Myelooid leukemi

Slik utvikler myeloid leukemi

I en myelooid leukemi er noen steder Bloddannelse i benmargen forstyrret:

Den vanlige opprinnelsen til alle blodlegemer (røde og hvite blodlegemer og blodplater) er stamceller, Fra dem innledningsvis to typer av stamceller, inkludert de såkalte myeloide avkommeceller, Fra dem utvikler to grupper av hvite blodlegemer (monocytter og granulocytter) seg via flere forløpere og – via andre forløpere – alle røde blodlegemer og blodplater (de resterende hvite blodcellene stammer fra de såkalte lymfoide forløperceller).

Myeloidforfadercellene danner også utgangspunktet for en myeloide leukemi: Forløperne til de hvite blodlegemene som er et resultat av dem, kan degenerere og deretter reprodusere seg på en ukontrollert måte. Dette resulterer i at store mengder umodne hvite blodlegemer gradvis fortrenger de sunne, fungerende hvite blodlegemene. Mengden røde blodlegemer og blodplater avtar også.

Etter sykdommen skiller leger to former for myeloid leukemi:

• den Akutt myeloid leukemi (AML) utvikler seg ganske plutselig og utvikler seg raskt.
• den Kronisk myeloid leukemi (CML) på den annen side tar en langsom, snikende kurs.

Akutt myeloid leukemi (AML)

Akutt myeloide leukemi er den vanligste formen for akutt leukemi i Tyskland. Totalt sett er det imidlertid sjelden: nesten fire av hver 100 000 mennesker får det hvert år. Berørte er først og fremst voksne. Risikoen for sykdom øker med alderen: omtrent halvparten av alle pasienter er over 70 år.

Merk: Det er flere underformer av AML. De skiller seg for eksempel i de ytre egenskapene og de genetiske endringene til kreftcellene.

Symptomer og diagnose

AML manifesterer seg vanligvis i symptomer i løpet av noen få uker. Disse er hovedsakelig forårsaket av det faktum at i kroppen til pasienter er det mindre og mindre sunne blodceller:

Så mangelen på røde blodlegemer utløser en anemi (Anemi) av: pasientene er det blek, føl deg selv trøtt og slått av, er mindre kraftig og rådet raskt ut av pusten, Mangelen på sunne hvite blodlegemer kan feber forårsake. I tillegg pasientene utsatt for infeksjoner, Mangelen på blodplater øker blødning, Dette er dokumentert av det faktum at pasienter har hyppigere blødninger i tannkjøttet eller nesen og blåmerker (blåmerker). I tillegg tar det lengre tid før blødningen stopper opp (for eksempel menstruasjonen hos kvinner eller blødde sår).

Når kreftcellene sprer seg i hele kroppen, er akutt myeloide leukemi ledsaget av andre symptomer. Det kan f.eks hovne lymfeknuter, Bein- og leddsmerter, pustevansker og hudlesjoner være. Et angrep av sentralnervesystemet kan blant annet skyldes hodepine, spy, tåkesyn og nerve palsies uttrykke.

For å lese mer om tegn på akutt blodkreft, se leukemi: symptomer.

Diagnose av AML

De nevnte symptomene kan ikke bare forekomme ved akutt myeloide leukemi, men også i mange andre sykdommer. For avklaring er legen den første medisinsk historie heve og pasienten fysisk undersøke.

Følg i neste trinn blodprøver og ta en benmargsprøve (Benmargsbekreft). Prøven er nøyaktig analysert i laboratoriet: Eksisterende kreftceller blir undersøkt for deres ytre celleegenskaper og genetiske endringer. Dette hjelper legen med å bestemme typen leukemi. Hvis AML er til stede, kan undersøkelsen også vise hvilken undergruppe av sykdommen som er involvert. De forskjellige undertypene av AML er forskjellige i sykdomsforløpet og prognosen. I tillegg fungerer noen behandlingsformer bedre i noen typer AML enn andre.

For å se om og hvor langt kreften har spredd seg i kroppen, vil legen gjøre mer research. For mer informasjon, se leukemi: undersøkelser og diagnose.

Terapi av AML

Akutt myelooid leukemi er en veldig alvorlig tilstand. Det bør derfor behandles på et kreftsenter i blodet (hematologisk-onkologisk senter).

De fleste pasienter får en kjemoterapi, Hvilke kreftmedisiner (cytostatika) som administreres, i hvilken dosering bestemmes individuelt for hver pasient. Det samme gjelder den nøyaktige terapiordningen (antall behandlingssykluser, total varighet av cellegift osv.).

Noen ganger kan det være nyttig å erstatte sunt vev med den syke benmargen: Pasienter vil bli overført sunne, bloddannende stamceller etter at deres egen benmarg er blitt ødelagt av aggressiv cellegift. dette stamcelle men er ikke egnet for alle pasienter.

I visse tilfeller av akutt myelooid leukemi kan andre behandlinger vurderes. Disse inkluderer for eksempel såkalt tyrosinkinasehemmer samt Monoklonale antistoffer, Disse nye terapeutiske tilnærmingene er ennå ikke godkjent eller standard for behandling av AML. Så langt brukes de bare i utvalgte tilfeller.

For mer informasjon om de forskjellige behandlingene, se Leukemia: Treatment.

Prognose av AML

Hvis en akutt myeloide leukemi ikke behandles, kan det føre til død i løpet av noen uker. Derfor må den omfattende behandlingen startes umiddelbart etter diagnosen. Da er det en sjanse for at kreften kommer helt tilbake (fullstendig remisjon). I enkelttilfeller avhenger denne sjansen for bedring blant annet av alder:

Det er mellom 70 og 80 prosent hos pasienter under 50 år. I aldersgruppen 50- til 75-åringer synker den til 50 til 60 prosent. Hos pasienter over 75 år kan terapi med AML bare undertrykkes fullstendig i 30 til 40 prosent av tilfellene. Likevel er behandlingen viktig her: den kan holde pasientene i live lenger. I tillegg kan det lindre symptomene og dermed forbedre livskvaliteten til pasienter.

Kronisk myeloid leukemi (CML)

Kronisk myeloid leukemi (CML) er sjelden. Hvert år blir bare en eller to av hver 100 000 mennesker syke. De fleste er 50 til 60 år på dette tidspunktet. I prinsippet kan imidlertid CML bryte ut i alle aldre. Som med andre former for leukemi, er det mer sannsynlig at menn blir rammet enn kvinner.

Symptomer og diagnose

Diagnosen «Kronisk myeloid leukemi» er ofte en tilfeldighet med familielegen. Årsaken er at CML-symptomer utvikler seg vanligvis veldig sakte og er ganske uspesifikke i lang tid. For eksempel teller det blekhet, trøtthet, generell svakhet og redusert effektivitet, Noen pasienter har det også feber (uten påvisbar infeksjon), gå ned i vekt og svette om natten, Over tid følger ofte flere symptomer på dette, for eksempel en Trykk i venstre øvre del av magen, Det er fra en forstørret milt forårsaket.

Totalt sett kjører en CML vanligvis i tre forskjellige faser. Les mer om leukemi: symptomer.

Symptomene som er nevnt kan ha mange forskjellige årsaker. Dette inkluderer alvorlige sykdommer som kronisk myeloide leukemi. Plagene bør derfor alltid avklares av lege. Dette blir den første Pasientens sykehistorie å heve (anamnese). Så følger en fysisk undersøkelse.

Gi klare bevis på en CML blodprøver og en Undersøkelse av benmargen, En prøve av benmargen blir tatt ved hjelp av en spesiell nål under lokalbedøvelse (benmargspunksjon). Vevet blir deretter analysert på laboratoriet.

En del av denne laboratorieanalysen er å studere genomet (e) genomet i kreftceller. Hos mer enn 90 prosent av alle CML-pasienter, den såkalte Philadelphia kromosom bevise. Dette kalles et karakteristisk endret kromosom 22: en viss del av dette kromosomet er blitt brutt av og erstattet av et stykke kromosom 9 (det ødelagte stykke kromosom 22 har okkupert bruddstedet på kromosom 9). Resultatet er at kroppen produserer en patologisk endret variant av enzymet tyrosinkinase. Det er ansvarlig for at kreftcellene vokser ukontrollert.

Terapi av CML

Behandlingen av kronisk myeloide leukemi avhenger blant annet av fasen der sykdommen oppdages. De fleste pasienter får såkalt tyrosinkinasehemmer (spesielt imatinib): de blokkerer enzymet beskrevet ovenfor, som stimulerer veksten av kreftceller hos nesten alle pasienter.

Hvis tilstanden til pasienten forverres og tyrosinkinaseinhibitorene ikke lenger er effektive, kan det komme en allogen stamcelletransplantasjon det gjelder. De berørte vil få sunne, bloddannende stamceller fra en giver (etter at deres egen benmarg er blitt ødelagt av intensiv cellegift).

I den tredje og siste sykdomsfasen (eksplosjonskrise) er kronisk myeloide leukemi lik akutt leukemi. Den behandles deretter på lignende måte, nemlig med en kjemoterapi, Det må settes i gang så snart som mulig, for uten behandling dør de fleste pasienter i løpet av noen uker i denne sykdomsfasen.

For mer informasjon om behandling av kronisk myeloid leukemi, se leukemi: behandling.

Prognose av CML

Mange CML-pasienter reagerer godt på behandling med tyrosinkinasehemmere som imatinib. Av alle pasienter behandlet med imatinib, fem til fem år etter diagnosen, lever fortsatt 85 til 90 prosent.

Så effektive som medisinene er, vil det ikke fungere for å kurere CML. Dette gjelder også cellegift og behandling med interferoner. Så langt er det bare stamcelletransplantasjonen som gir sjansen, den kroniske myeloide leukemi press helt tilbake.