Addisons sykdom

Addisons sykdom: beskrivelse

Addisons sykdom oppstår når den blir en Mangel på visse hormoner (Messenger-stoffer) fra binyrebarken kommer. Binyrene er utdanningsstedet for noen viktige messenger-stoffer. Den sitter hetteformet på nyren og deler seg under sin beskyttende kapsel i binyremedulla (NNM) og binyrebarken (NNR). Mens i margen frigjøres de såkalte katekolaminer, spesielt adrenalin og noradrenalin, produserer barken hormonene i to forskjellige soner aldosteron, kortisol og androgener (kjønnshormoner).

For å forstå de typiske symptomene på Addisons sykdom, må man forstå funksjonene til adrenokortikale hormoner:

• den kortisol tilhører gruppen av glukokortikoider, I dette begrepet er en del av ordet «glukose», dvs. sukker, som kortisolen har en betydelig effekt på: I stressende situasjoner øker hormonet metabolske prosesser som gir energi i form av sukker. For dette konsumeres proteiner, som hovedsakelig er i muskelvevet, og skapte fett som nødreserver. I tillegg har kortisol fortsatt en betydelig effekt på metabolismen av bein, hud, muskler og bindevev. Kortisol påvirker også fordøyelseskanalen (appetitten), sexlysten og psyken. I høyere konsentrasjoner har hormonet en betennelsesdempende effekt ved å regulere kroppens forsvar. Dette brukes for eksempel i bekjempelse av allergiske symptomer eller autoimmune sykdommer i medisin.
• den aldosteron er en såkalt mineralocorticoid, Hvis dette hormonet mangler, er ikke mennesket levedyktig. I nyren regulerer aldosteron retensjonen av natrium og vann og er derfor viktig for å opprettholde blodtrykk og regulere mineralsk metabolisme.
• Til androgener Disse inkluderer hormoner som blir omdannet til kjønnshormonene testosteron eller østrogen i kroppens vev. Det mannlige kjønnshormonet testosteron frigjøres i små mengder hos kvinner fra binyrebarken. Hos kvinner forårsaker androgener blant annet en vekst av kjønnshår. Derfor fører binyreinsuffisiens til tap av kjønnshår.

Loop av hormoner

Enten binyrebarken frigjør hormoner og hvor mye som er underlagt en finregulert kroppskontrollmekanisme der hjernen spiller den sentrale rollen. Det alt tilsynsorganet, også kalt «master gland», er den hypothalamussom sitter dypt i hjernen. Informasjon fra de forskjellige målestasjonene i kroppen om blodsukker, blodtrykk, temperatur og mye mer konvergerer i hypothalamus, som deretter kan sende signalet om å frigjøre visse hormoner. Dermed reagerer hypothalamus på mangel på kortisol ved frigjøring av messengerCTH (Kortikotropin releaseaing hormoner), som først ved hypofysen (hypofysen) for distribusjon av ACTH (adrenokortikotropisk hormon) leder. ACTH passerer deretter gjennom blodet til binyrebarken, der den overfører signalet for frigjøring av kortisol.

Former av Addisons sykdom

En mangel på binyrebarkhormonet kan oppstå når binyrene i seg selv er påvirket av en sykdom (primær adrenokortikal insuffisiens), eller når de overordnede reguleringssentrene i hjernen blir forstyrret (sekundær eller tertiære binyrebarkinsuffisiens).

Addisons sykdom: symptomer

Hvis binyrene i seg selv er påvirket av en sykdom, må omtrent 90 prosent av barken allerede ødelegges, til det kommer til de første symptomene. Spesielt med en langsomt utviklende primær Addisons sykdom, kan symptomene tolkes feil og tolkes som utmattelsessyndrom eller tegn på aldring. Mangfoldet av livstruende symptomer viser viktigheten av hormonene, som gir enorme effekter selv i små konsentrasjoner.

På primær adrenokortikal insuffisiens det kommer til de typiske symptomene på Addisons sykdom:

• Brunfarging av huden: Den mørkere fargen på huden hjalp sykdommen til underordnet «bronsesykdom». Hypofysehormonet ACTH, som frigjøres oftere i tilfelle kortisolmangel, forårsaker en økt frigjøring av melatonin. Blant annet fører dette til bruning av huden, som er spesielt synlig i munnslimhinnen og hudlinjene. Dette symptomet forekommer bare i den primære Addison-sykdommen.
• salt sult: Mangelen på aldosteron forårsaker en sult etter salt mat.
• Lavt blodtrykk: På grunn av mangelen på hormonet aldosteron, som regulerer mineralet og dermed vannbalansen, synker blodtrykket til sirkulasjonssvikt.

I tillegg til de typiske symptomene på Addisons sykdom, er de mange funksjonene til kortisol også merkbare på andre nivåer:

• Tretthet og utmattelse
• Tap av matlyst og vekttap
• Fordøyelsesbesvær som kvalme, oppkast eller magesmerter.
• Kvinner kan oppleve mangel på kjønnshår mens menn blir konfrontert med potensproblemer.
• Psykologisk lider pasienter ofte av depresjon, irritabilitet og apati.
• Hos spedbarn kommer det i tillegg til en vekststopp. Farlig Addison-krise

Allerede eksisterende binyresykdom kan føre til en såkalt Addison-krise i psykiske eller fysiske stresssituasjoner, i tilfelle skader eller mangelfull medisinering. Den plutselige begynnelsen av hormonmangel (som er under behovet) fører til livstruende symptomer:

• Blodtrykksfall
• massivt væsketap gjennom nyrene og forestående dehydrering av kroppen
• feber
• Sirkulasjons kollaps til sjokk og fullstendig sirkulasjonssvikt
• farlig lavt blodsukker (hypoglykemi)
• Sterke magesmerter som ligner på den såkalte akutte underlivet

Ofte oppdages den eksisterende binyresvikt først av en Addison-krise. Den akutt livstruende tilstanden kan bare avverges ved en høy dose hydrokortison. Ambulansen må handle raskt her!

Addisons sykdom: Årsaker og risikofaktorer

Addisons sykdom er forårsaket av en livstruende hormonmangel. Forstyrrelser i binyrene i seg selv, eller de overordnede veikryssene i hjernen, hypofysen eller hypothalamus kan være årsaken til Addisons sykdom.

Når binyrene er syke, fører sakte tap av vev til gradvis økende symptomer som ofte ikke blir gjenkjent med det første. Årsaker til disse såkalte primær adrenokortikal insuffisiens kan være:

• autoimmune sykdommer: De er den vanligste årsaken til adrenokortikal insuffisiens. Kroppens egne celler er rettet mot binyrene og ødelegger det sakte. Kvinner rammes oftere av denne formen, hvis årsak er ukjent, enn menn.

• Waterhouse-Friderichsen syndrome: På alvor blodforgiftningMeningokokkinfarkt kan forårsake infarkt i binyrene. Binyrene er ikke tilstrekkelig med blod og svikter plutselig.
• infeksjoner: Selv infeksjoner med fremmede patogener kan være ansvarlige for ødeleggelse av binyrene. I en alder av tuberkulose Dette var den viktigste årsaken til Addisons sykdom. Men også histoplasmose, AIDS eller det cytomegalovirus kan føre til Addisons sykdom.

• Addison krise: Skader eller spesielle stresssituasjoner kan forverre en eksisterende binyreinsuffisiens til fullstendig svikt i hormonproduksjonen. Symptomene er livstruende og må behandles av legen.

• Nebennierenhämorrhagie:Blodfortynnende midler I sjeldne tilfeller kan de føre til blødning i binyrene og skade dem alvorlig.
• tumorer: Svært sjelden er svulster i binyrebarken ansvarlige for deres funksjonssvikt.
• arvelighetMedfødt binyreal hypoplasia, som fører til de alvorligste symptomene i barndommen, er for eksempel medfødt.

Også funksjonsfeil i den overordnede reguleringen i hjernen, hypofysen eller av hypothalamus kan forårsake Addisons sykdom. Til denne formen for sekundær adrenokortikal insuffisiens Det er veldig sjelden å skade disse områdene i hjernen etter hjerneslag, svulster, hodeskalle eller hjernekirurgi.

til tertiær adrenokortikal insuffisiens Det kommer fra et langtidsinntak av høydose kortisonpreparater. Dette demper dannelsen av hormonet CRH i hypothalamus. Nedstrøms hypofysen produserer mindre ACTH og binyrebarken reduserer hormonproduksjonen. Hvis kortisoninntaket blir avbrutt, begynner binyrebarken sakte med produksjon av hormoner, slik at det kommer til en mangel i begynnelsen. På grunn av dette bør kortisonmedisiner alltid gradvis fases ut og aldri brått seponeres.

Addisons sykdom: Undersøkelser og diagnose

Typiske Addisons symptomer blir først sporet opp i en grundig pasientundersøkelse. Den spesialiserte endokrinologen kan bruke denne informasjonen for å få en innledende vurdering.

Mistanken om adrenokortikal insuffisiens er med blodprøver og laboratorietester undersøkt. I forgrunnen er, i tillegg til de vanlige blodparametrene, hormonnivåene av kortisol fra binyrebarken og ACTH i hypofysen. Kortisolnivået er betydelig redusert ved akutt Addisons sykdom, men kan være normalt om morgenen når sykdommen er kronisk. Derfor i tillegg en 24-timers oppfølging av urin er fornuftig.

En såkalt ACTH-stimuleringstest hjelper til med å finne årsaken: Hypofysehormonet ACTH tilføres utenfra og bestemmer deretter kortisolnivået i blodet. Hvis den øker, er binyrene fortsatt funksjonelle, og årsaken er mest sannsynlig i hypofysen. Imidlertid, hvis kortisolnivået forblir lavt til tross for ACTH-administrering, vil sannsynligvis primær adrenokortikal insuffisiens være til stede.

Neste kan være en spesiell antistofftest for å oppdage en autoimmun sykdom. Imaging prosedyrer som Datamaskin eller magnetisk resonans tomografi eller ultralyd Man benytter seg av funnet av svulster eller infarkt.

Addisons sykdom: behandling

Den eneste behandlingen av a primær og sekundær Addisons sykdom, der binyrebarken allerede har mistet minst 90 prosent av sin funksjon, er det livslang inntak av de manglende hormonene (erstatningsterapi). Hydro kortisol i kombinasjon med Fludrocortisol Dette tas tre ganger om dagen. I stressituasjoner må dosen justeres av legen slik at den ikke kommer til mangel.

Addisons sykdom, med unntak av tertiær binyresvikt, er uhelbredelig – pasienter er pålagt å ta hormoner i løpet av livet.

Addisons sykdom: Sykdomsforløp og prognose

Hvis en langsom begynnende, kronisk Addisons sykdom blir anerkjent tidlig nok, kan den behandles godt ved å ta de vitale hormonene. Til tross for livslang hormonerstatning, kan de som rammes leve et normalt liv med en gjennomsnittlig levetid. Problemer kan oppstå hvis hormonkonsentrasjonen ikke er justert til et nåværende nivå av stress. Hvis Addisons sykdom ikke behandles, er sykdommen alltid dødelig.

Livstruende er en akutt Addison krise – spesielt i forbindelse med Waterhouse-Friderichsen syndrom.