multippelt myelom

Plasmocytoma: beskrivelse

Et plasmocytom er en spesiell form for blodkreft der såkalte plasmaceller i benmargen formerer seg ukontrollert. Andre navn på plasmocytoma er «Kahlers sykdom» og «multippelt myelom». Strengt tatt refererer et multippelt myelom til en diffus fordeling av de spredende plasmacellene i benmargen. Plasmocytomaet har derimot en lokal (ensom) plasmacelleproliferasjon.

Klassifiseringssystemet for blodkreft er komplisert. Plasmocytoma er klassifisert i gruppen av lymfomer (såkalt B-celle non-Hodgkins lymfom).

Degenerere plasmaceller

I benmargen produseres røde og hvite blodlegemer. Mens de røde blodcellene (erytrocytter) er ansvarlige for transport av oksygen i kroppen, dannes de hvite blodcellene (leukocytter) i benmargen for immunforsvar. Det er flere undergrupper av leukocytter, for eksempel granulocytter, T- eller B-celler. Plasmaceller er det mest modne stadiet av B-celler og er ansvarlig for produksjon av antistoffer.

I et plasmocytom spredes plasmaceller i beinmargen ukontrollert. I tillegg produserer de store mengder unormale proteiner: komplette eller ufullstendige endrede antistoffer av en enkelt type (monoklonale antistoffer) kalt paraproteiner. Som et resultat svekkes immunforsvaret ved et plasmocytom, noe som gjør pasienten mye mer mottagelig for infeksjon. Over tid fortrenger de degenererte plasmacellene mer og mer sunne celler i benmargen, noe som kan forårsake forskjellige symptomer.

Plasmocytoma: frekvens

Omtrent hver fjerde til femte av 100 000 mennesker i Tyskland lider av et plasmocytom. Menn er mer berørt enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for begynnelse av plasmocytoma er over 45 år.

Plasmocytom: symptomer

I begynnelsen av kreften i benmargen forårsaker vanligvis ingen klager. Først senere kan myelomatose forårsake symptomer av forskjellige slag:

ryggsmerter

Beinsmerter er det første symptomet på et plasmocytom. Spesielt ofte klager de som rammes av ryggsmerter. Ved Plasmozytom blir benvev degradert (ofte i området av ryggraden). Risikoen for ødelagte bein (brudd) er derfor økt.

Forskyvning av røde blodlegemer

I et plasmocytom spredes endrede plasmaceller i benmargen. Som et resultat fortrenges andre viktige blodceller i veksten. Som et resultat dannes det for lite røde blodlegemer, og det er anemi (anemi). Symptomene på anemi skyldes den resulterende mangelen på oksygen i vevene: blek hud, følelse av svakhet, svimmelhet og tretthet.

antistoffmangel

Hvis de sunne hvite blodcellene også blir fortrengt, kan det ikke produseres nok intakte antistoffer. Immunsystemet svekkes dermed av plasmocytoma, og det er lettere å få infeksjoner med bakterier eller virus.

nyreskader

En del av paraproteinene produsert av plasmocytoma skilles ut av nyrene. Imidlertid kan disse såkalte Bence Jones-proteiner også akkumuleres i nyrevevet og skade det. Noen pasienter rapporterer deretter skummende urin.

Liten hudblødning

Dannelsen av blodplater (blodplater) påvirkes også av en Plasmozytom. Blodplatene er vanligvis ansvarlige for blodpropp. Som et resultat er små blødninger i huden (petechiae) mer vanlig.

Plasmocytoma: årsaker og risikofaktorer

Utgangspunktet for et plasmocytom dannes av en degenerert plasmacelle, som øker eksponentielt. Plasmaceller er blant B-lymfocytter, en undergruppe av hvite blodlegemer. Deres viktigste oppgave er produksjon av antistoffer. Imidlertid produserer degenererte plasmaceller endrede antistoffer (paraproteiner).

Hvordan degenerasjon av plasmaceller oppstår i plasmocytoma er ennå ikke blitt belyst fullt ut. Forskere klarte å oppdage en genetisk endring hos 15 prosent av de berørte. Kromosomer 13 og 14 viste flere defekter. Påvirkning av ioniserende stråling og plantevernmidler på dannelsen av plasmocytom blir også nå undersøkt.

Plasmocytomaet forårsaker dannelse av mange nye blodkar i benmargen, slik at det blir optimalt forsynt med næringsstoffer og kan vokse.

Plasmocytoma: undersøkelser og diagnose

For symptomer som kan indikere et plasmocytom, bør pasienter oppsøke lege. Han kan med forskjellige undersøkelser avgjøre om det faktisk er et multippelt myelom.

Blod- og urinundersøkelse

Blodprøven er en rask og praktisk måte å få første ledetråder til et plasmocytom. De degenererte antistoffene kan påvises i blodet basert på et forhøyet proteinnivå. Proteinnivået korrelerer med plasmocytomaktiviteten: jo mer degenererte proteiner er til stede, jo mer avansert er plasmocytoma.

En blodtelling viser andelen forskjellige blodceller. Dette viser hvor sterkt plasmocytoma allerede har fortrengt friske celler, og om det allerede er anemi. I tillegg kan blodtelling bidra til å oppdage endrede nyreverdier når Bence Jones-proteiner skader nyrevevet og svekker nyrefunksjonen.

Beninfeksjon av plasmocytoma resulterer i økte kalsiumnivåer i blodbildet: Benet består i stor grad av kalsium. Hvis plasmocytoma akselererer nedbrytningen av ben, blir det frigjorte kalsium fordelt i blodet og kan måles.

Bence Jones-proteinene, også degenererte proteiner fra plasmacellene, kan påvises i urinen til pasienter.

Benmargs

Hvis du mistenker et plasmocytom, kan du utføre en benmargspunksjon. Som regel er iliac crest gjennomboret med en nål for å trekke ut litt benmarg. Deretter undersøkes benmargsprøven under mikroskopet. Hos friske individer utgjør plasmaceller vanligvis maksimalt fem prosent. I kontrast har plasmocytomapasienter ofte verdier på mer enn ti prosent. Degenererte cellene kan undersøkes ytterligere ved å bestemme delingshastigheten eller ved å søke etter mulige kromosomale forandringer.

Prosedyrer for avbildning

Hvis plasmocytomet har ført til bentap, kan dette påvises i røntgenbildet. Du kan se små hull (osteolytiske foci) i skallen, i ribbeina, i ryggvirvlene eller i bekkenbenet.

Computertomografi (CT) er en annen avbildningstestmetode for plasmocytomdiagnostikk. Det viser enda tydeligere hvordan skjelettsystemet allerede har blitt påvirket av plasmocytoma.

Hvis det er mistanke om at ryggmargen allerede er skadet av sønderdelingsdelene, kan en ytterligere magnetisk resonansavbildning (MRI) utføres.

Plasmocytoma: behandling

Plasmacytomterapi avhenger av sykdomsstadiet. Tre sykdomsstadier er differensiert: jo høyere stadium, desto mer ondartet plasmocytom. En presis klassifisering er av stor betydning for å kunne lage en adekvat behandlingsplan.

Hvis det ikke er noen klager, og hvis stadium I er et plasmocytom, blir pasienten nøye undersøkt og overvåket («se og vent»).

Multippelt myelom: cellegift og stamcelletransplantasjon

Kjemoterapi startes så snart plasmocytoma sprer seg. Målet med terapien er å forhindre videre spredning av de degenererte plasmacellene.

I avansert plasmocytom stadium II og III brukes cellegift i høy dose. Dette svekker pasientens immunforsvar kraftig. Derfor følger om mulig en såkalt autolog stamcelletransplantasjon: pasientens egne stamceller – tatt før cellegift – administreres på nytt, slik at dannelsen av immun- og blodceller raskt kommer i gang igjen. Pasienter under 75 år er den gjeldende standardprosedyren. Pasienter eldre enn 75 år eller pasienter med svært dårlig allmenntilstand er ikke kvalifisert for høydoser cellegift.

Multippelt myelom: terapi med andre medisiner

Ikke alle pasienter kan behandles med høy dose cellegift og påfølgende stamcelletransplantasjon. I tillegg fungerer ikke denne kombinerte behandlingen hos noen pasienter, noe som resulterer i tilbakefall. I begge tilfeller kan administrering av andre medisiner være nyttig.

høydose glukokortikoider (Dexamethason, prednisolone) kan forårsake en rask reduksjon i tumormasse.

Den aktive ingrediensen bortezomib er en såkalt proteasominhibitor. Det får kreftceller til å dø, og forhindrer dannelse av nye blodkar. Uten riktig blodforsyning, kan plasmocytoma ikke fortsette å vokse.

De to aktive ingrediensene thalidomid og lenalidomid tilhører gruppen IMiD (immunmodulerende medisiner, immunmodulerende medisiner). De forhindrer også innvekst av nye blodkar i benmargen og utløser celledød for kreftceller. I tillegg hemmer de frigjøring av inflammatoriske stoffer.

Stoffene brukes og doseres individuelt. Det kan også være andre medisiner i kombinasjonsbehandlingen. For å unngå tilbakefall brukes ofte en kombinasjon av lenalidomid, talidomid og bortezomib.

Støttende terapi

Plasmocytomaet kan være ekstremt smertefullt, spesielt i tilfelle bein involvering. Smertene kan behandles med strålebehandling i tillegg til cellegift. I prosessen bestråles individuelle tumorsteder for å hemme cellevekst.

I tillegg tilsettes såkalte bisfosfonater. Bisfosfonater hemmer benresorpsjon og har en stabiliserende effekt på beinene.

Siden immunforsvaret er svekket av plasmocytoma, bør spesiell oppmerksomhet rettes mot beskyttelsen mot infeksjoner. En influensavaksine eller en vaksine mot pneumokokker er veldig nyttig for mange berørte. I tillegg bør pasienten spesielt i influensasesongen (høst, vinter) vaske hendene oftere. En økt risiko for smitte finner du i offentlig transport, barnehager og skoler.

Plasmocytom: sykdomsforløp og prognose

Plasmocytomaet kan variere mye i løpet og prognosen. En rolle spilles av sykdomsstadiet, pasientens alder så vel som mulige komorbiditeter. Behandlingsmålet er alltid forlengelse av levetiden med maksimal mulig livskvalitet.

Multippelt myelom: prognose

Fullstendig helbredelse er bare mulig i svært få tilfeller. Imidlertid er plasmocytomprognosen allerede betydelig bedre enn tidligere på grunn av de nåværende terapeutiske mulighetene. Før cellegift var standard prosedyre, var gjennomsnittlig overlevelsestid omtrent ett år. Med cellegift er hun i dag rundt fem år. Som ugunstige prognostiske faktorer er:

• en endring i kromosomet 13
• et høyt stadium av plasmocytom
• en flott alder

Generelt gjelder imidlertid et multippelt myelom: Forventet levealder i enkelttilfeller kan ikke nøyaktig. Noen pasienter dør i løpet av noen måneder, andre pasienter lever fortsatt etter ti år.

Multippelt myelom: terminalt stadium

I sluttfasen er plasmocytomaet allerede veldig stort. Ofte dør pasienter på grunn av det multippelt myelom ikke dannes nok blodceller i benmargen.