dermatomyositt

Dermatomyositis: beskrivelse

Begrepet «dermatomyositis» er sammensatt av de greske ordene for hud (derma) og muskel (myos). Avslutningen «-itt» står igjen for «betennelse». Følgelig beskriver begrepet dermatomyositis en inflammatorisk sykdom i muskler og hud. Det hører til gruppen av revmatiske sykdommer og her til undergruppen av kollagenoser (diffuse bindevevssykdommer).

De inflammatoriske prosessene på musklene og huden skader disse strukturene, noe som igjen fører til de klassiske symptomene. En av disse er utseendet på blåfiolette hudforandringer, og det er derfor dermatomyositis også kalles «lilla sykdom».

Hvem er berørt av dermatomyositis?

I prinsippet kan dermatomyositis påvirke hvem som helst. Det er imidlertid to alderstopper: Vanligvis blir voksne syke mellom 45 og 65 år, med kvinner som blir rammet omtrent dobbelt så ofte som menn. Den andre alderstoppen er mellom 5 og 15 år («juvenil dermatomyositis»); Også her er jenter mer berørt enn gutter.

Totalt sett er dermatomyositis en sjelden sykdom. Bare en av hver 100 000 innbyggere i Tyskland blir syk hvert år.

Hvilke former for dermatomyositis er det?

Avhengig av pasientens alder, sykdomsforløpet og tilhørende sykdommer, skiller leger mellom forskjellige former for dermatomyositis:

enn Juvenil dermatomyositis en refererer til sykdommen hos unge mennesker. Det begynner akutt, og ofte er mage-tarmkanalen involvert. I prinsippet skiller ikke ungdom dermatomyositis seg fra den i voksen alder. Imidlertid er det en spesiell egenskap: juvenil dermatomyositis er ikke assosiert med tumorsykdommer, og det er allerede assosiert med voksne svulster.

den Voksende dermatomyositis representerer den klassiske dermatomyositis hos den voksne.

den Paraneoplastisk dermatomyositis er en dermatomyositis som er relatert til, men ikke direkte forårsaket av en kreft. Dette er tilfelle hos 20 til 70 prosent av alle pasienter. Hos kvinner er paraneoplastisk dermatomyositis hovedsakelig assosiert med bryst-, livmor- og eggstokkreft, hos menn, spesielt med ondartede svulster i regionen av lungene, prostata og fordøyelsesorganene.

Noen ganger blir paraneoplastisk dermatomyositis merkbar på samme tid som svulsten, i andre tilfeller går den før eller følger kreften. I alle fall er det ekstremt viktig å se etter svulster hvis dermatomyositis er blitt påvist.

Fra Amyopatisk dermatomyositis Leger, hvis de typiske hudforandringene dukker opp, men ikke viser noen muskelbetennelse på seks måneder. Cirka 20 prosent av alle dermatomyosittpasienter har denne formen for sykdommen.

polymyositt

Polymyositis er veldig lik dermatomyositis, men det er ingen hudsymptomer her. Flere detaljer om denne sykdommen finner du i artikkelen Polymyositis.

Dermatomyositis: symptomer

Dermatomyositis begynner ofte akutt, men noen ganger også gradvis. Symptomene er karakteristiske, men kan variere i alvorlighetsgrad og sammensetning. Typisk er hudsymptomene så vel som plagene i muskulaturområdet. I noen tilfeller påvirkes også andre organer, noe som noen ganger fører til alvorlige komplikasjoner.

I begynnelsen av sykdommen lider ofte lider av generelle symptomer som feber, tretthet, svakhet og vekttap. Bare i det videre løpet oppstår de typiske klagene. Når det gjelder utseendet på hud- og muskelsymptomer, er det ingen spesifikk rekkefølge. Noen ganger blir hudsymptomene gitt av muskelsvakhet, i andre tilfeller vises de først senere.

Hudsymptomer ved dermatomyositis

Dermatomyositis er preget av misfarging i huden (erytem), som ofte vises mørkerød til blåfiolett, men kan også vises i lysere rød. De finnes helst på utsatte hudområder i ansiktet, utringningen og armene. Spesielt på øyelokkene kan det oppstå rødlig hevelse. En smal hem rundt munnen er vanligvis fri for misfarging, det legene kaller «Sjal-tegn».

Dermatomyositis utvikler ofte rødhet og sublimeness («Gottrons tegn») på fingrene. Et annet mulig symptom er en fortykket neglefold som gjør vondt når du skyves tilbake («Keining sign»).

I tillegg til misfarging av huden, kan det også oppstå skalering av huden på de utsatte hudområdene.

Muskelsymptomer ved dermatomyositis

I begynnelsen er dermatomyositis preget av muskelsmerter (spesielt under stress), og senere av en progressiv muskelsvakhet, som hovedsakelig påvirker kroppen (proksimale) av bekken og skulderbeltet. De berørte sliter stadig mer med bevegelser som involverer disse musklene, for eksempel å løfte bena mens de klatrer opp trapper eller løfter armene for å gre dem.

I tillegg kan dermatomyositis også påvirke øyemuskulaturen, noe som kan føre til heving av det øvre øyelokket (ptose) og myse (strabismus).

Hvis svelget og luftveiene også påvirkes, kan dysfagi og luftveisproblemer oppstå.

Alle muskelsymptomer på dermatomyositis forekommer vanligvis symmetrisk. Hvis symptomene bare vises på den ene siden av kroppen, er det mulig at en annen sykdom ligger bak den.

Organ involvering og komplikasjoner

Dermatomyositis kan påvirke andre organer i tillegg til hud og muskler, som i ugunstige tilfeller forårsaker farlige komplikasjoner. Først og fremst her er mulig angrep av hjerte og lunger.

I hjerteområdet kan det komme som en konsekvens av perikarditt, hjertesvikt, en syk forstørrelse av hjertemuskelen (utvidet kardiomyopati) eller hjertearytmier.

I lungene kan dermatomyositis forårsake skade på vevet etterfulgt av lungefibrose. Hvis constrictor ikke fungerer som den skal på grunn av dermatomyositis, øker risikoen for utilsiktet innånding av matkomponenter. Dette kan forårsake lungebetennelse (aspirasjons lungebetennelse).

Dermatomyositis kan også påvirke nyrene eller mage-tarmkanalen, noe som kan føre til nyrebetennelse eller tarmparalyse (Darmatonie).

overlapping syndrom

Hos noen pasienter oppstår dermatomyositis sammen med andre immunologiske systemiske sykdommer. Disse inkluderer for eksempel systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, Sjögren syndrom og revmatoid artritt.

Dermatomyositis: årsaker og risikofaktorer

Årsaken til dermatomyositis er fremdeles uklar. I henhold til dagens forskning er det en autoimmun sykdom:

Normalt er det immunsystemets oppgave å gjenkjenne og bekjempe fremmede strukturer. På denne måten kan patogener som sopp, bakterier eller virus gjøres ufarlige. Det er viktig at immunforsvaret kan skille kroppens egne fra ytre strukturer.

Akkurat dette fungerer i tilfelle autoimmune sykdommer, men ikke riktig. Immunsystemet angriper så plutselig kroppens egne strukturer fordi det feilaktig anser dem som fremmede stoffer.

De nøyaktige mekanismene som forårsaker en slik endring i immunsystemet er ofte fremdeles ukjente. Dette gjelder også dermatomyositis. Men man mistenker en arvelig komponent, så en genetisk disposisjon for sykdommen. Hos personer med denne disposisjonen, kan forskjellige faktorer som infeksjoner (for eksempel med coxsackie, influensa eller retrovirus) eller medisiner (som antimalaria, lipidsenkende eller antiinflammatoriske medisiner som diklofenak) utløse immunsystemets funksjonssvikt og dermed utvikling av dermatomyositis:

Visse deler av immunsystemet, spesielt antistoffer, retter sine angrep hovedsakelig mot små blodkar som forsyner muskler og hud med oksygen og næringsstoffer. Dette forårsaker skade på disse strukturene med de typiske symptomene på dermatomyositis.

Relatert til kreft

Forekomsten av ondartede svulster assosiert med dermatomyositis er betydelig økt. Den eksakte årsaken til dette er fremdeles uklar, selv om det er noen antagelser (for eksempel at en svulst produserer giftstoffer som direkte skader bindevevet). I alle fall er det kjent at dermatomyositt ofte leges etter fjerning av svulsten, men kommer igjen når kreften utvikler seg.

Dermatomyositis: undersøkelse og diagnose

Symptomene på dermatomyositis i samlingen er vanligvis så typiske at legen allerede utvikler en tilsvarende mistanke på grunnlag av sykehistorien og fysisk undersøkelse. Ved ytterligere undersøkelser kan sykdommene diagnostiseres pålitelig, særlig ved bestemmelse av laboratorieverdier, uttak og undersøkelse av en muskelprøve (muskelbiopsi) og måling av elektrisk muskelaktivitet (elektromyografi, EMG).

laboratorieverdier

Innsamling av visse laboratorieparametere kan være svært nyttig for å undersøke mistanken om dermatomyositis. Hos mange pasienter er for eksempel muskelenzymene i blodet forhøyet, fremfor alt kreatinkinase (CK), men også andre som aspartataminotransferase (AST) og laktatdehydrogenase (LDH). Dette indikerer en muskelsykdom eller skade.

Andre verdier er typiske for generelle inflammatoriske prosesser i kroppen, for eksempel økt C-reaktivt protein (CRP) og økt erytrocytsedimentasjonsrate (ESR). De kan være forhøyet i dermatomyositis.

Endelig er deteksjon av «feilprogrammerte» antistoffer i blodet av betydning i dermatomyositis-diagnostikk, fordi det er disse som angriper kroppens eget vev. Disse inkluderer for eksempel såkalte antinuclear antistoffer (ANAs), Mi-2 antistoffer og Jo-1 antistoffer. Mens ANA-ene også finnes i flere andre autoimmune sykdommer, er de to andre relativt spesifikke for dermatomyositis. Imidlertid kan de bare finnes hos noen av de berørte.

muskelbiopsi

Ved muskelbiopsi blir et lite stykke muskelvev fjernet og undersøkt mikroskopisk. Inflammatoriske prosesser eller ødelagte muskelceller kan lett identifiseres. Muskelbiopsi er den viktigste studien for mistanke om dermatomyositis. Imidlertid, hvis de kliniske funnene allerede er klare (typiske hudsymptomer, påvisbar muskelsvakhet, økt CK, etc.), kan biopsien utelates.

Elektromyografi (EMG)

EMG måler elektrisk muskelaktivitet. Hvis muskelen er skadet, kan sensoren oppdage dette ved hjelp av EMG.

Andre undersøkelser

Bildeteknikker for å studere dermatomyositis er magnetisk resonansavbildning (MRI) og ultralyd (sonografi). Med deres hjelp kan betente områder med muskler oppdages, selv om MR er mer sammensatt, men også mer nøyaktig enn en muskelsonografi. Begge metodene brukes også til å finne egnede steder for EMG eller biopsi.

Ved organinvolvering i hjertet, lungene eller mage-tarmkanalen blir tilsvarende undersøkelser utført. For eksempel brukes hjerte-ultralyd (ekkokardiografi), elektrokardiografi (EKG), røntgen av brystet eller lungefunksjon.

Hos omtrent 30 prosent av alle pasienter er dermatomyositis assosiert med en tumorsykdom. Når diagnostisert, derfor et målrettet søk etter en kreftsvulst.

Dermatomyositis: behandling

En kausal terapi – dvs. en behandling som fører til helbredelse – eksisterer ikke for dermatomyositis. Så langt kan man bare prøve med forskjellige behandlingsformer for å stoppe sykdommen og redusere symptomene.

Legemiddelterapi av dermatomyositis

For behandling av dermatomyositis medisiner brukes som undertrykker immunforsvaret (immunsuppressants). Først da kan angrepet av forsvaret på egen kropp reduseres. En fullstendig eliminering av immunforsvaret kan ikke oppnås med det. Det ville ikke være ønskelig, for ellers ville kroppen være fullstendig forsvarsløs mot alle patogener.

Er førstevalgsmedisinen i dermatomyositis terapi glukokortikoider («Kortison») slik som metylprednisolon. I løpet av de første fire ukene får pasienter disse medisinene i høye doser. Deretter reduseres dosen sakte til etter noen måneder gis glukokortikoider om mulig bare annenhver dag. Å redusere dosen vil redusere risikoen for alvorlige bivirkninger.

Hvis administrering av glukokortikosteroider ikke er tilstrekkelig for å lindre symptomene på dermatomyositis, vil pasienter i tillegg få det immunsuppressiv, som er mer effektivt enn glukokortikoider. I første omgang brukes Azathioprin. Andre immunsuppressiva som brukes i dermatomyositis inkluderer cyklofosfamid og metotrexat (MTX). Disse medikamentene forårsaker ofte bivirkninger som krever regelmessig overvåking og noen ganger krever seponering av stoffet.

Hvis nevnte midler ikke klarer å forbedre dermatomyositis tilstrekkelig, er det mulig å gi pasienten spesiell behandling antistoff (Immunoglobuliner) som rituximab. Hos dem kan immunsystemet målrettes for å bekjempe der funksjonsfeilene eksisterer. I tillegg undersøker studier for tiden ytterligere behandlingsalternativer for deres effektivitet i dermatomyositis.

Muskeltrening og fysioterapi for dermatomyositis

I tillegg til medisiner er fysioterapi og fysisk trening også nyttige for dermatomyositis-pasienter. For eksempel kan styrke og utholdenhet økes betydelig ved hjelp av et sykkelergometer eller stepper.

Under hver trening tas pasientens nåværende tilstand med i betraktningen og treningsintensiteten justeres deretter. For å oppnå en effekt er det viktig å trene regelmessig.

Andre tiltak for dermatomyositis

UV-stråling kan forverre hudsymptomene på dermatomyositis. Pasienter bør derfor alltid ta hensyn til tilstrekkelig solbeskyttelse.

For veldig uttalte lokaliserte hudsymptomer kan det være nyttig å påføre glukokortikoider eksternt (for eksempel som en salve).

Langvarig bruk av glukokortikoider kan fremme osteoporose (beinsvakhet). For å redusere denne risikoen kan legen foreskrive kalsium og D-vitamin tabletter til en pasient.

I den akutte fasen av sykdommen bør dermatomyosittpasienter unngå fysisk aktivitet eller sengeleie. Vi anbefaler også et balansert kosthold.

Hvis en tumorsykdom diagnostiseres i tillegg hos dermatomyosittpasienter, må den behandles spesifikt (f.eks. Ved kirurgi, medisiner, stråling). Som et resultat bedres ofte dermatomyositis.

Komplikasjoner av sykdommen (som i hjerte- eller lungene) krever også spesiell behandling.

Dermatomyositis: Sykdomsforløp og prognose

Så langt kan dermatomyositis ikke kureres. Derfor er målet med terapien å lindre symptomene og øke livskvaliteten til de berørte. På grunn av den immunsuppressive terapien (vanligvis med glukokortikoider og en immunsuppressant) er dette mulig i de fleste tilfeller. Imidlertid må medisiner vanligvis tas i ett til tre år, noen ganger lenger. I tillegg kan symptomene oppstå når som helst eller forverres.

Hos omtrent 80 prosent av pasientene stanser dermatomyositis etter maksimalt fem til ti år – noen ganger spontant, noen ganger takket være terapien. I de resterende 20 prosentene eksisterer sykdommen fortsatt etter mer enn ti år.

I ugunstige tilfeller fører komplikasjoner av dermatomyositis (i lungene eller hjertet) eller en ondartet svulst assosiert med sykdommen til døden. Fem år etter diagnosen Dermatomyosits 63 prosent av pasientene lever fortsatt, og 53 prosent ti år senere.