenfor.

• feber
• utslett
• oral mukosa rødhet
• konjunktivitt
• lymfadenopati

Hvis det er mistanke om Kawasaki syndrom, bør hjertet undersøkes nøye. Spesielt er et elektrokardiogram (EKG) og en hjerteultralyd nødvendig for å oppdage mulig skade på hjertemuskelen tidlig. Hvis et barn opplever feber som varer i flere dager, og legen ikke finner noen årsak til temperaturøkningen, bør han alltid tenke på Kawasaki syndrom.

Også i blodet er det noen tegn som kan hjelpe legen i diagnosen. De såkalte betennelsesnivåene (leukocytter, C-reaktivt protein og erytrocytsedimentasjonshastigheten) er forhøyet og indikerer en inflammatorisk prosess. Ingen bakterier eller virus blir oppdaget i blodet, ellers kan det være mistanke om blodforgiftning (sepsis).

I den mistenkte diagnosen Kawasaki syndrom, bør de andre organene undersøkes. Spesielt nyttig her er ultralydteknikken, fordi med dette kan alle organer i bukhulen vises godt.

Kawasaki syndrom: behandling

Behandlingen av Kawasaki syndrom har forbedret seg kraftig de siste årene. Standard i dag er en terapi med antistoffer (immunoglobuliner). Dette er kunstig produserte proteiner som kan redusere den inflammatoriske responsen og gjenopprette immunsystemet til regulerte veier. Ved rettidig administrasjon unngås i stor grad vaskulær skade på hjertet, og derfor er det mye mindre sannsynlig å komplikasjoner.

For å redusere feber og for å hemme blodpropp, gis vanligvis acetylsalisylsyre (ASA). Det antas at dette kan redusere antall hjerteinfarkt ytterligere.

Hvis barnet ikke blir bedre en til to dager etter behandlingsstart, er det mulig å administrere såkalte steroider i tillegg til immunoglobuliner og ASA. Steroider som kortison hemmer immunforsvaret og stopper derved betennelsesreaksjoner i kroppen. Studier pågår i USA for å lære mer om hvilken medisin som fungerer best. Alternativt er det mulig å gi steroidbehandling i begynnelsen av behandlingen sammen med immunglobuliner.

Hvis det allerede har kommet til riving eller okklusjon av koronarkar, kan det være nødvendig å gjenopprette blodtilførselen til hjertet ved hjelp av et kateter eller kirurgisk. Dette er imidlertid sjelden tilfelle. For denne implantasjonen av sunne karpartier eller vaskulære proteser, men også stenter det gjelder. Dette er små maskerør som støtter den berørte arterien fra innsiden.

Selv etter et akutt, godt behandlet Kawasaki-syndrom, må hjertet undersøkes for skade. I noen tilfeller kan det hende at blodkoagulering må bli hemmet over flere måneder ved å bruke ASA for å unngå sene komplikasjoner i hjertet.

Kawasaki syndrom: sykdomsforløp og prognose

Siden Kawasaki syndrom kan påvirke alle organer i vaskulitt, kan sykdomsforløpet variere veldig. I tillegg i den akutte fasen kan myokarditt (myokarditt) oppstå, noe som kan forårsake langvarig skade på hjertet og hjertemuskelen. Infarkt og utvekster av karveggene (aneurismer) forekommer vanligvis tidligst noen uker etter begynnelsen av feberen.

Det er også atypiske hendelser i Kawasaki syndrom, der diagnosen er vanskelig på grunn av mangel på karakteristiske symptomer. Ofte kommer da veldig sen mistanke om Kawasaki syndrom.

Prognosen for Kawasaki syndrom påvirkes først og fremst av en rask start av behandlingen. Jo mindre skader i fartøyene er, desto lavere er sannsynligheten for langsiktige konsekvenser av sykdommen. For å vurdere langtidsskaden ser man etter uregelmessigheter inne i koronararteriene. Denne studien viser om og hvor det kan oppstå aneurismer i karveggen. Omtrent halvparten av alle aneurismer kommer tilbake på egen hånd. Andre hulrom vedvarer hele livet og utgjør en livstruende risiko. Komplikasjoner av Kawasaki syndrom inkluderer:

• Betennelse i hjertemuskelen (akutt myokarditt)
• Inntrengninger i koronararteriene (stenoser)
• Døende av deler av hjertemuskelen (hjerteinfarkt)
• Betennelse i perikardium (perikarditt)
• arytmi
• Riv av en aneurisme

Med rettidig behandling overlever 99,5 prosent Kawasakis sykdomselv om de langsiktige konsekvensene ikke kan estimeres ennå.