akalasi

Achalasia: beskrivelse

På akalasi det er en sykdom i spiserøret, der pasientene har problemer med å svelge. Under svelging synkroniseres vanligvis spiserørsbevegelsesbevegelser nøyaktig med den tiden den nedre sfæren åpnes: «La Ola Wave» -lignende bevegelser i spiserøret transporterer matmassen gjennom spiserøret. I nedre ende slapper lukkemuskelen av på akkurat det rette tidspunktet, og maten kan komme inn i magen. På achalasia, på den ene siden, er sammentrekningsbevegelsene (peristaltikk) av spiserøret totalt sett svekket, og dessuten er de ikke lenger nøyaktig tilpasset den nedre sphincter. På den annen side er sfinkteren permanent anspent (gr. Achalasis = mangler slapphet), så den kan ikke utvide seg nok.

Som en konsekvens transporteres ikke grøten lenger gjennom spiserøret av den forstyrrede peristaltikken. I tillegg akkumuleres det foran den permanent spente nedre øsofagus sfinkter, noe som forårsaker de typiske achalasi-symptomene. Disse inkluderer spesielt vanskeligheter med å svelge fast føde (dysfagi) og kvelning av ufordøyd matpartikler fra spiserøret til oropharynx.

Achalasia: hvem er berørt?

Achalasia er sjelden. Omtrent en av hver 100 000 mennesker lider av achalasi hvert år. De fleste er rammet i middelalderen, det vil si mellom 30 og 50 leveår. Noen ganger blir imidlertid barn, unge eller eldre mennesker syke. Hvis achalasia oppstår i barndommen, er det ofte en genetisk årsak som det såkalte triple A-syndromet.

Skillet mellom primær og sekundær achalasi

Legene skiller mellom primær og sekundær achalasi. Primær achalasia er den vanligste formen. Legene snakker om primær achalasia hvis det ikke kan identifiseres noen klare årsaker til achalasia. Også hvordan en primær achalasi utvikler seg er foreløpig uklart. Ved sjeldnere sekundær achalasi er det imidlertid klare årsaker som spiserørskreft eller Chagas sykdom. Disse sykdommene skader nervene i området av spiserøret, slik at den normale funksjonen til spiserørskontraksjonene og spiserøret i spiserøret blir forstyrret. Typisk for sekundær achalasia er at svelgesymptomer øker mye raskere sammenlignet med primær achalasia. Av sekundær achalasia rammet eldre oftere.

Achalasia: symptomer

De typiske tegnene på achalasi er dysfagi og oppstøt. Det er også andre klager som smerter bak brystbenet, vekttap og dårlig ånde.

Achalasiasymptomer – svelgevansker

Til å begynne med er symptomene vanligvis lave og forekommer bare sporadisk. Pasienter har bare ubehag når de svelger fast mat i de tidlige stadiene av sykdommen. Så de har følelsen under svelging at maten setter seg fast i halsen og drikker deretter. En økt drikkemengde fører til at maten kan komme bedre inn i magen. I tillegg er det noen som lider av en trykkfølelse i brystområdet bak brystbenet. I et avansert stadium av sykdommen kan væsker ikke lenger svelges eller bare med vanskeligheter. Dette gir betydelige problemer for de berørte. På den ene siden er dysfagi følelsesmessig belastende, på den annen side mister de berørte mye vekt, noe som reduserer deres fysiske ytelse betydelig.

Achalasiasymptomer – oppstøt av ufordøyd matpartikler

I det sene stadiet fører achalasi til utilsiktet raping. Ofte blir det ikke fordøyd mat fra spiserøret tilbake i munnen. Den spontane oppstøtingen av ufordøyde matpartikler er spesielt vanlig når pasienter legger seg og tyngdekraften ikke lenger fungerer som en «brems».

Noen pasienter lider av en uttalt følelse av fylde og må også kaste opp. Pasienter mangler den bitre smaken i munnen, som er typisk for reflukssykdom, siden maten i achalasia ennå ikke hadde noen kontakt med magesyre. Siden i achalasia er den nedre øsofagus sfinkteren permanent anspent, har de berørte heller ingen eller bare svært sjelden halsbrann.

Mange pasienter svelger inntatt fordøyd mat når den kommer inn i luftrøret (aspirasjon). Dette skjer spesielt om natten når pasientene legger seg. Refluks av mat kan føre til nattlige hosteanfall. I tillegg kan matpartiklene i luftrøret og bronkiene (aspirasjon) forårsake lungebetennelse.

Andre achalasiasymptomer

Med uttalt achalasia mister de berørte vekt. Nedgangen i kroppsvekt forekommer i primær achalasi sakte over måneder eller år og er vanligvis ikke mer enn ti prosent av den opprinnelige kroppsvekten. Ved sekundær achalasia kan vekttap være mer uttalt, og dessuten fremgang i en mye kortere periode.

Noen pasienter har også sterke smerter bak brystbenet (retrosternal smerte) på grunn av achalasia, spesielt når de svelger. Når svært sterke achalasiasmerter er i forkant, omtaler leger noen ganger det som «hypermotil achalasia.»

Fordi grøten bygger seg opp foran den permanent spente nedre øsofagus sfinkteren, forblir mat i spiserøret. Disse blir kolonisert av bakterier og nedbrutt. Som et resultat kan pasienter lide av uttalt halitose (foetor ex ore, halitosis).

Achalasia: årsaker og risikofaktorer

Å svelge er en komplisert, finstemt prosess som krever rettidig nøyaktig kontroll av spiserørens muskler ved nerveimpulser. Hvis denne kontrollen mislykkes, forstyrres spiserøret i spiserøret, og den nedre øsofagus sfinkteren vil ikke slappe av.

Årsakene til primær achalasi er ennå ikke helt forstått. Det er indikasjoner på at achalasia er et resultat av ødeleggelse av visse nervesystemer og nervesentre (ganglionceller) i spiserøret. Spesielt ser det ut til at den såkalte myenteriske plexus (Auerbach plexus) blir påvirket. Dette er et fint nettverk av nerver i muskelveggen i spiserøret, magen og tarmen.

Hvordan det kommer til ødeleggelse av nervecellene i den primære achalasia, er ikke kjent ennå. Forskere vurderer for eksempel en infeksjon eller autoimmun sykdom av mulige årsaker. I sekundær achalasia, derimot, har vitenskapen en mer konkret ide om hvorfor nerveceller dør ut: typiske årsaker til sekundær achalasia er spiserørskreft (spesielt hjertekarsinom) og Chagas sykdom. Begge sykdommene skader nervecellene i veggen i spiserøret. Chagas sykdom er en parasittisk sykdom som overføres av veggedyr, som forekommer hovedsakelig i Mellom- og Sør-Amerika og i Tyskland sjelden spiller en rolle i utviklingen av achalasia.

Achalasia er også arvelig i sjeldne tilfeller

Hvis barn og unge allerede er rammet av achalasi, er en genetisk årsak ofte ansvarlig for dette. For eksempel er achalasi et av hovedsymptomene på det såkalte triple A-syndromet (AAA-syndrom). Sykdommen er arvelig som en autosomal recessiv egenskap og inkluderer i tillegg til achalasia andre symptomer som binyreinsuffisiens og manglende evne til å produsere tårer (alacrimia). Også i Downs syndrom (trisomi 21) observeres achalasi ofte. Omtrent to prosent av mennesker med Downs syndrom lider av det. I tillegg er sjeldne genetiske lidelser som familiær visceral nevropati og achalasia-mikrocephaly syndrom assosiert med achalasia.

Achalasia: undersøkelser og diagnose

Riktig kontakt for mistenkt achalasia er familielegen din eller spesialist i indremedisin og gastroenterologi. Ved å gi en detaljert beskrivelse av symptomene dine, gir du allerede legen verdifull informasjon om din nåværende helsetilstand (anamnese). Den behandlende legen kan stille deg følgende spørsmål:

• Har du problemer med å svelge, for eksempel følelsen av at mat setter seg fast i halsen?
• Føles dette bedre når du drikker væske?
• Må du noen ganger grave opp ufordøyd matrester?
• Har du smerter mens du svelger?
• Har du gått ned i vekt?
• La du merke til halitosis?

Etterpå vil legen spesielt undersøke magen og overkroppen og belyse oropharynx for å oppdage endringer. Han vil også kjenne nakken din. Han kan for eksempel oppdage forstørrede lymfeknuter på nakken (indikerer en betennelse eller en svulst) og skanne skjoldbruskkjertelen. For å kunne diagnostisere achalasia trygt, er det vanligvis nødvendig med ytterligere undersøkelser.

Utfyllende undersøkelser i tilfelle mistanke om achalasia

Achalasia kan ofte diagnostiseres ved de typiske symptomene i kombinasjon med avbildningsteknikker som spiserørsrefleksjon og den såkalte Breischluck. Om nødvendig kan funksjonen til den nedre øsofagus sfinkter også kontrolleres ved hjelp av øsofagusmanometri.

Spiserør og gastroskopi (øsofagoskopi og gastroskopi)

Ved hjelp av en refleksjon gjennom et endoskop kan man vurdere slimhinnestrukturen i spiserøret og i magen. I tillegg brukes refleksjonen for å ekskludere andre sykdommer i spiserøret og magen som betennelse, arrdannelse eller kreft. Pasienten skal ikke spise eller drikke på seks timer før undersøkelsen, slik at legen har et klart syn på slimhinnene under undersøkelsen. Normalt er spiserøret da helt gratis, med achalasi, men det finnes ofte matrester i spiserøret. Hvis mistanke om achalasi, bør det alltid tas en vevsprøve for å utelukke en ondartet svulst under endoskopisk undersøkelse.

Esophageal Breischluck etterforskning

Den såkalte Esophagus Breischluck er en metode for å vise svelgen ved hjelp av en røntgenmaskin og et kontrastmedium. Pasienten svelger en grøt beriket med kontrastmedium (for det meste bariumsulfat). Under svelging blir pasientens nakke og bryst røntget. Når det gjelder achalasi, viser røntgenbildet ofte en vesikulær glasslignende overgang mellom spiserøret og mageinngangen. Mageinngangen tynnes som en stilk mens spiserøret foran den er utvidet som en trakt. Dette champagneglassfenomenet oppstår fordi grøten bygger seg opp foran flaskehalsen i nedre øsofagus sfinkter, noe som får spiserøret foran innsnevringen til å utvide seg over tid.

Trykkmåling av spiserøret (spiserørmanometri)

Ved hjelp av en trykkmåling av spiserøret (manometri), kan de peristaltiske bevegelsene til spiserøret og spiserøret i spiserøret bestemmes. For dette formål er en sonde med flere målekanaler avansert gastrisk utløp, og trykket under svelgeprosessen bestemmes på forskjellige punkter i spiserøret. I achalasia er de normale sammentrekningsbevegelsene i spiserøret ukoordinert og svekket, og den nedre øsofagus sfinkteren utøver permanent for høyt trykk på sonden fordi den ikke slapper av.

Achalasia: behandling

Achalasia-behandling er nødvendig hvis lidelsen forårsaker ubehag. For å lindre symptomene på achalasia er forskjellige alternativer tilgjengelige. Ved hjelp av medisiner eller spesielle intervensjoner kan det vanligvis oppnås en forbedring av klagene. Målet med terapien er å redusere det økte trykket på den nedre øsofagus sfinkteren. En fullstendig kur er neppe mulig, fordi en gang skadede nerveceller regenererer seg bare begrenset.

Achalasia – medisiner

Medikamentell behandling hjelper bare rundt ti prosent av pasientene. Den aktive ingrediensen nifedipin – opprinnelig et medikament for behandling av hypertensjon, gir avslapning av spiserøret i spiserøret. Medikamentgruppen av nitrater har en lignende effekt. Medisinen tas ca 30 minutter før matinntaket. Dermed slapper den nedre øsofagus sfinkteren i tide og maten er lettere å komme inn i magen. Imidlertid, med langvarig behandling, reduseres medisinenes effekt og ytterligere prosedyrer er nødvendige.

Achalasia – spesielle prosedyrer

Den innsnevrede overgangen mellom spiserøret og magen kan utvides med forskjellige metoder. Av disse er ballongdilatasjon metoden til førstevalg. Et unntak er unge pasienter med achalasi, hvor kirurgi vanligvis er mer nyttig.

Injeksjon med botulinumtoksin direkte i den nedre øsofagus sfinkter blir også ofte utført. En operativ tøyning av overgangen mellom spiserør og mage utføres bare i noen få tilfeller.

Ballongdilatasjon (ballongdilatasjon)

Begrensningen i overgangen fra spiserøret til magen kan strekkes ved hjelp av en ballong. Ballongdilatasjon kan utføres under gastroskopi, så ingen kirurgi er nødvendig. Legen skyver et tynt rør over munnen inn i spiserøret til flaskehalsen (stenose) ved mageinngangen. Der blir den lille ballongen oppblåst i enden av røret. Som et resultat blir stenosen strukket, hos 60 prosent av de berørte fører til en forbedring av symptomene. I sjeldne tilfeller (omtrent fem prosent) kan komplikasjoner ødelegge spiserøret eller mageinngangen. Hvis bakterier invaderer såret, kan det utvikles en spiserør. I tillegg må ballongdilatasjon gjentas i omtrent halvparten av tilfellene etter noen år.

Botox-injeksjon

Injeksjon av fortynnet botulinumtoksin (Botox) i den innsnevrede øsofageale sfinkteren kan også utføres under gastroskopi. De fleste kjenner Botox som en nerveknusende gift fra skjønnhetsmedisinen. I spiserøret i spiserøret blokkerer den nervene, og får sphincteren til å slappe av. Denne typen achalasia-terapi forbedrer symptomene hos 90 prosent av de syke. Achalasiasymptomer dukker imidlertid opp igjen hos mange pasienter etter bare noen måneder. Det er ikke nok langtidsstudier for å kunne vurdere viktigheten av denne formen for behandling av achalasia trygt.

Kirurgi (myotomi)

Hvis pasienten ikke kan få tilstrekkelig hjelp med de ovennevnte tiltakene, kan kirurgi også brukes. Dette er spesielt nyttig hos unge pasienter, siden ballatdilatasjonen ofte i denne aldersgruppen bare har en dårlig effekt.

Ved myotomi blir den nedre, sirkulære spiserørsmuskelen avskåret. Siden slimhinnen ikke må bli skadet, kan denne muskeltranseksjonen bare gjøres ved en tilgangsvei utenfor spiserøret. Kirurgen velger ofte tilgang via et thorax (transthoracic) eller øvre buk (transabdominal) snitt. Myotomi er en veldig effektiv metode. I tillegg til transeksjon av spiserøret i spiserøret, utføres en anti-refluksoperasjon i samme operasjon. Den er designet for å forhindre sur magesaft fra å renne tilbake i spiserøret.

Achalasia: sykdomsforløp og prognose

Achalasia er en kronisk sykdom der spontan helbredelse ikke forekommer. De typiske symptomer på svelging av achalasia øker vanligvis over år eller til og med tiår. Ved hjelp av forskjellige behandlingsalternativer kan imidlertid klagene vanligvis lindres tilstrekkelig.

Komplikasjoner av achalasia

Ubehandlet, achalasi kan føre til en stadig økende utvidelse av spiserøret. I ekstreme tilfeller dannes det en såkalt mega-spiserør, som ikke lenger er i stand til å transportere kym fra munnen til magen. Det økte utbruddet kan forårsake betennelse i spiserøret (spiserøret) eller komplikasjoner i lungene (irriterende hoste, heshet og lungebetennelse).

Achalasia er assosiert med økt risiko for øsofageal kreft (øsofageal karsinom). Risikoen for achalasipasienter for å utvikle en ondartet svulst i spiserøret er 30 ganger høyere enn hos friske mennesker. Dette skyldes det faktum at med konstant belastning og irritasjon av øsofagusens slimhinne, må det stadig dannes nye celler for å reparere øsofagusens slimhinne. Den økte celledelingshastigheten betyr økt risiko for degenerasjon av cellene. akalasiPasienter bør derfor undersøkes regelmessig selv etter vellykket behandling.