bronkiektasier

Bronchiectasis: beskrivelse

Bronchiectasis (gresk: éktasis «ekspansjon») refererer til patologiske forstørrelser av bronkiene i lungene. Tilstanden når mange bronkier utvides på denne måten kalles bronkieektase. Ulike årsaker fører til skade på bronkialveggene, noe som til slutt resulterer i en permanent utvidelse av bronkiene. Gjennom målrettet antibiotikabehandling og vaksinasjoner er bronkieektase mindre vanlig i Tyskland i dag enn det pleide å være. Imidlertid avdekker bilder med høy oppløsning computertomografi (HR-CT) bronkieektase oftere og tidligere, noe som fører til en tydelig økning i tilfeller av sykdom.

Hvordan utvikler bronkieektaser?

Bronkiene er luftveiene i lungene. Med hvert pust strømmer innåndet luft gjennom dem inn i lungealveolene, der gassutvekslingen finner sted. Med luftveiene, men også patogener og smusspartikler kommer inn i bronkialsystemet, som i det sunne ved en sofistikert selvrensende mekanisme (den såkalte slimhinneavstanden) kontinuerlig blir transportert ut igjen. Nemlig er luftveiene foret med visse celler som produserer en slimutskillelse og på hvis overflate den fineste flimmerhinnen (cilia) sitter. Sekresjonen hjelper til med å drepe patogener. Den cilia utfører kontinuerlig en svirrende bevegelse mot munnen (ciliary beat), gjennom hvilken slimet og de festede patogener og fremmedlegemer blir transportert til halsen. Når de er der, blir de svelget eller hostet av.

Denne selvrensende mekanismen er viktig for å holde lungene fri for fremmedlegemer og for å forhindre luftveisinfeksjoner. Mekanismen kan forstyrres av forskjellige årsaker, som ikke kan tømme bronkieslimet godt. Dette gir en ideell grobunn for patogener og fører derfor til tilbakevendende infeksjoner. Hyppig betennelse skader veggene i bronkiene, og får dem til å utvide seg over tid og føre til bronkiektase. Denne patologiske utvidelsen (bronkiektase) er en irreversibel prosess. På grunn av utvidelsen av bronkiets slim kan flyte enda verre, noe som igjen fører til enda hyppigere infeksjoner. Dette kalles også en ond sirkel (Circulus vitiosus).

Bronkieektase: symptomer

Hovedsymptomet på bronkiektase er en sterk hoste med store mengder slim slimhinne («munnfull slimhinne»). Sputum har en typisk søtlig-ill lukt og inneholder ofte blod (hemoptyse) eller pus. Når du fylles i en krukke, er resultatet et trelags («trelags sputum»): et skummende øvre lag, et midtre lag med slim og et tykt, purulent sediment nedenfor.

I tillegg til hoste, kan bronkiektase også forårsake feber, kortpustethet og gjentatt lungebetennelse på grunn av kronisk betennelse og suppurasjon av bronkiene. Ved bronkiektase kommer bakterier fra suppurerte bronkier veldig sjelden inn i hjernen via blodomløpet (hjerneabscess). Kronisk oksygenmangel kan føre til dannelse av såkalte Uhrglasnägeln og trommestikkfingre. Enden av fingrene er flusset ut som et stempel, og neglene er sterkt buede og avrundede.

Bronkieektase: årsaker og risikofaktorer

Det er en rekke medfødte eller ervervede årsaker til bronkiektase. Den hyppigste årsaken til bronkiektase er tilbakevendende infeksjoner i nedre luftveier, spesielt i barndommen. De fleste av følgende årsaker forstyrrer selvrensende funksjon av bronkien (slimhinneklarering): De fine siliater (cilia) er da ikke lenger i stand til å fjerne slim og fremmedlegemer fra bronkialsystemet. Patogener er mer sannsynlig å formere seg i det fastlåste slimet og forårsake betennelse. I sjeldne tilfeller kan en klar årsak til utvikling av bronkiektase ikke bli funnet (idiopatisk bronkiektase).

Medfødte årsaker til bronkiektase:

den cystisk fibrose (cystisk fibrose) er en arvelig sykdom der det blant annet dannes tøft slim i de fint forgrenede bronkiene og luftrøret. Dette tetter igjen luftveiene, forårsaker gjentatte infeksjoner, som kan forårsake bronkiektase.

På en antistoffmangel (Immunmangel) Det dannes for få antistoffer for å avverge patogener. Det svekkede immunforsvaret fører til hyppige infeksjoner i luftveiene, som skader bronkialveggene, slik at bronkiektase kan utvikle seg.

den primær ciliær dyskinesi (PCD) er en sjelden, genetisk forårsaket dysfunksjon av den fine flimmerhinnen. Som et resultat blir den selvrensende mekanismen (slimhinneklarering) av bronkiene forstyrret, noe som resulterer i gjentatte infeksjoner i bronkiene. Sykdommen forekommer i sammenheng med det såkalte Kartageners syndrom.

På Alveolar misdannelse Alveolene er misdannet fra fødselen. Dette akkumulerer sekresjoner i alveolene, som er en god grobunn for infeksjoner.

Ervervede årsaker til bronkiektase:

Den vanligste årsaken til bronkiektase er barndom, gjentatte infeksjoner av bronkialsystemet, Også lungebetennelse, meslinger og kikhoste kan skade bronkiene og føre til bronkiektase.

fremmedlegeme eller tumorer Bronkiene kan innsnevre seg (bronchus stenosis). Som et resultat tappes ikke bronkiesekresjonene godt, og det er tilbakevendende betennelser og bronkiektase.

Etter lungebetennelse eller tuberkulose (TB) kan korn oppstår i bronkiesystemet, som også hindrer en normal utstrømning av bronkiesekresjon.

Bronkieektase: undersøkelser og diagnose

Ved bronkieektase er familielegen eller en lungespesialist (pulmonolog) riktig kontaktperson. Sykehistorien og den fysiske undersøkelsen gir legen allerede viktig informasjon om hvorvidt bronkieektase er til stede. Diagnosen bronkiektase utføres ved bruk av høyoppløselig computertomografi (HR-CT).

Sykehistorie (anamnese):

Før selve undersøkelsen stiller legen noen spørsmål for å finne ut mer om arten og varigheten av de aktuelle symptomene. Mulige eksisterende tilstander eller samtidig symptomer er relevante for legen. Legen vil stille forskjellige spørsmål, for eksempel:

• Hvilke klager har du, og når forekommer de spesielt sterkt?
• Hvor lenge har du allerede hatt disse klagene?
• Har du hoste?
• Har du slimhinne når du hoster?
• Ser slimløsningen blodig eller purulent ut?
• Røyker du? I så fall, hvor mye og hvor lenge?
• Har du pustebesvær? I så fall, i hvilken situasjon?
• Er du eller et familiemedlem kjent for lungesykdom?
• Tar du medisiner?

Fysisk undersøkelse

Etter anamneseintervjuet vil legen undersøke deg. Spesielt viktig er det å lytte til lungene med stetoskopet (auskultasjon). Ved bronkieektase med stetoskopet oppstår hørbare skranglende lyder og en summende lyd under pusten. Legen kan se på fingrene for å se etter tegn på kronisk hypoksi: dette kan føre til det som er kjent som «trommestikkfingre» og «klokkeglas negler».

Ytterligere undersøkelser:

For å konstatere bronkieektase er ytterligere undersøkelser nødvendig. Disse blir noen ganger utført av familielegen eller pulmonologen selv. Imaging prosedyrer som røntgenstråler eller computertomografi (CT) utføres av røntgenspesialisten. Blodprøver og molekylærbiologitester kan hjelpe med å finne årsaken til bronkiektase.

Computertomografi med høy oppløsning (HR-CT)

Den endelige bekreftelsen på diagnosen bronkiektase gjøres ved hjelp av en høyoppløselig computertomografi av brystet (CT-thorax).

Røntgen og bronkografi

En røntgen av brystet (røntgen av brystet) kan tjene som en orientering i tilfeller av mistanke om bronkiektase. Det er imidlertid ikke nok til å bekrefte diagnosen på egen hånd. I bronkografi er bronkiene kort fylt med røntgenkontrastmedier for å gjøre dem synlige på røntgenbildet.

Tre-lags sputum

Hvis glasset er fylt med glass, skilles sputumet i tre lag: et skummende topplag, et midtre lag med slim og et tykt, purulent sediment nedenfor. Sputumundersøkelsen inkluderer også en mikrobiologisk utstryking for å identifisere eventuelle patogener involvert.

Blodprøve og molekylærbiologi

En blodprøve og molekylærbiologiske undersøkelser (genetiske tester) kan identifisere mulige årsaker som defekter i immunsystemet eller arvelige sykdommer som cystisk fibrose.

Lungefunksjonstest («Lufu»)

Her kan man måle noen lungevolum og andre mål for lungefunksjon. Dette gjør at legen kan vurdere hvor mye pusten blir hindret av bronkiektase (ventilasjonsforstyrrelser).

Elektrokardiogram (EKG) og hjerteultralyd (UKG)

Gjennom bronkieektase kan hjertet påvirkes og danne en såkalt cor pulmonale. Om dette er tilfelle kan sjekkes med EKG og en ultralydsskanning av hjertet.

Blodgassanalyse

Ved luftveisnød kan en blodgassundersøkelse (BGA) utføres for å bestemme omfanget av hypoksi i blodet.

nasal prøve

Hvis du mistenker at den fine cilien (ciliær dyskinesi) er mangelfull, kan du ta en prøve fra neseslimhinnen.

Bronkoskopi (lungerefleksjon)

Sjelden brukes lungescreening for å diagnostisere mulige innsnevringer i bronkiene.

Bronchiectasis: behandling

De viktigste tiltakene for behandling av bronkiektase er mobilisering av sekresjon og forebygging eller behandling av infeksjoner. I de medfødte formene av bronkiektase er det også viktig å gjenkjenne dem tidlig, om nødvendig, for å starte en terapi av den underliggende sykdommen – for eksempel intravenøs administrering av antistoffer i en antistoffmangel.

For mobilisering av sekresjon må det læres et daglig «bronkialtoalett». Først blir slimet i bronkiene flytende ved innånding med mukolytiske midler (mukolytika) eller saltoppløsninger. Slimet løsnes (mobiliseres) ved å tappe på ryggen og ribbeholderen og skal til slutt hostes i den såkalte Quincke-lagringen.

Quincke-lagring er en spesiell kroppsholdning, der overkroppen er nedre og dermed blir utåndingen av slim muliggjort. Spesielle fysioterapeutiske pusteteknikker kan lette hoste. Dette bronkialtoalettet kan ta opptil en time daglig og bør utføres selv om det ikke er noen klager. Ved å puste ut slimet blir lungene bedre ventilert og patogener blir fjernet fra næringsmediet for utbredelse.

Hvis det fortsatt er en infeksjon i lungene, bør den behandles med den mest målrettede antibiotikabehandlingen. For dette formålet skal patogenet bestemmes og testes for dets følsomhet for forskjellige antibiotika (antibiogram). I alvorlige tilfeller av bronkiektase kan det også være nødvendig å bruke et antibiotikum regelmessig for å forhindre forverring av kronisk forverring.

Ved pustebesvær i bronkiektase kan medisiner brukes, som utvider bronkiene (bronkodilatorer). Disse er tilgjengelige som inhalasjonsspray, tabletter, dråper eller som drikkeløsning.

En operativ behandling av bronkiektase er bare mulig i spesielt alvorlige tilfeller. Enten kan et lungesegment (segmentell reseksjon) eller en hel lungelap (lobektomi) fjernes.

Bronkieektase: sykdomsforløp og prognose

Bronkieektase er en kronisk sykdom. Avgjørende for forløpet og prognosen for bronkiektase er hvor godt infeksjoner kan unngås. Dette krever et daglig bronkialtoalett og tidlig, målrettet antibiotikabehandling. Kurset kan forbedres betydelig slik at forventet levealder for mennesker med bronkiektasier er knapt begrenset.